周慧玲，位振清，梁戰(zhàn)華，宋春莉，宋清偉

(1. 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 大連 116011；2.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科，遼寧 大連 116011；3. 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 放射科，遼寧 大連 116011)

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偏側(cè)面肌痙攣診治進(jìn)展

周慧玲1，位振清2，梁戰(zhàn)華1，宋春莉1，宋清偉3

(1. 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 大連 116011；2.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科，遼寧 大連 116011；3. 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 放射科，遼寧 大連 116011)

偏側(cè)面肌痙攣(hemifacial spasm，HFS)以一側(cè)面神經(jīng)所支配的面部肌肉的不可控制的、不自主抽搐為臨床特征，影響患者的生活質(zhì)量。3D-TOF-MRA和3D-FIESTA等神經(jīng)影像，及AMR和BAEP等神經(jīng)電生理技術(shù)的應(yīng)用，對(duì)HFS的診斷、術(shù)前評(píng)估及術(shù)中監(jiān)測(cè)等均有很大幫助。肉毒毒素注射治療作為首選的藥物治療手段，其長(zhǎng)期治療的安全性及有效性不斷得到證實(shí)。神經(jīng)內(nèi)鏡、懸吊法和架橋法對(duì)微血管減壓術(shù)(MVD)的補(bǔ)充和改良，均使面肌痙攣的手術(shù)治療不斷得到優(yōu)化。

偏側(cè)面肌痙攣；異常肌反應(yīng)；肉毒毒素；微血管減壓術(shù)

[引用本文]周慧玲，位振清，梁戰(zhàn)華，等.偏側(cè)面肌痙攣診治進(jìn)展[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2016,38(4)：397-401.

偏側(cè)面肌痙攣(hemifacial spasm，HFS)女性多見(jiàn)，男女約為2∶3，左側(cè)多發(fā)，雙側(cè)少見(jiàn)，是典型的成年人疾病，多見(jiàn)于40～79歲，平均發(fā)病年齡約為45歲。Auger RG等[1]統(tǒng)計(jì)美國(guó)部分地區(qū)發(fā)病情況，發(fā)現(xiàn)男性發(fā)病率7.4/10萬(wàn)，女性為14.5/10萬(wàn)。Nilsen B等[2]統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)挪威的發(fā)病率為9.8/10萬(wàn)。至今沒(méi)有研究報(bào)道亞洲地區(qū)的發(fā)病率，但普遍認(rèn)為亞洲地區(qū)發(fā)病率可能高于西方。

HFS發(fā)病時(shí)表現(xiàn)為眼角跳動(dòng)，即眼輪匝肌間歇性抽搐。抽搐短則數(shù)秒，長(zhǎng)則十余分鐘，有間歇期，隨癥狀加重間歇期逐漸縮短。病情進(jìn)展緩慢，一般不會(huì)自行好轉(zhuǎn)或自愈。開(kāi)始時(shí)抽搐較輕，間歇期較長(zhǎng)，逐漸緩慢向面頰擴(kuò)展至所有肌肉。嚴(yán)重時(shí)半側(cè)面部痙攣，不能睜眼視物、行走等，甚至出現(xiàn)面肌強(qiáng)直性痙攣及嘴角上提的“怪相”。重者可累及頸闊肌?；颊咴谇榫w激動(dòng)或緊張、勞累、生氣、公共場(chǎng)合時(shí)發(fā)作明顯。由于影響視力、語(yǔ)言、社交、飲食和工作，患者十分痛苦，日常生活、工作受到嚴(yán)重影響，部分患者出現(xiàn)焦慮、抑郁。個(gè)別患者伴有頭痛、耳鳴、耳聾、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、面部血管舒縮功能紊亂等。

HFS包括典型面肌痙攣和非典型面肌痙攣兩種，典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開(kāi)始，并逐漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面?。欢堑湫兔婕’d攣是指痙攣從下部面肌開(kāi)始，并逐漸向上發(fā)展最后累及眼瞼及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少，絕大多數(shù)都是典型面肌痙攣。

1　病　因

1.1血管因素

1947年Campbell和Keedy[3]在2例HFS患者檢查中發(fā)現(xiàn)異常血管對(duì)面神經(jīng)根部造成壓迫。1962年Gardner[4]首先用血管減壓術(shù)治療HFS，并明確提出血管壓迫學(xué)說(shuō)。1966年Jannetta等[5]進(jìn)一步證實(shí)HFS由橋小腦角區(qū)異常血管壓迫面神經(jīng)根部引起，他認(rèn)為面神經(jīng)受壓迫發(fā)生脫髓鞘，傳入與傳出神經(jīng)纖維之間沖動(dòng)發(fā)生短路是導(dǎo)致HFS的根本病因。

1.2非血管因素

Ishikawa和Tan等[6-7]認(rèn)為血管壓迫造成面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核興奮性異常增高也是HFS的一個(gè)病因，對(duì)指導(dǎo)臨床實(shí)踐也有意義。局部蛛網(wǎng)膜黏連增厚也是HFS的發(fā)病原因之一，有學(xué)者提出面神經(jīng)根部蛛網(wǎng)膜黏連是血管壓迫致病的主要誘因[8]。此外，顱后窩容積小、某些家族遺傳性因素也可能是造成HFS的間接病因[9]。

2　診　斷

確立診斷及仔細(xì)甄別HFS的原發(fā)特性至關(guān)重要。臨床實(shí)踐中因診斷錯(cuò)誤而致手術(shù)失敗的例子屢見(jiàn)不鮮。繼發(fā)性HFS很少見(jiàn)，多由橋小腦角(cerebellopotine angle，CPA)腫瘤引起，多合并三叉神經(jīng)痛或耳鳴、眩暈、聽(tīng)力下降等前庭神經(jīng)受壓癥狀。此外，還需與習(xí)慣性眼肌痙攣、眼口舌綜合癥、癔癥性眼肌痙攣、面神經(jīng)麻痹后痙攣等鑒別。HFS的診斷依賴于特征性的臨床表現(xiàn)和輔助檢查。當(dāng)臨床體格檢查不足以確立診斷時(shí)，電生理檢查對(duì)于HFS的鑒別診斷至關(guān)重要，當(dāng)監(jiān)測(cè)到異常肌反應(yīng)典型異常波時(shí)，HFS的診斷則可以確立[10]。輔助檢查包括電生理檢查和影像學(xué)檢查。

2.1電生理檢查

電生理檢查包括肌電圖(electromyography，EMG)和異常肌反應(yīng)(abnormal muscle response，AMR)或稱側(cè)方擴(kuò)散反應(yīng)(lateral spread response，LSR)檢測(cè)。在面肌痙攣病人中，EMG可記錄到一種高頻率的自發(fā)電位(最高可達(dá)150次/s)，AMR是面肌痙攣特有的異常肌電反應(yīng)，潛伏期一般為10 ms左右，AMR陽(yáng)性支持面肌痙攣診斷，而健側(cè)無(wú)AMR。在正常情況下，電刺激面神經(jīng)顳支或顴支僅可使眼輪匝肌收縮；而電刺激HFS患者的面神經(jīng)顳支或顴支，還會(huì)使口輪匝肌收縮并可記錄到誘發(fā)肌電圖反應(yīng)，這種反應(yīng)被稱為異常肌電反應(yīng)(AMR)，它是原發(fā)性HFS的特征性表現(xiàn)，具有診斷價(jià)值。AMR檢測(cè)方法：刺激面神經(jīng)顳支，在額肌記錄。刺激面神經(jīng)下頜緣支，在頦肌記錄。采用方波電刺激，波寬0.2 ms，頻率0.5～1.0 Hz，強(qiáng)度5～20 mA。EMG一般采用同芯電極插入額肌、眼輪匝肌、口輪匝肌等，可記錄到一種陣發(fā)性高頻率的自發(fā)電位(最高可達(dá)150次/s)。BAEP(腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位)可反映聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路功能，主要觀察Ⅰ(蝸神經(jīng))、Ⅲ(腦橋)、Ⅴ(中腦)波，潛伏期延長(zhǎng)說(shuō)明神經(jīng)傳導(dǎo)障礙。由于出現(xiàn)的各波發(fā)生源比較明確，因此對(duì)疾病的定位有一定價(jià)值，也可結(jié)合純音測(cè)聽(tīng)綜合評(píng)估術(shù)前的前庭蝸神經(jīng)功能[11]。

2.2影像學(xué)檢查

影像學(xué)檢查包括CT和MRI。顱后窩薄層CT可以發(fā)現(xiàn)顱底骨質(zhì)畸形及CPA腫瘤等，但無(wú)法顯示顱神經(jīng)及周?chē)?xì)小血管。高場(chǎng)強(qiáng)MRI的三維時(shí)間飛躍法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)和快速穩(wěn)態(tài)成像(3D-FIESTA)有助于了解面神經(jīng)周?chē)难軄?lái)源、走行和分布，明確與面神經(jīng)存在解剖接觸的血管，甚至顯示出血管的類別，粗細(xì)以及對(duì)面神經(jīng)的壓迫程度，幫助找尋責(zé)任血管；了解小腦的飽滿程度和絨球小結(jié)突出程度、腦橋旁池的蛛網(wǎng)膜下腔寬度，預(yù)判手術(shù)的難易程度。

為術(shù)前判斷血管對(duì)腦神經(jīng)的壓迫，需要高分辨率、高對(duì)比度的CPA血管、神經(jīng)及腦干的影像。目前MRI常用的梯度回波序列可分為兩類：(1)類似T1W效果的梯度回波序列。3D-TOF-MRA是此類方法的代表，該序列掃描時(shí)間短，空間分辨率高，受血液湍流影響小，組織對(duì)比分辨率高，快流速的小動(dòng)脈為高信號(hào)，神經(jīng)為等信號(hào)，腦脊液呈低信號(hào)，因此血管和腦神經(jīng)對(duì)比良好，更能較清晰且同時(shí)顯示面神經(jīng)和責(zé)任血管，并且不需要注射造影劑，屬于無(wú)創(chuàng)性檢查方法。(2)類似T2W效果的梯度回波序列。3D-FIESTA是水成像的一種，它采用短的TR、TE值，能增強(qiáng)T2/T1高比率組織的自旋，同時(shí)抑制T2/T1低比率組織的信號(hào)，成像效果會(huì)使腦脊液呈高信號(hào)，神經(jīng)和血管呈低信號(hào)，從而形成強(qiáng)烈的信號(hào)對(duì)比，可為手術(shù)提供詳盡的神經(jīng)血管影像，減少不必要的手術(shù)探查，防止遺漏責(zé)任血管。缺點(diǎn)是神經(jīng)與血管信號(hào)類似，有時(shí)難以判斷，主要是依靠位置及走行方式來(lái)鑒別，且不能判斷責(zé)任血管為動(dòng)脈或靜脈。3D-TOF-MRA對(duì)血流速度較快的動(dòng)脈分支顯示具有優(yōu)勢(shì)，與神經(jīng)和腦脊液形成很好的對(duì)比度；3D-FIESTA能夠顯示3D-TOF-MRA較難顯示的血流速度較慢的小動(dòng)脈分支和靜脈血管，并與腦脊液形成很好的對(duì)比度。合并使用二者有助于彌補(bǔ)任何一種掃描方法的缺點(diǎn)，幫助鑒別責(zé)任血管為動(dòng)脈或靜脈，具有更高的臨床價(jià)值。目前認(rèn)為，神經(jīng)血管的3個(gè)不同方位的層面(軸位、斜矢狀位及冠狀位)進(jìn)行觀察，如在2個(gè)以上不同方位的層面上見(jiàn)到神經(jīng)血管壓迫或接觸征象，則診斷為神經(jīng)血管壓迫。

總之，術(shù)前進(jìn)行3.0T的3D-TOF-MRA和3D-FIESTA的高分辨掃描觀察神經(jīng)根部與周?chē)荜P(guān)系，有助于明確臨床診斷和責(zé)任血管的來(lái)源與空間方向，為術(shù)者提供指導(dǎo)和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)程度的預(yù)評(píng)估，可避免遺漏責(zé)任血管，減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)[12]。

3　治　療

以往HFS的治療方法多種多樣，有中醫(yī)中藥、針灸、射頻、理療等，但效果均不佳。2014年的面肌痙攣診療中國(guó)專家共識(shí)中介紹HFS的治療主要包括藥物、肉毒素注射以及微血管減壓術(shù)[11]。

3.1藥物治療

包括卡馬西平(得理多)、奧卡西平以及安定等。藥物治療可減輕部分病人面肌抽搐癥狀，常用于發(fā)病初期以及作為術(shù)后癥狀不能緩解者的輔助治療，長(zhǎng)期療效欠佳且有較多副作用[13-14]。藥物治療可有肝腎功能損害、頭暈、嗜睡、白細(xì)胞減少、共濟(jì)失調(diào)、震顫等不良反應(yīng)，如發(fā)生藥物不良反應(yīng)即刻停藥。特別指出，應(yīng)用卡馬西平治療有發(fā)生剝脫性皮炎的風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重的剝脫性皮炎可危及生命。

3.2肉毒毒素注射

A型肉毒毒素(botulinum toxin type A,BTX-A)是自然界中最有效的生物毒素。其通過(guò)選擇性地抑制神經(jīng)肌肉接頭處突觸囊泡對(duì)神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿的釋放，阻止乙酰膽堿進(jìn)入神經(jīng)肌肉接頭，即化學(xué)去神經(jīng)作用，使異常收縮的肌肉放松。BTX-A用于高興奮性肌肉的研究始于40多年前[15]，1979 年Scott[16]在志愿者身上注射肉毒毒素治療斜視獲得成功，此后該治療方法越來(lái)越多地引起神經(jīng)科醫(yī)生的關(guān)注。1985年Elston首先應(yīng)用肉毒毒素注射治療偏側(cè)面肌痙攣。1989年，美國(guó)FDA批準(zhǔn)A型肉毒毒素(BOTOX)作為新藥上市，用于治療12歲以上的偏側(cè)面肌痙攣和眼瞼痙攣患者，還可用于許多其它肌張力障礙和運(yùn)動(dòng)失調(diào)等疾病的實(shí)驗(yàn)性治療。肉毒毒素A以其效力強(qiáng)、療效確實(shí)、少有嚴(yán)重的毒副作用、操作簡(jiǎn)便易行等特點(diǎn)成為治療該類疾病的第一線治療藥物[17]。現(xiàn)在BTX-A已經(jīng)應(yīng)用于神經(jīng)系統(tǒng)多種疾病的治療，如偏側(cè)面肌痙攣、Meige綜合征(眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙)、書(shū)寫(xiě)痙攣、痙攣性斜頸及帕金森病等。目前中國(guó)應(yīng)用的BTX-A有兩種，即美國(guó)Allergan公司生產(chǎn)的保妥適(BOTOX)和蘭州生物制品研究所生產(chǎn)的衡力(CBTX-A)。每支100 U，置于低溫冰箱保存，使用時(shí)用生理鹽水稀釋至25 U/mL。注射劑量依據(jù)痙攣肌肉的大小和痙攣嚴(yán)重程度而定。采用多點(diǎn)肌內(nèi)注射方法，每點(diǎn)注射2～5 U，有殘存痙攣者2周內(nèi)可追加注射。多在注射后經(jīng)過(guò)2～5 d潛伏期逐步見(jiàn)效，持續(xù)有效期約12.6周[18]。主要應(yīng)用于不能耐受手術(shù)以及拒絕手術(shù)的成年病人。在對(duì)國(guó)內(nèi)15個(gè)運(yùn)動(dòng)障礙病中心門(mén)診的1033例HFS患者所進(jìn)行的治療現(xiàn)狀研究顯示[18]，BTX-A治療起效時(shí)間1～30 d，療效持續(xù)時(shí)間2～128周，總有效率98.9%，嚴(yán)重度和功能中度以上改善率95.9%，顯著改善率58.2%，重復(fù)治療比率高(68.7%)。治療的最常見(jiàn)的不良反應(yīng)是口角歪斜(22.0%)和閉眼困難(15.2%)，其他不良反應(yīng)有流淚、上瞼下垂、注射局部的瘀斑水腫、額紋不對(duì)稱、鼓氣無(wú)力、視物模糊、皺眉不對(duì)稱、干眼，及少見(jiàn)的過(guò)敏、全身反應(yīng)等，不良反應(yīng)通常較為輕微且呈自限性。不良反應(yīng)的出現(xiàn)與藥物直接作用導(dǎo)致靶肌肉的無(wú)力、及藥物彌散作用、注射本身引起的不適等有關(guān)。治療者根據(jù)患者不同部位嚴(yán)重程度進(jìn)行注射部位與劑量的調(diào)整，即個(gè)體化的治療可幫助減少不良反應(yīng)的出現(xiàn)；同時(shí)在患者首次接受治療前，對(duì)患者進(jìn)行可能不良反應(yīng)的告知可幫助緩解患者對(duì)不良反應(yīng)的不適感并增加耐受程度。少數(shù)HFS對(duì)肉毒毒素治療反應(yīng)差，除認(rèn)為與劑量不足、注射技術(shù)及不適當(dāng)?shù)陌屑∪膺x擇等有關(guān)，還認(rèn)為可能與產(chǎn)生中和(或阻斷性)抗體有關(guān)。肉毒毒素作為一種異種蛋白，存在固有的免疫原性[19]。Juan RC等[20]通過(guò)對(duì)22例肉毒毒素治療無(wú)反應(yīng)者，進(jìn)行MPA抗體檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)僅有4例(18%)的受試者呈抗體陽(yáng)性，其余16例抗體陰性的受試者繼續(xù)接受治療后，除2例無(wú)反應(yīng)，其余再次肉毒毒素治療后仍有效。在取得相對(duì)滿意的治療效果的前提下，選擇較低的單次治療劑量和適當(dāng)長(zhǎng)的治療間隔時(shí)間，均有助于減少抗體的形成，是目前推薦的臨床肉毒毒素應(yīng)用策略[21]。肉毒毒素需長(zhǎng)期反復(fù)注射治療，其長(zhǎng)期治療的安全性和有效性方面曾備受關(guān)注，但長(zhǎng)期的臨床研究提示，反復(fù)肉毒毒素治療面肌痙攣，藥物起效的潛伏期及持續(xù)有效時(shí)間、單次注射劑量等均無(wú)明顯變化[20-22]。所以，肉毒毒素注射治療面肌痙攣是一種長(zhǎng)期有效、安全性好且廣為接受的治療方法。

3.3微血管減壓術(shù)(microvascular decompression，MVD)

基于血管壓迫學(xué)說(shuō)，即將面神經(jīng)REZ區(qū)壓迫血管隔墊開(kāi)，手術(shù)有效率90%以上。20世紀(jì)60年代，Jannetta等[5]首次提出微血管減壓(MVD)的理念，MVD才逐漸被大多數(shù)學(xué)者所認(rèn)識(shí)。隨著神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)、手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用和對(duì)CPA血管、神經(jīng)顯微解剖的深入研究，MVD因其治療HFS的安全性、有效性而迅速在臨床推廣。MVD于1984年前后引入中國(guó)，并由左煥琮等[23]率先報(bào)道治療HFS。近30年來(lái)，MVD在國(guó)內(nèi)快速發(fā)展，成為功能神經(jīng)外科領(lǐng)域治療效果最好的手術(shù)方法之一，但仍未普及，還存在地區(qū)間很大的不均衡性。MVD作為精細(xì)程度極高的一類鎖孔功能神經(jīng)外科手術(shù)，其規(guī)范化操作技術(shù)仍有待進(jìn)一步推廣[24]。

3.3.1手術(shù)方法

(1)切口與開(kāi)顱：耳后發(fā)際內(nèi)0.5 cm斜切口或耳后橫切口，長(zhǎng)3～5 cm，用磨鉆、咬骨鉗或銑刀形成直徑約2.5 cm的骨窗，外側(cè)緣到乙狀竇，骨窗形成過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密封堵氣房，防止沖洗液和血液流入。(2)顯微操作要點(diǎn)：開(kāi)放蛛網(wǎng)膜下腔釋放腦脊液，待顱內(nèi)壓下降后，自后組顱神經(jīng)尾端向頭端銳性分離蛛網(wǎng)膜，使小腦與顱神經(jīng)完全分離，探查分離面神經(jīng)周?chē)鷫浩妊堋?3)將面神經(jīng)周?chē)鷫浩妊苡肨eflon棉墊開(kāi)，逐層關(guān)閉切口。

3.3.2AMR在MVD術(shù)中的應(yīng)用

術(shù)前AMR是HFS的特異性波形，有助于明確診斷，且其檢查結(jié)果可作為基線，有助于評(píng)估術(shù)中減壓效果。術(shù)中AMR可客觀判斷減壓是否充分，在實(shí)施有效的減壓后，波形消失。這樣有助于鑒別責(zé)任血管，減少并發(fā)癥的發(fā)生，克服只憑借經(jīng)驗(yàn)判斷減壓是否充分的特點(diǎn)。臨床中可以見(jiàn)到AMR消失，但術(shù)后癥狀未緩解或AMR未消失，但術(shù)后癥狀完全緩解的情況，有學(xué)者認(rèn)為AMR與術(shù)后長(zhǎng)期療效有關(guān)，面神經(jīng)核殘存的興奮是延遲治愈的原因之一。因此，AMR在MVD中的應(yīng)用仍需進(jìn)一步的研究[25]。

3.3.3責(zé)任動(dòng)脈懸吊法和架橋法

MVD術(shù)中有時(shí)會(huì)出現(xiàn)困難減壓的情況，例如：責(zé)任動(dòng)脈為粗大、擴(kuò)張、迂曲的椎動(dòng)脈，張力高而難以推移；責(zé)任動(dòng)脈被推離REZ置入墊棉后發(fā)生動(dòng)脈扭曲成角；責(zé)任動(dòng)脈發(fā)出較多穿動(dòng)脈至腦干，穿動(dòng)脈多、行程短使推移責(zé)任動(dòng)脈和置入墊棉的操作變得困難和危險(xiǎn)。以上情況下的困難減壓常常會(huì)導(dǎo)致無(wú)效、復(fù)發(fā)和并發(fā)癥的增多。這時(shí)可用Teflon棉包繞責(zé)任動(dòng)脈后推向顱底，先將局部硬膜電凝使之粗糙，在責(zé)任動(dòng)脈或包繞動(dòng)脈的Teflon棉與該處硬膜之間涂以少量醫(yī)用耳腦膠固定，從而達(dá)到滿意減壓效果。例如當(dāng)責(zé)任血管為包括椎動(dòng)脈在內(nèi)的多支血管組成的復(fù)合體時(shí)，其深部主要責(zé)任血管常發(fā)出一支或多支通向面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)和(或)腦干的短小穿通動(dòng)脈，手術(shù)中采用懸吊法處理固定椎動(dòng)脈、分節(jié)段在穿支動(dòng)脈間放置Teflon棉(架橋法)可有效避免穿動(dòng)脈損傷[26]。

3.3.4神經(jīng)內(nèi)鏡的應(yīng)用

HFS患者的神經(jīng)和血管多呈異常形態(tài)或走行，常規(guī)顯微鏡下操作顯露困難而難以對(duì)責(zé)任動(dòng)脈進(jìn)行正確的判斷和減壓，影響手術(shù)效果，或因術(shù)中過(guò)多的分離、牽拉，導(dǎo)致小腦、顱神經(jīng)及血管損傷，致術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。為彌補(bǔ)MVD中手術(shù)顯微鏡的不足，國(guó)內(nèi)外多位學(xué)者成功將神經(jīng)內(nèi)鏡應(yīng)用于MVD，輔助手術(shù)顯微鏡進(jìn)行操作[27]。Abdeen等[28]在21例HFS MVD中輔助應(yīng)用多角度硬性內(nèi)鏡，認(rèn)為有助于提高療效，減少并發(fā)癥。神經(jīng)內(nèi)鏡有助于責(zé)任血管的判斷、評(píng)價(jià)神經(jīng)根部減壓情況及墊棉的大小和放置位置等，在不需過(guò)多剝離或牽拉操作條件下即可清晰地顯示神經(jīng)根、腦干和血管袢的形態(tài)，有助于辨明主要責(zé)任血管，防止遺漏。

3.3.5手術(shù)并發(fā)癥

(1)腦神經(jīng)功能障礙：主要為面癱、耳鳴、聽(tīng)力障礙，少數(shù)病人可出現(xiàn)面部麻木、聲音嘶啞、飲水嗆咳、復(fù)視等。(2)小腦、腦干損傷：MVD治療面肌痙攣有0.1%的病死率，主要是由于小腦、腦干損傷，包括梗死或出血。(3)其他并發(fā)癥：包括腦脊液漏、低顱壓綜合征、顱內(nèi)感染、傷口愈合不良、平衡障礙、遠(yuǎn)隔部位血腫等。

4　結(jié)　論

HFS的診斷依賴于特征性的臨床表現(xiàn)和電生理的異常肌反應(yīng)(AMR波)，影像的3D-TOF-MRA和3D-FIESTA也有助于確定診斷。HFS的藥物治療對(duì)于早期改善癥狀有一定的作用，其治療方式易于為患者接受，但長(zhǎng)期效果欠佳且不良反應(yīng)較大，一部分患者因此停藥。肉毒毒素局部注射治療，雖存在需要長(zhǎng)期反復(fù)注射及由長(zhǎng)期治療產(chǎn)生的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)等不足，但為面肌痙攣提供了一種安全的可有效緩解臨床癥狀的治療方法，其長(zhǎng)期用藥的有效性及安全性不斷得到證實(shí)[29]。BTX-A局部注射是應(yīng)用最為廣泛的非手術(shù)治療特發(fā)性偏側(cè)面肌痙攣的方法，今后的研究可更著眼于如何更好的進(jìn)行靶肌肉的選擇及改善注射技術(shù)，以延長(zhǎng)治療有效的時(shí)間，減少及減輕不良反應(yīng)的發(fā)生。面神經(jīng)MVD是功能神經(jīng)外科治療效果最好、能徹底治愈HFS的手術(shù)方法，在臨床應(yīng)用已數(shù)十年，已成為治愈率高、復(fù)發(fā)率低的首選外科治療手段，但有一定的風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥，隨著懸吊法和架橋法對(duì)MVD的補(bǔ)充和改良，以及神經(jīng)內(nèi)鏡的應(yīng)用，療效更佳，并發(fā)癥更少。在治療過(guò)程中臨床醫(yī)師應(yīng)充分結(jié)合患者自身情況選擇個(gè)體化的治療方案，以最大限度地改善患者的生活質(zhì)量。

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Progress in diagnosis and treatment of hemifacial spasm

ZHOU Hui-ling1, WEI Zhen-qing2, LIANG Zhan-hua1, SONG Chun-li1, SONG Qing-wei3

(1.DepartmentofNeurology,theFirstAffiliatedHospitalofDalianMedicalUniversity,Dalian116011,China; 2.DepartmentofNeurosurgery,theFirstAffiliatedHospitalofDalianMedicalUniversity,Dalian116011,China; 3.DepartmentofRadiology,theFirstAffiliatedHospitalofDalianMedicalUniversity,Dalian116011,China)

Hemifacial spasm (HFS) is characterized by uncontrollable, rhythmic involuntary contractions of the muscles innervated by the ipsilateral facial nerve，affecting the quality of patients’ life. The application of neural imaging，such as 3D-TOF-MRA and 3D-FIESTA, and neural electrophysiological techniques, such as AMR and BAEP, are very helpful to the diagnosis, preoperative evaluation and intraoperative monitoring of HFS. The standard medical management for HFS is botulinum toxin injection，and the safety and effectiveness of its long-term treatment has been confirmed. Neuroendoscope, suspension and erection of microvascular decompression (MVD), as the supplement and amendment to the MVD, have been continuously optimizing the surgical treatment. The research progress is reviewed in this paper.

hemifacial spasm; abnormal muscle responses; botulinum toxin; microvascular decompression

遼寧省自然科學(xué)基金項(xiàng)目(201102052)

周慧玲(1977-)，女，黑龍江雙城人，主治醫(yī)師。E-mail:huilingzhoudl@163.com

位振清，副教授。E-mail:weizhqdl@126.com

綜述10.11724/jdmu.2016.04.21

R741.05

A

1671-7295(2016)04-0397-05

2016-03-22；

2016-07-05)