賀雯　宋海燕　岳霞　劉斌　高尚

[摘要] 目的 探討原發(fā)性低顱壓綜合征的臨床特點(diǎn)、診斷及治療方法。 方法 回顧性分析我院2012年1月～2015年5月確診的16例原發(fā)性低顱壓綜合征患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料、治療情況及預(yù)后。 結(jié)果 16例患者均出現(xiàn)體位性頭痛，可伴惡心、嘔吐、頭暈、聽力下降、耳鳴、復(fù)視，面部麻木、視物模糊。頭CT正常6例，硬膜下積液9例，硬膜下積血1例，腦室變窄2例。顱腦 MRI表現(xiàn)為硬腦膜彌漫強(qiáng)化12例、硬膜下積液10例、硬膜下積血3例，腦下沉6例，蛛網(wǎng)膜下腔出血1例，疑似顱內(nèi)靜脈竇血栓形成1例。腰穿腦脊液壓力均低于60 mmH2O，可呈無色透明或淡紅、淡黃色，可見白細(xì)胞、紅細(xì)胞、蛋白含量不同程度升高。所有患者經(jīng)保守治療均好轉(zhuǎn)出院，隨訪均痊愈。 結(jié)論 自發(fā)性低顱壓綜合征臨床表現(xiàn)多種多樣，體位性頭痛、MRI彌漫性硬腦膜強(qiáng)化為其顯著特點(diǎn)。保守療法、自身血硬膜外注射法，手術(shù)治療等方式是處理自發(fā)性低顱壓綜合征的有效手段。

[關(guān)鍵詞] 原發(fā)性低顱壓；體位性頭痛；臨床表現(xiàn)多樣化；硬腦膜強(qiáng)化

[中圖分類號(hào)] R742 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2015）32-0038-03

[Abstract] Objective To investigate the clinical characteristics of primary intracranial hypotension syndrome， and its diagnosis ways and treatments. Methods A retrospective analysis of clinical manifestations imaging data， treatment and prognosis of 16 cases of patients who were confirmed primary intracranial hypotension syndrome in our hospital from January 2012 to May 2015 was conducted. Results Postural headache occurred in 16 cases of patients， accompanied by nausea， vomiting， dizziness， hearing loss， tinnitus， diplopia， facial numbness， blurred vision. There were six cases of patients with normal head CT， nine cases of subdural effusion patients， one case of subdural hemorrhage patients， and two cases of narrowed intraventricular patients. Brain MRI showed 12 cases of diffuse pachymeningeal enhancement patients， 10 cases of subdural effusion patients， 3 cases of subdural hematomas patients， 6 cases of brain sinking patients， one case of subarachnoid hemorrhage patients， and one case of suspected intracranial venous sinus thrombosis patients. Cerebrospinal fluid pressure was lower than 60 mmH2O， and the fluid was colorless transparent or pink， yellow， showing that the number of white blood cells， red blood cells and protein content increased at varying degrees. All patients improved and discharged after conservative treatment， and follow-up showed that they were cured. Conclusion Spontaneous intracranial hypotension syndrome has a variety of clinical manifestations， notably featuring postural headache and MRI diffuse pachymeningeal enhancement. Conservative therapy， epidural injection of their own blood， and surgical treatment are effective treatments of spontaneous intracranial hypotension syndrome.

[Key words] Primary intracranial hypotension； Postural headache； Diverse clinical manifestations； Pachymeningeal enhancement

原發(fā)性低顱壓綜合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是指原因不明的以直立性頭痛和腦脊液壓力降低為特征的臨床綜合征[1]，除體位性頭痛為其特征性表現(xiàn)之外，還具有臨床表現(xiàn)多樣性特點(diǎn)，MRI具有彌漫硬腦膜強(qiáng)化特征性表現(xiàn)，臨床相對(duì)少見，易誤診、漏診。本文現(xiàn)將我院2012年1月～2015年5月確診的16例原發(fā)性低顱壓綜合征的臨床資料總結(jié)分析如下，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，做到及時(shí)診斷及治療，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集我院自2012年1月～2015年5月在神經(jīng)內(nèi)科住院的16例患者，其中男6例，女10例，年齡23～54歲，平均（39.3±10.5）歲，經(jīng)典型臨床表現(xiàn)、腰穿、頭MRI檢查確診為SIH，均排除頭外傷、腦膜炎等繼發(fā)因素。

1.2 方法

回顧性分析16例SIH患者的臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查及影像學(xué)結(jié)果，總結(jié)SIH的臨床特點(diǎn)。

2 結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)

均急性或亞急性起病，均存在體位性頭痛，即頭痛于立位時(shí)出現(xiàn)或加重，臥位時(shí)減輕或消失。頭痛部位可位于額部、顳部、枕部、頸肩部，頭痛性質(zhì)為悶痛或脹痛。伴有惡心嘔吐8例，呈非噴射性；眩暈4例，程度輕重不等，立位時(shí)出現(xiàn)或明顯，平臥后緩解或消失；復(fù)視3例，1例表現(xiàn)為右眼外展受限，雙眼向右注視時(shí)出現(xiàn)復(fù)視，1例左眼上視受限，雙眼向上注視時(shí)出現(xiàn)復(fù)視，1例左眼內(nèi)收受限，雙眼向右注視時(shí)出現(xiàn)復(fù)視，復(fù)視于臥位可減輕，立位時(shí)加重；耳鳴、聽力下降6例，程度不一，也具有體位性；視物模糊2例，無視野缺損，眼底無視乳頭水腫；面部麻木3例，1例左側(cè)，2例右側(cè)，查體面部針刺稍差；頸抵抗陽(yáng)性2例，2例均伴頸肩痛。4例發(fā)病前腹瀉、進(jìn)食差，12例發(fā)病前勞累、大量運(yùn)動(dòng)、出汗。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)（圖1）

2.2.1 頭CT表現(xiàn) 正常6例，硬膜下積液9例，硬膜下積血1例，腦室變窄2例。

2.2.2 顱腦 MRI表現(xiàn) 為硬腦膜彌漫強(qiáng)化12例、硬膜下積液10例、硬膜下積血3例，腦下沉6例（表現(xiàn)為雙側(cè)半球溝回受壓、雙側(cè)腦室變小、環(huán)池變小、消失、中腦受壓），蛛網(wǎng)膜下腔出血1例，顱內(nèi)靜脈竇血栓形成1例。

2.3 腦脊液檢查

14例均行腦脊液檢查，壓力均低于60 mmH2O，其中5例壓力測(cè)不出，但按壓腹部，用注射器抽吸可見吸出的腦脊液。12例外觀清亮，腦脊液常規(guī)、生化正常，2例呈淡黃色，2例呈淡紅色，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、蛋白不同程度升高。

2.4 治療及預(yù)后

患者確診后均臥床休息，靜脈大量補(bǔ)液對(duì)癥治療，靜脈補(bǔ)液以生理鹽水為主，補(bǔ)液量：每天靜脈補(bǔ)充0.9%生理鹽水2000～3000 mL，治療3～5 d均明顯好轉(zhuǎn)，10～14 d出院，隨訪均痊愈。

3 討論

低顱壓綜合征是一組因腦脊液壓力降低，有些甚至測(cè)不出壓力而引起的頭痛的臨床綜合征，其典型的表現(xiàn)為顱腦MRI硬腦膜強(qiáng)化、腦組織下移、腦脊液減少[2]。原發(fā)性低顱壓原因不明，目前認(rèn)為腦脊液漏是主要原因。由于臨床對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，臨床癥狀不典型時(shí)，經(jīng)常容易誤診為腦干腦炎、腦膜炎、腦脫髓鞘疾病[3]。顱腦MRI除表現(xiàn)為硬腦膜強(qiáng)化，還可表現(xiàn)為靜脈竇血栓[4]。隨著對(duì)該病臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)的不斷研究總結(jié)，Schievink等[5]于2011年再一次確定了該病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：需滿足以下4個(gè)方面：1.直立性頭痛；2.符合以下至少一項(xiàng)：①低顱壓（<60 mmH2O）、②血貼療法后癥狀改善、③具有活動(dòng)性腦脊液漏的證據(jù)、④低顱壓的磁共振表現(xiàn)（如硬腦膜強(qiáng)化及腦下沉）；3.近期無硬膜穿刺史；4.排除其他原因。這一診斷標(biāo)準(zhǔn)體現(xiàn)了臨床和MRI表現(xiàn)對(duì)診斷該病的重要性，可提高診斷的準(zhǔn)確率，本組患者均符合該診斷依據(jù)。

原發(fā)性低顱壓綜合征頭痛多出現(xiàn)于立位后15 min，而恢復(fù)臥位后30 min消失或減輕[6]，即體位性頭痛，并可伴顱神經(jīng)受損癥狀，本組16例患者均出現(xiàn)了體位性頭痛表現(xiàn)，并伴不同程度顱神經(jīng)受損表現(xiàn)。其病理機(jī)制可能由以下因素造成：①腦脊液壓力降低后，腦脊液水墊的緩沖作用消失，重力使腦組織下沉，使顱內(nèi)的痛敏結(jié)構(gòu)如腦膜及血管受牽拉引起頭痛，顱神經(jīng)牽拉引起顱神經(jīng)受損癥狀[2]。第Ⅷ對(duì)顱神經(jīng)受損出現(xiàn)頭暈、耳鳴、聽力減退，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)受損出現(xiàn)復(fù)視，第Ⅱ?qū)︼B神經(jīng)受損出現(xiàn)視物模糊，但無視乳頭水腫，第Ⅴ對(duì)顱神經(jīng)受累出現(xiàn)面部麻木，而且顱神經(jīng)受損癥狀與體位改變有關(guān)，即立位時(shí)出現(xiàn)或明顯，平臥后緩解或消失。與文獻(xiàn)報(bào)道有一致性[3]。②根據(jù)Monroe-kellie原理[6]顱內(nèi)容量是恒定的，即腦脊液量、顱內(nèi)血容量及腦組織容量總和是恒定的，腦脊液減少，而腦組織容量相對(duì)固定，故腦血流量會(huì)代償增加，引起靜脈竇和小靜脈擴(kuò)張，以維持顱內(nèi)容積，靜脈擴(kuò)張本身亦可引起頭痛[7]。本組2例頸抵抗征陽(yáng)性，考慮由于腦組織下移壓迫神經(jīng)根所致[8]。

原發(fā)性低顱壓綜合征的顱腦CT表現(xiàn)部分患者顯示正常，部分顯示硬膜下積液，個(gè)別表現(xiàn)為硬膜下積血、腦室變窄（提示腦下沉），顱腦MRI大多數(shù)表現(xiàn)為硬腦膜彌漫強(qiáng)化，可有硬膜下積液、硬膜下積血、腦下沉（表現(xiàn)為雙側(cè)半球溝回受壓、雙側(cè)腦室變小、環(huán)池變小、消失、中腦受壓），個(gè)別表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、疑似顱內(nèi)靜脈竇血栓形成。原因?yàn)椋河捎谟材X膜無靜脈竇，硬腦膜靜脈擴(kuò)張使對(duì)比劑聚集而顱腦MRI表現(xiàn)為硬腦膜增厚并明顯強(qiáng)化，有報(bào)道硬腦膜強(qiáng)化是SIH的特征性臨床表現(xiàn)[9-10]，本組患者12例出現(xiàn)硬腦膜彌漫強(qiáng)化。由于軟腦膜存在血腦屏障因而不強(qiáng)化。本組患者M(jìn)RI腦下沉表現(xiàn)為半球溝回受壓、雙側(cè)腦室變小，環(huán)池變小、消失、中腦受壓，張萍等[11]也有類似報(bào)道，其原因如前所述。硬膜下積液是由于靜脈擴(kuò)張仍不能完全代償維持顱內(nèi)容積時(shí)，會(huì)出現(xiàn)硬膜下積液以進(jìn)一步緩解腦脊液容量的減少[11]。而硬膜下血管擴(kuò)張破裂可能是硬膜下出血的原因，大腦靜脈的擴(kuò)張是引起蛛網(wǎng)膜下腔出血的原因[12]。本組3例顱腦MRI表現(xiàn)為硬膜下積血，1例顱腦MRI表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血。本組有1例顱腦MRI平掃提示左側(cè)橫竇、乙狀竇血栓表現(xiàn)，但僅予補(bǔ)液未抗凝治療，病情好轉(zhuǎn)并痊愈，考慮不能診斷靜脈竇血栓，僅是影像類似靜脈竇血栓。該患者應(yīng)行全腦血管造影檢查，但因病情好轉(zhuǎn)，患者拒絕進(jìn)一步檢查。劉開顏等[4]也報(bào)道了1例影像類似靜脈竇血栓的患者，經(jīng)腰穿確診為低顱壓，經(jīng)補(bǔ)液治療而痊愈。賈建平等[13]認(rèn)為雖然低顱壓合并靜脈竇血栓形成罕見，但低顱壓是顱內(nèi)靜脈竇血栓的危險(xiǎn)因素之一，之所以顱腦MRI表現(xiàn)類似靜脈竇血栓，考慮與靜脈竇血流緩慢有關(guān)。

腰穿是原發(fā)性低顱壓綜合征確診的重要手段。腦脊液壓力低于60 mmH2O可以確診低顱壓。本組患者腦脊液壓力均低于60mmH2O，其中5例腦脊液壓力測(cè)不出。該病腦脊液外觀大多為無色清亮，常規(guī)生化正常，也可出現(xiàn)不同程度白細(xì)胞、紅細(xì)胞、蛋白升高。本組12例腦脊液外觀清亮，常規(guī)、生化正常，2例腦脊液外觀呈淡黃色，2例呈淡紅色，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、蛋白不同程度升高。原因如前所述，與顱內(nèi)壓降低后導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈血管擴(kuò)張破裂后血液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔有關(guān)。

本組顯示急性亞急性起病，女性多于男性，與文獻(xiàn)報(bào)道類似[11]。

原發(fā)性低顱壓綜合征的治療目前尚無相關(guān)的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)評(píng)價(jià)其療效。以下幾種治療方法顯示有一定的療效：①保守療法；臥床休息，大量飲鹽水，對(duì)癥止吐。并補(bǔ)液：等滲生理鹽水2000～3000 mL，若1周后未好轉(zhuǎn)，應(yīng)采取其他療法。②自身血硬膜外注射法：消毒后將10～20 mL自身血注射到硬膜下腔，血會(huì)在硬膜下腔中擴(kuò)散8～10個(gè)椎體的范圍，屬于目前占主導(dǎo)地位的療法[14-15]。其治療機(jī)制是原本為膠體的血液在硬膜破損處發(fā)生纖維沉積，形成凝膠樣填塞物，使腦脊液外滲停止，從而緩解癥狀。③連續(xù)的生理鹽水硬膜外注射。④手術(shù)療法：當(dāng)以上方法無效，且腦脊液漏的位置明確，排出禁忌證后，可選擇手術(shù)夾閉，或進(jìn)行纖維蛋白密閉劑的注入。

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（收稿日期：2015-09-18）