林雅麗，許賢照，吳愛強

(中國人民解放軍第180醫(yī)院健康管理中心，福建 泉州 36000)

·短篇報道·

復(fù)發(fā)性左臀部纖維瘤病一例

林雅麗，許賢照，吳愛強

(中國人民解放軍第180醫(yī)院健康管理中心，福建 泉州 36000)

臀部；纖維瘤病；復(fù)發(fā)

纖維瘤病又名侵襲性纖維瘤病、瘤樣纖維組織增生、硬纖維瘤或韌帶樣瘤，1838年為Muller初次報道[1]，本病命名至今尚未統(tǒng)一。該病是一種臨床非常少見的來源于纖維結(jié)締組織的腫瘤，病發(fā)率占軟組織腫瘤的3.00%，占所有腫瘤的0.03%[2]，發(fā)生于軟組織的纖維組織過度增生，常向鄰近的肌肉組織或脂肪組織內(nèi)浸潤性生長，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，但不轉(zhuǎn)移及惡變[3]。筆者復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，發(fā)現(xiàn)該病的復(fù)發(fā)率不等，范圍在14%～37%[4]。由于該病患病率低，臨床病例報道較少，術(shù)前容易誤診，本文報道1例，并同時對該病進行國內(nèi)外文獻回顧。

1 病例簡介

患者，女，45歲，主因“發(fā)現(xiàn)左臀部無痛性腫物一年余”于2013年11月10日入我院，查體局部無紅、熱，質(zhì)硬，無壓痛，活動度差，左下肢活動自然，無受限。超聲檢查：左臀部軟組織內(nèi)可探及兩處不均質(zhì)低回聲，范圍大小分別約5.0 cm×2.0 cm、2.3 cm×1.6 cm，邊界欠清，內(nèi)回聲不均勻。CDFI：內(nèi)部可見少量彩色血流信號(圖1)。超聲診斷：左側(cè)臀部軟組織內(nèi)低回聲(性質(zhì)待定)?；颊哂?013年11月13日在腰硬聯(lián)合麻醉下行左臀部軟組織腫塊切除術(shù)，術(shù)后病理診斷：左臀部纖維瘤病(圖2)?；颊咝g(shù)后未行放療，于2013年11月19日出院。術(shù)后一年，患者自述腫塊復(fù)發(fā)，因癥狀不明顯，未在意。2015年腫塊進行性增大，遂來我院行MRI檢查：左側(cè)臀部皮下脂肪層內(nèi)可見數(shù)個不規(guī)則稍長T1稍長T2信號影，邊界欠清，較大(4.1 cm×2.4 cm)，在T2壓脂相上呈高信號，病灶內(nèi)可見柱狀低信號，周邊可見斑片狀長T1長T2信號(圖3)。MRI提示：左側(cè)臀部皮下脂肪層異常信號，建議手術(shù)?；颊咴俅涡惺中g(shù)，術(shù)后病理診斷仍為左臀部纖維瘤病。

圖2 鏡下檢查皮下見梭形纖維母細(xì)胞增生形成束狀排列，細(xì)胞無明顯異型性，間質(zhì)膠原豐富。免疫組化標(biāo)記結(jié)果：actin（弱+）、β-catenin(-)、ki-67(-)

圖3 MRI平掃T2WI壓脂相上示腫塊(箭)呈高信號，邊界欠清。

2 討 論

該病具體的發(fā)病機制尚不明確，可能與外傷、手術(shù)、全身結(jié)締組織異常及遺傳有關(guān)，它不屬于纖維瘤，是一種臨床少見的來源于纖維結(jié)締組織，介于纖維瘤與纖維肉瘤之間，良性與惡性間的交界性軟組織腫瘤[5]。本病可發(fā)生于全身，多發(fā)于腹部[6]，本例發(fā)于臀部，較少見，臨床無明顯癥狀。病理學(xué)特點：①腫瘤沒有包膜，界限不清，切面呈灰白色，呈侵襲性生長；②由分化好的纖維母細(xì)胞增生形成；③增生的纖維母細(xì)胞境界清，呈束狀排列，無異型性；④間質(zhì)膠原豐富。該病因其具有浸潤性生長的特點，治療以手術(shù)切除為主，廣泛徹底完整的切除腫瘤及受累組織，術(shù)后可選擇放療、化療或藥物治療以防止復(fù)發(fā)。

術(shù)前可在超聲引導(dǎo)下對軟組織腫塊進行穿刺活檢，術(shù)后可用于纖維瘤病的隨訪檢查，以及早發(fā)現(xiàn)局部復(fù)發(fā)病灶。MRI檢查對軟組織分辨率較高，腫瘤的侵犯程度可以較準(zhǔn)確的顯示，對于確定腫瘤手術(shù)的切除范圍具有指導(dǎo)意義。影像學(xué)檢查術(shù)前可以確定它的大小、位置、周邊累及范圍，但定性較難，最終應(yīng)靠病理確診。

本病主要應(yīng)與纖維瘤、纖維肉瘤鑒別：①纖維瘤有明顯包膜，生長緩慢，多發(fā)于體表，術(shù)后不復(fù)發(fā)；纖維瘤病無包膜，發(fā)病部位多在深層，術(shù)后有復(fù)發(fā)傾向，成纖維細(xì)胞增生較活躍等病理學(xué)檢查有別于纖維瘤；②纖維肉瘤患者有慢性消瘦、腫瘤生長迅速、表面溫度增高、靜脈怒張時應(yīng)考慮到纖維肉瘤之可能。

[1]佘亞雄,應(yīng)大明.小兒腫瘤學(xué)[M].上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社, 1997:210-211.

[2]de Bree E,Keus R,Melissas J,et al.Desmoid tumors;need for all individualized approach[J].Expert Rev Antieancer,2009,9(4): 525-535.

[3]Christopher DM,Fletcher K,Krlshnan U,et al.軟組織與骨腫瘤病理學(xué)與遺傳學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:87-90.

[4]Kotiligam D,Lazar AJ,Pollock RE,et al.Desmoid tumor:adisease opportune for molecular insights[J].Histol Histopathol,2008,23(1): 117-126.

[5]鄧新源,梁菊香,羅志程.韌帶樣型纖維瘤病MR征象及病理[J].影像診斷與介入放射學(xué),2010,19(4):217-218.

[6]楊吉龍,王堅,周曉燕,等.韌帶樣型纖維瘤病的臨床病理學(xué)及遺傳學(xué)研究[J].中華病理學(xué)雜志,2005,34(8):537-538.

R730.262

D

1003—6350（2016）11—1880—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.11.054

2016-01-22）

林雅麗。E-mail：229865030@qq.com