董麗儒，任會強，王珊，宋旭東

脂肪瘤性血管外皮細胞瘤一例

董麗儒，任會強，王珊，宋旭東△

脂肪瘤性血管外皮細胞瘤（LHPC）是一種罕見的軟組織腫瘤，生長緩慢，好發(fā)于深部軟組織，其經(jīng)典形態(tài)學特點是圓形至梭形的未分化細胞圍繞薄壁分支狀血管生長。本文通過回顧性分析1例LHPC的臨床病理特征，以期加強對LHPC的認識。

血管外皮細胞瘤；脂肪瘤樣病；孤立性纖維瘤；少見病；病例報告

1 病例報告

1.1 患者女，49歲。主因1個月前無明顯誘因右下腹疼痛，于2012年9月10日就診于我院。患者腹痛由坐位改為站位時明顯，無惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉、黑便、發(fā)熱、乏力等癥狀?；颊呒韧懈哐獕翰∈?5年，曾口服卡托普利、硝苯地平等藥物治療。子宮肌瘤病史十余年，未予治療。入院查體:腹軟，腹部平坦，右下腹輕壓痛，可觸及4 cm×3 cm大小腫物，腫物邊界清楚，質地中等，活動度差。肝、脾及雙腎未及異常。彩超示右下腹實性包塊，性質待定。CT示右側髂窩可見一不規(guī)則混雜密度影，直徑4.5 cm，邊界欠清晰，密度不均。消化道造影未見異常。入院診斷:（1）右下腹不明原因腫物。（2）子宮肌瘤。（3）高血壓病3級，極高危。入院完善各項檢查后，于2012年9月14日在氣管插管全麻下行右下腹腫物切除術，術中發(fā)現(xiàn)腫物位于右髂窩腹膜后，與周圍脂肪組織邊界尚清，手術易剝離，完整切除腫物送病理。術中快速病理回報:（右下腹）中間型梭形細胞脂肪瘤，明確診斷待常規(guī)及免疫組化。

1.2 病理結果腫物大體檢查呈類圓形，最大徑約5.5 cm，包膜完整，表面光滑，切面灰粉、實性，分葉狀，質韌。腫物標本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，常規(guī)切片行HE染色和SP免疫組化兩步法染色，所用試劑均購自于上海羅氏公司；Masson試劑購自北京世濟合力生物科技有限公司。鏡下觀察:腫瘤由成熟脂肪細胞和梭形細胞構成；梭形細胞區(qū)域表現(xiàn)為稀疏區(qū)與密集區(qū)交替，細胞分化良好，核分裂象罕見，成熟脂肪組織穿插其中。稀疏區(qū)細胞散在分布于細長的膠原纖維束之間，密集區(qū)可見席紋狀排列結構。腫瘤富于血管，呈血竇樣、樹枝狀或鹿角狀，即所謂的血管外皮瘤樣血管，血管周圍伴有透明變性，局灶可見梭形細胞圍繞血管生長，見圖1 A～C。Masson染色顯示膠原纖維為藍色，見圖1 D；梭形細胞彌漫表達CD99、B淋巴細胞瘤-2基因（B-cell lymphoma-2，Bcl-2）、h-caldesmon，見圖1 E～G；腫瘤細胞不表達CD34（圖1H）、CD31、actin、SMA（Smooth Muscle Actin）、desmin；腫瘤細胞不表達S-100、脂肪細胞表達S-100，Ki-67指數(shù)2%～3%（圖1 I）。病理診斷:右下腹脂肪瘤性血管外皮細胞瘤（LHPC）。術后隨訪三余年無復發(fā)。

2 討論

LHPC是一種少見的血管外皮細胞瘤（HPC），Barazani等［1］報道了3例形態(tài)上包含成熟脂肪細胞和典型的血管外皮細胞瘤結構的腫瘤，將其作為HPC的一個亞型，命名為LHPC，并于2002年列入WHO。這種腫瘤組織學上由圓形或梭形細胞組成，局部可出現(xiàn)膠原硬化和黏液樣間質區(qū)域，具有中等大或小的分支狀厚壁血管，無細胞學的多形性及異型性，有多少不等的成熟脂肪細胞構成的脂肪瘤樣區(qū)域為其顯著特征，是一種罕見腫瘤類型［2-4］。免疫表型研究顯示，腫瘤細胞特征性表達CD34、CD99、Bcl-2，20%～35%的患者不同程度地表達上皮細胞膜抗原（EMA）和SMA，偶爾S-100、CK、desmin呈局灶性弱陽性表達［5］。

Guillou等［3］報道了13例LHPC，并與孤立性纖維瘤（SFT）進行了比較，發(fā)現(xiàn)這兩種腫瘤不僅在發(fā)生部位、年齡、性別及生物學行為上相近，而且大部分LHPC顯示具有相近的SFT形態(tài)及相似的免疫表型，兩者在電鏡下均有纖維母細胞、肌纖維母細胞和血管外皮細胞分化的特征?，F(xiàn)主流觀點認為兩者屬于同種腫瘤，也有學者認為盡管SFT與LHPC有很多相似性，但是大部分SFT與LHPC重疊較少，SFT應該歸類于分化差的血管外皮瘤［4］。2013版WHO將HPC及其亞型歸類于SFT，LHPC稱為“Fat-forming solitary fibrous tumour”［6］。

研究顯示，LHPC腫瘤細胞CD99表達呈陽性；SFT的Bcl-2呈高表達，而CD34和Bcl-2的陽性表達率相較于LHPC稍低［6］。本例腫瘤由成熟脂肪細胞和梭形細胞構成，梭形細胞區(qū)富于血管外皮瘤樣血管，局灶可見梭形細胞圍繞血管生長，兼具SFT和HPC的病理特征，免疫表型方面呈彌漫性表達CD99、Bcl-2，雖未表達CD34，但穿插有成熟脂肪細胞，且其具有的血管外皮瘤樣血管及排列方式均支持LHPC的診斷。此外，h-caldesmon在腫瘤細胞呈彌漫性表達，符合LHPC是來源于纖維母/肌纖維母細胞的理論。

大多數(shù)LHPC具有良性組織學特征，僅需手術治療，預后較好，極少復發(fā)或轉移。多年以來，對于HPC-SFT的臨床表現(xiàn)一直存在爭議，其生物學行為難以預測，主要是因為診斷標準不統(tǒng)一，且通常情況下腦脊膜和腹膜后病變相對于四肢病變，局部復發(fā)率高。本例患者腫物發(fā)生在右側腹膜后，隨訪三年余無復發(fā)，尚需長期隨訪。

（圖1～3見插頁）

［1］Barazani Y，Tareen B.Rare case of paratesticular solitary fibrous tumour（lipomatous hemangiopericytoma）［J］.Can Urol Assoc J，2012，6（3）:131-133.doi:10.5489/cuaj.11092.

［2］Nielsen GP，Dickersin GR，Provenzal JM，et al.Lipomatous hemangiopericytoma:a histologic，ultrastructural and immunohistochemical study of a unique variant of hemangiopericytoma［J］. Am J Surg Pathol，1995，19（7）:748-756.

［3］Guillou L，Gebhard S，Coindre JM.Lipomatous hemangiopericytoma: a fat-containing variant of solitary fibrous tumor？Clinicopathologic，immunohistochemical，and ultrastructural analysis of a series in favor of a unifying concept［J］.Hum Pathol，2000，31（9）:1108-1115.doi: 10.1053/hupa.2000.9777.

［4］Jayakiran M，Venkateswara RG，Rajani K.Lipomatous hemangiopericytoma in a child:A case report with immunohistochemical evaluation［J］.J Oral Maxillofac Pathol，2015，19（1）:92-96.doi: 10.4103/0973-029X.157209.

［5］Wang J，Zhu XZ.Pathology of soft tissue tumors［M］.Beijing: People's Medical Publishing House，2008:116-236.［王堅，朱雄增.軟組織腫瘤病理學［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2008:116-236］.

［6］Fletcher CDM，Bridge JA，Lee JC，et al.Extrapleural solitary fibroustumour；WorldHealthOrganizationClassificationof Tumours:Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone［M］.Lyon，IARC Press，2013:80-82.

（2016-04-22收稿2016-06-09修回）

（本文編輯陸榮展）

A case report of lipomatous hemangiopericytoma

DONG Liru，REN Huiqiang，WANG Shan，SONG Xudong△
Department of Pathology，the Affiliated Hospital of North China University of Science and Technology，Tangshan Hebei 063000，China△

Lipoma of hemangiopericytomas（LHPC）is one ofrare soft-tissue tumors that grow slowly and occur in deep soft tissues.The classical histological morphology of LHPC is circularor spindle undifferentiated tumor cells that grow surrounding the thin-walled branching blood vessels.The clinical and pathological features of one patient with LHPC are retrospective analyzed to strengthen the understanding of LHPC.

hemangiopericytoma；lipomatosis；solitary fibrous tumors；rare diseases；case reports

R730.21

D

10.11958/20160339

河北唐山，華北理工大學附屬醫(yī)院病理科（郵編063000）

董麗儒（1982），女，博士在讀，主治醫(yī)師，主要從事臨床病理診斷方面的研究

△通訊作者E-mail:songxd2002@sina.com