矯 潔，王錫梅，王均強(qiáng)

江南大學(xué)附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科，無錫 214000

羊膜帶綜合征致死胎1例報告

矯 潔，王錫梅，王均強(qiáng)

江南大學(xué)附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科，無錫 214000

羊膜帶綜合征；死胎；超聲檢查

1 臨床資料

患者，女，29歲，因“停經(jīng)36+5周，自覺胎動消失半天”入住我院。孕期定期產(chǎn)前檢查，TORCH、唐氏綜合征篩查、排畸彩超等未發(fā)現(xiàn)異常。否認(rèn)孕期病毒感染及有害物質(zhì)接觸史。既往史無特殊，足月妊娠一次，經(jīng)過順利，無早產(chǎn)、流產(chǎn)及剖宮產(chǎn)史。入院后未聞及胎心，彩超提示：胎死宮內(nèi)。予以引產(chǎn)，引產(chǎn)出一死嬰，女，體質(zhì)量2 100 g，羊膜帶長約40 cm，附著于臍帶根部，纏繞臍帶根部三圈?？紤]羊膜帶綜合征導(dǎo)致胎死宮內(nèi)，臨產(chǎn)上罕見的死胎病因。

2 討論

死胎的病因有很多種，主要包括感染、妊娠合并癥或并發(fā)癥，胎盤和臍帶異常，還有胎兒疾病。其中胎兒疾病包括細(xì)胞遺傳學(xué)異常如Turner綜合征、21三體綜合征、18三體綜合征和13三體綜合征，以及羊膜帶綜合征和中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺陷等。羊膜帶綜合征為臨床極罕見的一種疾病，其名稱很多，如先天性環(huán)狀粘連帶，蛛網(wǎng)綜合征，還有羊膜帶破裂并發(fā)癥，是指部分羊膜破裂產(chǎn)生纖維束或纖維鞘，使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連，束縛、壓迫、纏繞胎兒，使胎兒受累器官出現(xiàn)分裂或發(fā)育畸形。關(guān)于羊膜帶綜合征引起胎兒畸形的發(fā)病機(jī)制，國內(nèi)有學(xué)者[1]認(rèn)為，是羊膜破裂并伴羊水過少造成胎兒接觸到具有粘附性的羊膜絨毛膜面后，導(dǎo)致絨毛膜組織具有增生和侵潤能力，與胎兒的組織接觸后產(chǎn)生破壞而出現(xiàn)畸形；也有學(xué)者[2]認(rèn)為，先有胎兒局部與羊膜面接觸時產(chǎn)生粘連，進(jìn)而大面積的融合，進(jìn)而產(chǎn)生羊膜破裂，導(dǎo)致胎兒局部的血管受累，同時組織失去活性以致胎兒畸形。國外還曾報道，孕早期口服避孕藥或者腹部外傷等可能產(chǎn)生羊膜帶綜合征，羊膜帶綜合征的發(fā)生與孕前盆腔炎病史、孕早期陰道流血及上呼吸道感染發(fā)熱史可能存在一定的關(guān)聯(lián)性[3]。該疾病在妊娠期無明顯的特殊臨床癥狀和體征，多在新生兒娩出時見完全或不完全環(huán)繞肢體軟組織的凹陷，多分布在下肢、前臂、足趾、手指等部位，也可伴肢體畸形。受累組織器官由于在發(fā)育的關(guān)鍵時期，受到羊膜囊破裂及羊膜帶粘連的影響而致畸。畸形的嚴(yán)重程度及范圍取決于羊膜囊破裂的時間和部位[4]。先天性羊膜帶綜合征臨床可分為肢體型、顱面型和軀干內(nèi)臟型[1]。羊膜帶綜合征臨床上發(fā)生率低，只有1∶15 000～1∶1 200[5]。本例的羊膜帶綜合征表現(xiàn)為羊膜帶附著于臍帶根部，纏繞臍帶根部，雖未導(dǎo)致胎兒外觀的畸形，但引起臍帶異常，臍帶閉塞從而導(dǎo)致胎死宮內(nèi)，臨床上實(shí)屬罕見。本例待引產(chǎn)成功死胎娩出后，反復(fù)檢查排除胎兒其他畸形，胎盤、臍帶細(xì)致檢查，多次詳細(xì)詢問病史，因患者拒絕進(jìn)一步行染色體檢查，對此次羊膜帶綜合征的病因尚不明確。臨床上產(chǎn)科超聲檢查是診斷羊膜帶綜合征的普遍方法。其超聲表現(xiàn)為，在羊水中可見到漂浮的帶狀回聲，其部分貼附于胎兒；羊膜帶粘連處的胎兒肢體部分可見畸形，畸形部位常可掃查到羊膜的帶狀回聲與之粘連；胎動受限制，常合并羊水過少。在排除胎兒染色體異常后，出現(xiàn)以上描述的多發(fā)畸形，同時見羊膜黏附或纏繞于胎兒，可以高度懷疑為羊膜帶綜合征。但是注意，在B超中只見羊膜帶的亮光帶而不伴有胎兒畸形或光帶游離未附著于胎體的，均不能診斷羊膜帶綜合征，還必須與下列疾病鑒別：羊膜片、胚外體腔、短臍帶綜合征、羊膜外妊娠、輪廓狀態(tài)盤。產(chǎn)后診斷的依據(jù)：（1）孕期無病毒、弓形體等感染史，胎兒血染色體正常，孕期無宮內(nèi)手術(shù)史，服藥史；（2）無明顯的遺傳性胎兒畸形史；（3）尸體解剖證實(shí)具有胎兒畸形的上述特征及B超診斷的主要特征，并見羊膜附著于胎體的不同部位。通過罕見的臨床病例讓我們對本病加強(qiáng)認(rèn)識，積累寶貴的經(jīng)驗(yàn)。

[1]吳青青，陳焰.羊膜帶綜合征的研究進(jìn)展[J].中華婦產(chǎn)科雜志，2012，3（7）：66.

[2]劉舜輝，吳秀艷，劉倚河，等.彩超診斷羊膜帶綜合征并發(fā)肢體一體腔壁綜合畸形2例[J].醫(yī)學(xué)臨床研究，2011，28（6）：1215-1216.

[3]Sentilhes L，Verspyck E，Patrier S，et al.Amniotic band syndrome：pathogenesis，prenatal diagnosis and neonatal management[J].JGynecol Obstet Biol Reprod（Paris），2003，32（8 Pt1）：693-704.

[4]姜晶，王桂喜，王淑云，等.羊膜帶綜合征致胎兒畸形2例分析[J].中國誤診學(xué)雜志，2010，10（33）：8302-8303.

[5]Pedersen TK，Thomsen SG.Spontaneous resolution of amniotic bands[J].Ultrasound Obstet Gynecol，2001，18（6）：673-674．

One case report of fetal death induced by amniotic band syndrome

JIAO Jie，WANG Ximei，WANG Junqiang
Department of Obstetrics and Gynaecology，Affiliated Hospital of Jiangnan University，Wuxi 214000，China

Amniotic band syndrome；Stillbirth；Ultrasound examination

R714.56

B

2095-378X（2016）03-0214-02

10.3969/j.issn.2095-378X.2016.03.019

2016-06-12）

矯 潔（1979—），女，主治醫(yī)師，碩士，從事婦產(chǎn)科工作；電子信箱：w-jiaojie@tom.com