譚利平,尤加銳,向　陽

1.湖北民族學(xué)院中醫(yī)藥學(xué)院(湖北 恩施 44500)

2.湖北民族學(xué)院附屬民大醫(yī)院(湖北 恩施 44500)

?

近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

譚利平1,尤加銳1,向陽2

1.湖北民族學(xué)院中醫(yī)藥學(xué)院(湖北 恩施 44500)

2.湖北民族學(xué)院附屬民大醫(yī)院(湖北 恩施 44500)

【摘要】目的探討近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥(pachydermodactyly，PDD)的臨床特征、診斷標(biāo)準(zhǔn)和鑒別診斷。方法對我院收治的2例PDD患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、放射學(xué)檢查、組織病理學(xué)檢查等進(jìn)行總結(jié)分析，并對2006年至2014年我國報道的76例PDD患者資料進(jìn)行統(tǒng)計分析。結(jié)果該2例患者雙手近端指間關(guān)節(jié)(proximal interphalangeal joint，PIP)呈對稱性腫脹, 無疼痛、伴隨輕度晨僵, 實(shí)驗(yàn)室檢查均未見明顯異常，影像學(xué)檢查未見骨質(zhì)破壞及關(guān)節(jié)間隙改變，僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織水腫，診斷為PDD。結(jié)論P(yáng)DD雖為一種少見良性疾病，但仍應(yīng)引起廣大患者及醫(yī)護(hù)人員所重視，可根據(jù)排他性診斷，在排除其他類似風(fēng)濕性關(guān)節(jié)疾病的基礎(chǔ)上，根據(jù)相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查、放射學(xué)檢查、血清學(xué)抗體檢查、組織病理學(xué)檢查及其關(guān)節(jié)的特征性“蟠桃”樣膨大診斷，避免臨床上誤診、誤治、漏診。

【關(guān)鍵詞】近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥；近指關(guān)節(jié)膨大；文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥(pachydermodactyly，PDD)是一種臨床少見的好發(fā)于青年男性的良性疾病，其臨床表現(xiàn)為慢性無癥狀性近端指間關(guān)節(jié)(proximal interphalangeal joint，PIP)腫脹，呈“蟠桃”樣膨大變形。近5年來國內(nèi)外有關(guān)該病的文獻(xiàn)報道數(shù)量明顯增多，為進(jìn)一步探討PDD臨床特征、診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷，筆者將我院2012年6月至2013年7月收治的2例PDD報告如下。

1　臨床資料

例1患者，男，17歲，因“雙手近指關(guān)節(jié)腫脹1年”就診， 1年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手指間關(guān)節(jié)腫痛，持續(xù)性隱痛，冬季時明顯，未行特殊診治。查體：雙手第2~5近指關(guān)節(jié)呈梭形扁平腫脹，局部皮膚稍增厚，無明顯皮膚發(fā)紅及壓痛；頸椎及腰椎活動度尚可，指地距正常。實(shí)驗(yàn)室檢查ESR、ASO、CRP、肝腎功能無異常，RF、AKA、APF、抗絲聚蛋白抗體(AFA)、抗CCP、MCV均為陰性。MRI示雙手1~5各節(jié)指骨骨髓輕度水腫，雙手2~5近端指間關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，指骨周圍皮下軟組織輕度水腫，指間關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)內(nèi)少許液體，診斷為PDD。未予特殊治療，隨訪1年，無變化。

例2患者，女，14歲，因“雙手近指關(guān)節(jié)腫脹1年余”就診， 1年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手第1~4近指關(guān)節(jié)腫脹，呈對稱性，無明顯疼痛，伴有晨僵，未特殊處理，關(guān)節(jié)腫脹進(jìn)行性加重，活動輕度受限。查體：雙手第1~4近指關(guān)節(jié)呈扁平腫脹，無壓痛，四肢肌力、肌張力可。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血糖、肝腎功能、電解質(zhì)、免疫全套、RF、CRP、ESR、BNP、心電圖均未見明顯異常；抗核抗體譜均陰性；雙手X線片示第1~4近指關(guān)節(jié)軟組織腫脹，骨質(zhì)未見明顯破壞，診斷為PDD。未予特殊處理，隨訪9月，病情無變化。

2　討論

本文所報道2例與葉霜等[1]報道6例臨床特點(diǎn)相符，其雙手近端指間關(guān)節(jié)呈對稱性腫脹, 無疼痛、伴輕度晨僵, 實(shí)驗(yàn)室檢查均未見明顯異常，影像學(xué)檢查未見骨質(zhì)破壞及關(guān)節(jié)間隙改變，僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織水腫，無遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)和其他關(guān)節(jié)部位的累及。其關(guān)節(jié)的膨大主要是在關(guān)節(jié)兩側(cè)面, 未影響關(guān)節(jié)的伸面及關(guān)節(jié)的掌側(cè)面,呈現(xiàn)一種關(guān)節(jié)被砸扁了的“蟠桃”樣外觀，排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、滑膜炎等，診斷為PDD。此2例均未經(jīng)過特殊治療，隨訪期也無明顯變化。

本研究收集2006年至2014年我國國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)報道76例[1-16]，將其臨床資料進(jìn)行統(tǒng)計分析。76例患者均排除幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎等風(fēng)濕性關(guān)節(jié)疾病，其中有28例曾被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，經(jīng)相關(guān)抗風(fēng)濕治療無效，遂排除診斷?？偨Y(jié)76例PDD患者性別構(gòu)成比、平均年齡、平均發(fā)病年齡、平均病程、所累積關(guān)節(jié)情況、相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查、放射學(xué)檢查及組織病理學(xué)檢查，根據(jù)SPSS19.0統(tǒng)計軟件分析數(shù)據(jù)。

根據(jù)國外文獻(xiàn)報道，PDD好發(fā)于青年男性，其男女構(gòu)成比約為5∶1[17],本研究76例男女比例為6.6∶1，略高于國外報道。平均年齡16.96歲，最小11歲，最大38歲；平均發(fā)病年齡15.17歲，最小發(fā)病年齡9歲；平均病程21.71月，最短1月，最長96月(見表1)；最常累及第2、3、4近指關(guān)節(jié)，分別約占25.88%、29.39%、27.63%，第1、5近指關(guān)節(jié)分別約占7.02%、10.09%(見圖1)，與文獻(xiàn)報道相近[18]，76例患者中有5例出現(xiàn)單關(guān)節(jié)癥狀，部分患者左右側(cè)累及關(guān)節(jié)不對稱。

圖1　76例PDD關(guān)節(jié)累及分布

病例編號性別年齡/歲發(fā)病年齡/歲病程/月累及關(guān)節(jié)左PIP右PIP1男1716152、3、42、3、42男1817122、3、42、3、43男1613361、2、3、4、51、2、3、4、54男111132、32、35女181772、3、42、3、46男191862、3、4、52、3、4、57男15155038男121163、43、49男1413122、3、42、3、410男1615152、3、4、52、3、4、511男1816182、3、42、3、412男1817122、3、42、3、413男1917203、43、414男1514122、3、42、3、415女1514152、3、42、3、416男131272、3、4、52、3、4、517男1312102、3、42、3、418男1918182、3、42、3、419男1413102、3、42、3、420女1816182、3、42、3、421男1815361、2、3、4、51、2、3、4、522女1715242、32、3、423男1615121、2、3、41、2、3、424男1413121、21、2、525男1615122、3、4、52、3、426男1612483、41、3、5

續(xù)表1：

PDD是一種少見的良性關(guān)節(jié)疾病，好發(fā)于青少年男性，臨床表現(xiàn)以雙手近端指間關(guān)節(jié)周圍軟組織的非炎癥性腫脹為特征, 呈對稱性分布, 主要累及第2~5近端指間關(guān)節(jié),偶見單關(guān)節(jié)受累情況，腫脹區(qū)域?yàn)殛P(guān)節(jié)的側(cè)面, 外觀似“蟠桃樣”。其組織病理學(xué)特征為真皮層大量膠原纖維沉積伴角化過度, 無明顯的成纖維細(xì)胞增生及炎性細(xì)胞浸潤，也因此而得名?；继幊?、X線及MRI檢查僅提示關(guān)節(jié)局部周圍軟組織水腫，通常無骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)間隙改變及炎性積液滲出等表現(xiàn)。該病的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，有報道稱反復(fù)微創(chuàng)傷是可能的因素之一，部分病人可能存在強(qiáng)迫癥因素[19]，即部分青少年存在扳動手指產(chǎn)生彈響聲的習(xí)慣有關(guān)。診斷可根據(jù)排他性診斷，在排除其他類似風(fēng)濕關(guān)節(jié)疾病的基礎(chǔ)上，根據(jù)各項(xiàng)相應(yīng)檢查指標(biāo)(放射學(xué)、血清學(xué)抗體、組織病理學(xué)檢查)及其關(guān)節(jié)膨大的特征性癥狀來確診；在治療上，因目前發(fā)病機(jī)制仍不明，且無特殊器質(zhì)性改變，僅影響美觀，故無需特殊治療；也正因?yàn)槿绱?，本病不被大多?shù)人所認(rèn)識，造成臨床誤診誤治的現(xiàn)象。

[參考文獻(xiàn)]

[1]葉霜,鮑春德,董宇啟,等.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥6例臨床分析[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2005,9(1):37-38.

[2]葉楊,楊南萍.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥[J].醫(yī)學(xué)綜述,2013,19(5):810-812.

[3]崔向軍,余成新,陸蓬,等.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥核磁共振成像特征分析[J].臨床薈萃,2006,21(21):1587.

[4]侯平,張洪峰,肖衛(wèi)國.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥13例臨床特征分析[J].中國實(shí)用內(nèi)科雜志,2007,27(12):972-973.

[5]張勝桃,雷小妹,胡紹先,等.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥23例臨床分析[J].華中科技大學(xué)學(xué)報·醫(yī)學(xué)版,2007,36(4):534-535.

[6]孫世波,侯開渝,張迎春.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥1例報告[J].中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志,2006,4(5):373.

[7]劉燊仡,唐先平.易被誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥[J].中國骨傷,2008,20(12):868.

[8]李敬揚(yáng),羅筱文,陳慧偉.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥4例分析[J].中國誤診學(xué)雜志,2007,7(1):178.

[9]楊君霞.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥臨床研究[J].吉林醫(yī)學(xué),2011,32(5):839-841.

[10]鄭巧文,葉劍,王毓歆,等.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥二例[J].臨床內(nèi)科雜志,2006,23(6):419.

[11]錢捷,達(dá)展云,顧志峰,等.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥5例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志,2012,21(30):3819-3823.

[12]劉曉萍,房麗華.近端指問關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥1例[J].山西職工醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2010,20(1)：3.

[13]宋海澄,于萍,舒榮,等.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥11例臨床分析[J].中國綜合臨床,2013,29(4):437-438.

[14]寧武.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥1例報告[J].北京醫(yī)學(xué),2012,34(11):1021-1022.

[15]陸翔,張莉蕓,王妤,等.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2013(1):67-71.

[16]潘云峰,肖楚吟,郭興華,等.近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥4例分析[J].中國臨床實(shí)用醫(yī)學(xué),2009,3(2):29-30.

[17]Bardazzi F,Neri I,Fanti PA,et al.Pachydermodactyly in two young girls[J]. Pediatric dermatology,1996,13(4):288-291.

[18]Kopera D,Soyer HP,Kerl H.An update on pachydermodactyly and a report of three additional cases[J]. British Journal of Dermatology,1995,133(3):433-437.

[19]Itin PH,Lautenschlager S.Pachydermodactyly:a psychocutaneous disorder[J].Dermatology,1995,190(1):1-3.

[收稿日期2014-06-10]

【中圖分類號】R593.2

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A

【文章編號】1008-8164(2014)03-0057-03