詹運運，李博，王剛，孫超，王勝利，孫毅倫

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臍尿管癌的診斷與治療(附5例報告)

詹運運，李博，王剛，孫超，王勝利，孫毅倫

目的：探討臍尿管癌的診斷與治療方法，提高對該病的認(rèn)識。方法：回顧性分析某院收治的5例臍尿管癌患者的臨床資料、隨訪結(jié)果。結(jié)果：本組5例患者，男4例，女1例。4例行擴大性膀胱部分切除術(shù)，1例行根治性膀胱切除術(shù)，5例術(shù)中均行雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)清掃。5例術(shù)后切緣皆陰性，1例患者發(fā)現(xiàn)陽性淋巴結(jié)。術(shù)后病理診斷為粘液腺癌4例，乳頭狀腺癌1例。隨訪半年至3年，1例根治性全膀胱切除患者術(shù)后12個月死亡，1例擴大性膀胱部分切除術(shù)患者術(shù)后7個月復(fù)發(fā)，并于6個月后死亡。其余3例分別隨訪6個月，12個月，18個月未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。結(jié)論：臍尿管癌惡性度高，起病隱匿，預(yù)后差。手術(shù)是主要的治療手段。

臍尿管癌； 診斷； 治療

臍尿管癌惡性度高，臨床罕見，在所有成人惡性腫瘤中占比約0.01%，占膀胱腫瘤的2%左右[1]。我院2006年8月-2015年6月共收治臍尿管癌5例，現(xiàn)報告如下。

1　資料與方法

1.1一般資料本組5例患者中，男4例，女1例，年齡45～68歲，平均年齡55歲。病程9個月～2年。肉眼血尿為主要臨床表現(xiàn)，其中血尿伴尿中果凍樣物1例，3例同時合并下尿路刺激癥狀，血尿伴間斷性下腹痛1例。所有患者均行B超、CT及膀胱鏡檢查。B超均發(fā)現(xiàn)膀胱頂部或前壁中等或低回聲，4例膀胱前方可見囊實性混合包塊。CT檢查發(fā)現(xiàn)膀胱頂部、前壁實性腫物，其內(nèi)伴鈣化灶，增強掃描可見強化。膀胱鏡檢查見膀胱頂壁腫物4例，前壁腫物1例，腫瘤基底均較寬。其中1例腫物乳頭狀，伴局部鈣化，腫物表面可見一開口，伴鮮紅色血樣物流出。術(shù)前Sheldon分期[2]：ⅢA期3例，ⅢB期2例。

1.2治療方法5例患者中，1例行根治性膀胱切除術(shù)，4例行擴大性膀胱部分切除術(shù)， 5例術(shù)中均行雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)清掃。術(shù)后腫瘤膀胱內(nèi)復(fù)發(fā)者給予吉西他濱膀胱灌注化療，區(qū)域淋巴結(jié)或遠處轉(zhuǎn)移者給予以順鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療方案。

2　結(jié)果

術(shù)后病理診斷為腺癌，其中粘液性腺癌4例，乳頭狀腺癌1例。5例手術(shù)切緣均為陰性，1例淋巴結(jié)陽性。1例根治性全膀胱切除患者術(shù)后12個月因全身骨轉(zhuǎn)移死亡，1例患者擴大性膀胱部分切除術(shù)后7個月膀胱內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)，行吉西他濱膀胱灌注治療，術(shù)后13個月因肺部轉(zhuǎn)移死亡。其余3例患者在1～3 a的隨訪期內(nèi)仍存活。

3　討論

臍尿管位于臍和膀胱頂部之間，成人時閉鎖為臍正中韌帶。管壁分三層，由內(nèi)向外為移行上皮、結(jié)蹄組織和平滑肌細胞。殘留的臍尿管可發(fā)生癌變，以下段或膀胱頂部為主[1]。本組5例患者確診時膀胱頂或前壁已有腫瘤浸潤，但臍部均未見侵犯，符合臍尿管下段腫瘤局部侵犯膀胱的生物學(xué)行為。

臍尿管癌的病理類型以粘液腺癌最常見，較少見類型有：移行細胞癌、印戒細胞癌、乳頭狀腺癌、小細胞癌等[3]。本組5例患者，術(shù)后病理診斷為粘液性腺癌4例，乳頭狀腺癌1例，與文獻報道相符合。

臍尿管癌臨床上較為罕見，好發(fā)年齡為40～70歲，男性約占70%[4]。臍尿管癌早期診斷困難，因腫瘤局限于臍尿管時多無明顯臨床表現(xiàn)，患者常因為血尿、腹痛、腹部包塊等腫瘤轉(zhuǎn)移引起的癥狀而就診，延誤治療，預(yù)后差。本組5例患者均有肉眼血尿病史，其中血尿伴膀胱刺激癥狀3例，血尿伴間斷性腹痛1例，血尿伴尿中果凍樣物1例，診斷明確時已屬中晚期。臍尿管癌臨床分期系統(tǒng)多樣，目前普遍使用SHELDON等[2]提出的分期標(biāo)準(zhǔn)。Ⅰ期：腫瘤限于臍尿管黏膜內(nèi)；Ⅱ期：腫瘤局限于臍尿管內(nèi)；Ⅲ期：腫瘤侵犯膀胱(Ⅲa)、腹壁(Ⅲb)、腹膜(Ⅲc)或其他器官(Ⅲd)；Ⅳ期：腫瘤轉(zhuǎn)移，區(qū)域淋巴結(jié)受累(Ⅳa)或遠處轉(zhuǎn)移(Ⅳb)。本組5例患者分期均為Ⅲ期，腫瘤診斷明確時均已出現(xiàn)局部侵犯，這可能是臍尿管癌預(yù)后差的一個客觀因素。

影像學(xué)是診斷臍尿管腫瘤的重要方法，但影像學(xué)發(fā)現(xiàn)病灶時腫瘤多已出現(xiàn)局部侵犯或轉(zhuǎn)移。臨床上以血尿為主訴的患者需常規(guī)行泌尿系B超檢查。臍尿管腫瘤B超可見膀胱前壁或頂部與腹壁之間有形態(tài)不規(guī)則包塊，灰階強度以低回聲為主，其內(nèi)可見鈣化灶[5]。B超因其經(jīng)濟、無放射性可作為首選檢查。本組5例患者，術(shù)前B超均發(fā)現(xiàn)膀胱頂部或前壁低回聲占位灶，形態(tài)欠規(guī)則。CT表現(xiàn)為膀胱頂、前壁與腹直肌間團塊狀囊實混雜性病灶或低密度腫塊，增強掃描可見強化，其內(nèi)可見多發(fā)斑點狀鈣化影，病灶與膀胱壁分界不清[6]。有學(xué)者認(rèn)為鈣化是臍尿管腺癌的特征性影像表現(xiàn)[7]。本組5例患者中有4例CT檢查見腫塊內(nèi)有鈣化。膀胱鏡檢查在腫瘤侵犯到膀胱黏膜層時才會有陽性發(fā)現(xiàn)，本組1例患者確診前半年內(nèi)，外院兩次膀胱鏡檢均未見腫瘤組織。膀胱鏡下見腫物呈苔癬狀、菜花狀等，基底較寬，位于膀胱前壁或頂部，表面可有潰瘍、壞死改變。膀胱鏡檢查同時可取活組織送病理檢查，對于明確腫瘤組織類型、確定下一步治療方案意義重大。原發(fā)性膀胱腫瘤早期局限于黏膜層，進展期由內(nèi)向外侵犯膀胱壁，而臍尿管癌浸潤膀胱則由膀胱壁最外層向黏膜層生長，因此在膀胱鏡取活檢時，深度應(yīng)達淺肌層。若膀胱鏡發(fā)現(xiàn)腫瘤組織，而肌層未見腫瘤細胞則支持原發(fā)性膀胱腫瘤的診斷。

手術(shù)是治療臍尿管癌的主要方法。膀胱部分切除術(shù)主要弊端為局部復(fù)發(fā)率高，且術(shù)后膀胱容量小的患者易出現(xiàn)尿頻、尿急癥狀。根治性膀胱切除手術(shù)難度大、耗時長，腸道相關(guān)并發(fā)癥多，尿流改道者中如回腸膀胱術(shù)后需自行更換集尿袋，患者不易掌握操作要領(lǐng)，且造瘺口周圍易出現(xiàn)尿性濕疹，患者生活質(zhì)量下降。有學(xué)者[8]提出擴大性膀胱部分切除術(shù)，患者術(shù)后生存期與根治性手術(shù)相比無統(tǒng)計學(xué)差異，但生活質(zhì)量明顯提高。擴大性膀胱部分切除手術(shù)范圍包括臍、臍尿管、覆蓋腫瘤的腹膜及腫瘤周圍2～3 cm膀胱壁。對于初發(fā)的Ⅲa期以內(nèi)的腫瘤適合行擴大性膀胱部分切除術(shù)。主張術(shù)中同時行雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)清掃，雖不能明顯改善預(yù)后，但對于指導(dǎo)臨床分期及判斷預(yù)后有重要意義[5]。本組5例患者中，4例行擴大性膀胱部分切除術(shù)，1例患者因腫瘤侵犯膀胱壁面積較大，保留膀胱術(shù)后可能因容量過小而出現(xiàn)嚴(yán)重的尿頻、尿急癥狀，且易復(fù)發(fā)，故選擇根治性膀胱切除術(shù)。所有患者術(shù)中均行雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)清掃，1例淋巴結(jié)陽性者術(shù)后12個月因全身骨轉(zhuǎn)移死亡。隨著腹腔鏡技術(shù)在泌尿外科領(lǐng)域的迅速發(fā)展，目前應(yīng)用腹腔鏡手術(shù)行擴大性膀胱部分切除及盆腔淋巴結(jié)清掃的報道日漸增多。我國解放軍總醫(yī)院泌尿外科張旭手術(shù)團隊報道的腹腔鏡手術(shù)取得了較好的臨床效果[9]。腫瘤的臨床分期及手術(shù)切緣陰性與患者預(yù)后有密切關(guān)系[10]。本組5例患者，手術(shù)切緣均為陰性，1例淋巴結(jié)陽性(Sheldon分期為Ⅳa期)者術(shù)后僅存活1年。有學(xué)者認(rèn)為放療、化療對臍尿管癌患者療效欠佳，對于手術(shù)切緣陽性及有淋巴結(jié)或遠處轉(zhuǎn)移的患者，放、化療并未延長其生存期[11]。

綜上所述，臍尿管癌發(fā)病率低，無特異性癥狀，疾病早期就診、確診者甚少，故預(yù)后較差。建議對診斷明確的Ⅲ期或更早分期的臍尿管腫瘤患者積極手術(shù)治療。目前尚不能明確臍尿管癌早期是否有分子水平異常指標(biāo)，若能發(fā)現(xiàn)用于早期診斷的分子水平證據(jù)，對于改善患者預(yù)后將大有裨益。

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Diagnosis and treatment of urachal carcinoma(5 case-reports attached)

ZHANYun-yun,LIB0,WANGGang,etal.

(DepartmentofUrology,TheThirdPeople'sHospitalofBengbu,Anhui233000,China)

Objective:To explore the diagnosis and treatment of urachal carcinoma and to improve the recognition of the disease.Methods:Clinical data and outcomes of 5 patients diagnosed as urachal carcinoma were retrospectively reviewed.Results:4 cases were male,and 1 case was female.4 of them were treated by extensive partial cystectomy and one of them received radical cystectomy.All cases underwent pelvic lymph node dissection.Bladder margins were negative for cancer in all the 5 cases but positive lymph nodes were found in 1 case.Post-operative histopathology confirmed urachal adenocarcinoma in 4 cases and papillary in 1 case.The follow-up period was from 6 to 36 months.One patient died from extensive matastasis 12 months after the radical cystectomy.Another patient treated by extensive partial cystectomy died from recurrence 13 months postoperatively.The other 3 cases had been alive without recurrence and metastasis up to the last follow-up period(18 months).Conclusion:Urachal carcinoma is a highly malignant epithelial cancer with poor prognosis.It's difficult to diagnose earlier and easy to relapse.Surgery is the preferred treatment.

Urachal carcinoma; Diagnosis; Treatment

單位] 安徽省蚌埠市第三人民醫(yī)院 泌尿外科,233000

[作者簡介] 詹運運(1983-)，男，醫(yī)師，研究生。

10.14126/j.cnki.1008-7044.2016.05.009

R 737.1

A

1008-7044(2016)05-0524-03

2016-05-11)