葉靜納，王　琳，李曉鳳，陳嘉峰

?

以痛性眼肌麻痹為首發(fā)癥狀的子宮內(nèi)膜癌鞍區(qū)轉(zhuǎn)移1例報(bào)告

葉靜納1，王琳2，李曉鳳1，陳嘉峰1

痛性眼肌麻痹，又名Tolosa-Hunt綜合征(THS)，于1954年和1961年分別由Tolosa和Hunt首先報(bào)告，1976年Hunt再次描述，并稱之為痛性眼肌麻痹(painful ophthal mopleg)[1]。TSH是由非特異肉芽腫性炎癥所致的的痛性眼肌麻痹，多認(rèn)為是發(fā)生于海綿竇的非特異性炎癥引起的眼眶及頭部疼痛，眼外肌麻痹，眼球運(yùn)動(dòng)受限甚至固定，一般無視力減退或喪失。隨著輔助診斷技術(shù)的提高，研究者發(fā)現(xiàn)不僅炎癥可引起THS，惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至顱底也可以THS為首發(fā)癥狀?，F(xiàn)報(bào)道以THS為首發(fā)癥狀的子宮內(nèi)膜癌鞍區(qū)轉(zhuǎn)移1例。

1　病例資料

患者，女，74歲，因“右眼瞼下垂16 d”入我院神經(jīng)內(nèi)科治療?；颊呷朐呵?6 d于感冒后出現(xiàn)右眼瞼下垂，伴頭昏頭脹、右側(cè)前額部陣痛及下唇發(fā)木，無眼球活動(dòng)受限，無晨輕暮重，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部MRI提示：多發(fā)腔梗及缺血灶，當(dāng)?shù)亟o予激素治療2 d后右側(cè)眼瞼可輕度上抬，激素治療3 d癥狀加重，表現(xiàn)為右眼睜不開，并伴有右眼球上視、下視不能，給予停用激素，入院前10 d出現(xiàn)右眼內(nèi)收不能，繼續(xù)治療未見好轉(zhuǎn)。病程中伴發(fā)熱、盜汗，近期體重未見明顯減輕。神經(jīng)系統(tǒng)查體：雙眼瞼腫脹，左側(cè)瞳孔直徑2.5 mm，右側(cè)瞳孔直徑4.5 mm，右側(cè)直接、間接對光反射消失，右側(cè)眼球內(nèi)收、上視、下視不能，既往史：高血壓病、雙下肢靜脈炎病史；否認(rèn)糖尿病病史；否認(rèn)其他特殊病史。輔助檢查：MRI平掃：腔隙性腦梗死及缺血灶；右側(cè)乳突及蝶竇炎癥。頭核磁增強(qiáng)未見異常。頭部CTA檢查未見異常。磁共振鞍區(qū)平掃+普通增強(qiáng)：鞍區(qū)右側(cè)部占位性病變，包繞右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，侵及右側(cè)海綿竇，伴斜坡骨質(zhì)破壞；蝶竇內(nèi)異常信號，考慮炎性；雙側(cè)硬腦膜略增厚并強(qiáng)化。血常規(guī)：中性粒細(xì)胞百分比0.78，中性粒細(xì)胞絕對值6.39×106/L，CRP 45.30 mg/L，血沉46 mm/1 h，神經(jīng)元特異性烯醇化酶46.40 ng/ml，糖鏈抗原199：215 U/ml。復(fù)查腫瘤標(biāo)志物糖鏈抗原199：425 U/ml，腰椎穿刺術(shù)檢查：腦脊液呈無色透明，初壓為190 mmH2O，腦脊液：蛋白0.48 g/L，白細(xì)胞6×106/L，偶見淋巴細(xì)胞，未見異常細(xì)胞。腦脊液免疫球蛋白IgG 42.80 mg/L，腦脊液涂片：未見細(xì)菌、真菌及孢子、隱球菌、抗酸桿菌。外科綜合、ANA系列未見異常。

患者發(fā)病后給予抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)、激素治療后病情未見明顯好轉(zhuǎn)，呈持續(xù)進(jìn)展，復(fù)查腫瘤標(biāo)志物較前成倍增加，遂行PET-CT檢查示：子宮內(nèi)膜癌伴全身多處轉(zhuǎn)移，其中顱底骨病灶累及鞍區(qū)。出院時(shí)診斷：海綿竇綜合征-子宮內(nèi)膜癌轉(zhuǎn)移，患者一般狀態(tài)差，出院半個(gè)月后死亡。

2　討　論

本例患者臨床特點(diǎn)符合THS診斷標(biāo)準(zhǔn)，經(jīng)過小劑量激素治療后，眼球脹痛及眼球活動(dòng)較前好轉(zhuǎn)，但繼續(xù)激素治療后病情呈持續(xù)加重，且逐漸出現(xiàn)發(fā)熱等全身癥狀，懷疑THS診斷，復(fù)查腫瘤標(biāo)志物及行PET-CT檢查及后臨床診斷為子宮內(nèi)膜癌轉(zhuǎn)移，患者因一般狀態(tài)差，未行病理檢查。

海綿竇綜合征(cavernous sinus syndrome，CSS)也以痛性眼肌麻痹表現(xiàn)為主，臨床上常由于腫瘤、炎癥、外傷、血管病變等引起海綿竇鄰近部位多根顱神經(jīng)受累的臨床癥候群，其中腫瘤是最常見病因。Thomas[2]和 Keane[3]分別統(tǒng)計(jì)了102例和151例CSS患者，均以腫瘤所占比例最高。原發(fā)性腫瘤常見如神經(jīng)源性腫瘤、腦膜瘤、侵襲性垂體瘤、鼻咽癌、咽部及咽旁腺樣囊性癌、白血病或淋巴瘤、海綿竇海綿狀血管瘤等。轉(zhuǎn)移性腫瘤為顱外的原發(fā)腫瘤通過血源性途徑轉(zhuǎn)移至海綿竇，其原發(fā)腫瘤常為腎細(xì)胞癌、胃癌、甲狀腺癌、肺癌及乳腺癌，如 Yap 等[4]報(bào)道的小細(xì)胞肺癌轉(zhuǎn)移致 CSS，One?等[5]報(bào)道的結(jié)腸癌轉(zhuǎn)移致CSS，Martin等[6]報(bào)道的乳腺癌轉(zhuǎn)移等。本例患者為子宮內(nèi)膜癌轉(zhuǎn)移累及鞍區(qū)，進(jìn)而壓迫顱底神經(jīng)出現(xiàn)類似于THS的表現(xiàn)，以往病例報(bào)道少見。

此外，應(yīng)與引起海綿竇綜合征的其它疾病相鑒別，其鑒別點(diǎn)歸納如下：糖尿病性眼肌麻痹多表現(xiàn)為眼球活動(dòng)障礙，瞳孔可不受累，因?yàn)槲⒀懿∽兝^發(fā)缺血缺氧主要累及神經(jīng)的中央部分，而支配瞳孔運(yùn)動(dòng)的纖維行走于周邊部，該患者無糖尿病病史，眼內(nèi)肌和眼外肌均受累，故可排除此病。動(dòng)脈瘤性眼肌麻痹多為完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，頭部CTA可發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤，但該患者頭部CTA未見異常，排除動(dòng)脈瘤引起的眼肌麻痹?；颊邿o頭部外傷史，除外因頸內(nèi)動(dòng)脈的海綿竇段損傷導(dǎo)致頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿竇(carotid-cavernous fistula)及顱底骨折損傷腦神經(jīng)可能?；颊邿o頭面部及全身化膿性感染、無長期臥床病史，除外海綿竇血栓形成。無偏頭痛病史，除外眼肌麻痹性偏頭痛可能性。患者單純動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，有頭痛癥狀，既往發(fā)熱病史，腦膜刺激征陰性，不除外不典型性腦膜炎可能性，但腰穿檢查細(xì)胞數(shù)正常，微生物檢查陰性，排除腦膜炎可能性。曲霉菌病性痛性眼肌麻痹常出現(xiàn)于糖尿病人群中，尤其在長期應(yīng)用激素、抗生素的情況下，更易合并真菌感染，對于真菌感染性鼻源性頭痛要考慮到曲霉菌病的可能性，戚靜等[7]曾通過活檢診斷1例曲霉菌性痛性眼肌麻痹，但此類患者激素治療后眼肌麻痹癥狀并不改善，需要進(jìn)行病理診斷。

綜上，THS是一種排除性診斷，應(yīng)注意以下情況：(1)激素對于眼肌麻痹患者既具有治療作用，同時(shí)也具有診斷作用。當(dāng)患者出現(xiàn)類似THS癥狀時(shí)，可試用激素治療，在激素治療后癥狀一度好轉(zhuǎn)但又急劇惡化情況下，更要警惕引起海綿竇綜合征的其他原因，例如：腫瘤轉(zhuǎn)移、腦炎、海綿竇血栓、曲霉菌性痛性眼肌麻痹等，在進(jìn)行排除性診斷時(shí)可同時(shí)行鞍區(qū)腫瘤篩查，如腫瘤標(biāo)志物、鞍區(qū)核磁檢查。對于女性患者可常規(guī)行婦科超聲檢查以排除婦科腫瘤，以便及早明確診斷。(2)THS患者一般無明顯全身癥狀，當(dāng)患者有明顯全身癥狀時(shí)，而又無感染來源時(shí)應(yīng)懷疑THS的病因。(3)頭核磁平掃對于海綿竇附近病變診斷陽性率低于鞍區(qū)平掃，尤其當(dāng)核磁平掃出現(xiàn)斜坡密度不均勻時(shí)，應(yīng)行壓脂像掃描，必要時(shí)行PET-CT檢查以免延誤診斷。(4)THS經(jīng)激素治療后疼痛癥狀多很快緩解，但眼肌麻痹癥狀多數(shù)周之后才能完全恢復(fù)，因此對于初診為THS的患者，應(yīng)完善好隨訪工作，隨訪過程中癥狀反復(fù)后持續(xù)進(jìn)展，應(yīng)建議患者積極查找病因。(5)某些腫瘤性疾病以THS為首發(fā)癥狀且為唯一癥狀，在臨床診治過程中易漏診、誤診需結(jié)合個(gè)體特點(diǎn)。

[1]Hunt WE. Tolosa-Hunt Syndrome：one cause of painful ophthalmopleg [J]. J Neurosurg，1976，44(5)：544-549.

[2]Thomas JE，Yoss RE. The paresellar syndrome：problem in detmining etiology[J]. Mayo Clin Proc，1970，45(9)：617-623.

[3]Keane JR. Cavernous sinus syndrome(analysis of l5l cases)[J]. Arch Neurol，1996，53(10)：967-971.

[4]Yap YC，Sharma V，Rees J，et al. Cavernous sinus syndrome secondary to metastasis from small cell lung carcinoma[J]. Ann Ophthal，2007，39(2)：166-169.

[5]One? B，Oksüzoglu B，Hatipoglu HG，et al. Cavernous sinus syndrome caused by metastatic colon carcinoma[J]. Clin Colorectal Cancer，2007，6(8)：593-596.

[6]Martin PJ，Rivas LT，Martin PR，et al. Cavernous sinus syndrome：an initial expression of a breast carcinoma[J]. Neurologia，2005，20(3)：153-155.

[7]戚靜，羅曙光，劉堅(jiān). 曲霉菌病性痛性眼肌麻痹[J]. 腦與神經(jīng)疾病雜志，2008，16(3)：208-209.

1003-2754(2016)07-0661-02

R737.33；R747.9

2016-03-20；

2016-05-28

(1.吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，吉林 長春 130021；2.吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院干部病房7療區(qū)，吉林 長春 130021)

陳嘉峰，E-mail：chenaliu613@126.com