冉云彩，程敬亮，張勇

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科,鄭州 450052

患者 女，34歲。2月前出現(xiàn)腰痛、雙下肢無(wú)力，外院MRI示：T9-10水平脊髓內(nèi)腫物繼發(fā)全段脊髓空洞?；颊?2年前因小腦血管瘤在外院手術(shù)，3個(gè)月前因小腦血管瘤復(fù)發(fā)在外院行γ刀治療。為進(jìn)一步診治于2011年11月19日入住我院骨科。入院查體：雙下肢肌力稍減，感覺(jué)系統(tǒng)未見(jiàn)異常。

MRI表現(xiàn)：MRI示T9椎體水平脊髓內(nèi)可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀T1等信號(hào)T2等信號(hào)影，C1～L1椎體水平脊髓空洞。靜脈注入Gd-DTPA后掃描示T9椎體水平脊髓內(nèi)病變明顯均勻強(qiáng)化，大小約1.3 cm×1.4 cm×1.7 cm，考慮血管母細(xì)胞瘤(圖1，2)。

手術(shù)所見(jiàn)：患者呈俯臥位，在T9-10水平切開(kāi)椎管，術(shù)中可見(jiàn)脊髓表面軟脊膜上暗紅色異常畸形血管團(tuán)，呈梭形膨脹，與脊髓黏連緊密，結(jié)扎血管團(tuán)上下血管供血血管及引流靜脈，切除異常血管團(tuán)，術(shù)中完全切除，大小約1.0 cm×0.5 cm×1.0 cm，相應(yīng)節(jié)段脊髓塌陷。病理及免疫組化結(jié)果診斷為胸脊髓內(nèi)毛細(xì)血管瘤。

患者術(shù)后下肢肌力恢復(fù)正常，術(shù)后8 d傷口愈合良好出院。電話隨訪至今，未述明顯不適。

討論：毛細(xì)血管瘤多為胚胎早期發(fā)育異常，國(guó)外也有報(bào)道延遲創(chuàng)傷引起的毛細(xì)血管瘤[1]。血管瘤因其起源位置不同分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤，約80%的血管瘤是單發(fā)的，20%為多發(fā)，最常見(jiàn)于頭頸部，其次為軀干和四肢[2]，位于中樞系統(tǒng)的血管瘤少見(jiàn)。發(fā)生于椎管內(nèi)時(shí)多位于下胸段、脊髓圓錐和馬尾。目前國(guó)內(nèi)外對(duì)椎管內(nèi)毛細(xì)血管瘤相關(guān)報(bào)道多為個(gè)案報(bào)道。本例患者12年前因小腦血管瘤進(jìn)行手術(shù)，3個(gè)月前復(fù)發(fā)再次行γ刀治療，現(xiàn)發(fā)現(xiàn)T9水平毛細(xì)血管瘤，考慮為多發(fā)血管瘤，但因前兩次沒(méi)有病理對(duì)照，不能確定為同一類型血管瘤。

椎管內(nèi)的毛細(xì)管瘤可位于硬脊膜下(包括髓內(nèi))和硬脊膜外，髓外硬膜下相對(duì)多見(jiàn)，脊髓內(nèi)毛細(xì)血管瘤最為少見(jiàn)，其對(duì)脊髓的壓迫及影響相對(duì)較大，更容易出現(xiàn)脊髓變性、水腫及空洞[3]。臨床表現(xiàn)因其發(fā)生的部位不同而差異較大，且與相應(yīng)部位的其它椎管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)無(wú)明顯差異，故難以鑒別。臨床上常表現(xiàn)為緩慢起病，進(jìn)行性加重并伴不同程度的肢體麻木、疼痛，癥狀進(jìn)展較為緩慢。局部病變?cè)诩惶幙捎羞低?，以下肢遠(yuǎn)端逐漸向上發(fā)展的錐體束征為特點(diǎn)，可伴隨肛門括約肌功能不同程度的障礙。腫瘤合并出血時(shí)，情況比較危急，常表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段脊髓突發(fā)劇烈疼痛，繼發(fā)雙下肢或四肢截癱[4]。本例患者T9水平脊髓表面毛細(xì)血管瘤壓迫相應(yīng)節(jié)段脊髓并伴有C1～L1椎體水平脊髓空洞，患者伴有緩慢進(jìn)行性的腰痛、雙下肢無(wú)力。

髓內(nèi)毛細(xì)血管瘤診斷主要依靠影像學(xué)檢查，其中MRI因其良好的軟組織對(duì)比度具有一定優(yōu)勢(shì)。國(guó)內(nèi)外對(duì)于髓內(nèi)毛細(xì)血管瘤的平掃M(jìn)RI表現(xiàn)描述有所差異，多表現(xiàn)為T1呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2呈高信號(hào)，增強(qiáng)后腫塊明顯均勻強(qiáng)化[1-3]，但也有報(bào)道毛細(xì)血管瘤呈T1高信號(hào)，T2呈等信號(hào)[5]。有時(shí)腫瘤的粗大供應(yīng)動(dòng)脈和引流靜脈在MRI上呈條狀低信號(hào)，為血管流空效應(yīng)[4]。目前認(rèn)為選擇性脊髓血管造影是診斷該病的最佳方法。Hamakita等[6]報(bào)道1例圓錐水平毛細(xì)血管瘤，術(shù)前用脊髓血管造影清楚顯示腫瘤的供血?jiǎng)用}及引流靜脈。本例患者M(jìn)RI表現(xiàn)為T1等信號(hào)、T2等信號(hào)，信號(hào)不均勻，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，影像學(xué)表現(xiàn)不是特異的毛細(xì)血管瘤征象，結(jié)合病史，MRI考慮診斷為血管母細(xì)胞瘤。髓內(nèi)毛細(xì)血管瘤應(yīng)注意與其他髓內(nèi)腫瘤相鑒別，特別是與血管母細(xì)胞瘤的鑒別，血管母細(xì)胞瘤與毛細(xì)血管瘤MRI表現(xiàn)相似，T1等或低信號(hào)，T2高信號(hào)，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，可伴有脊髓水腫和空洞，當(dāng)伴有囊變時(shí)較易區(qū)分[7]。海綿狀血管瘤病灶兩端常有脂肪帽，在T1上呈典型“筆套樣”改變，T2呈明顯高信號(hào)，部分因出血可呈混雜高信號(hào)[8]。同時(shí)需要同神經(jīng)源性腫瘤相鑒別，神經(jīng)源性腫瘤在T1WI上常呈低信號(hào)，在T2WI上呈高信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，常伴有壞死與囊變，無(wú)壞死、囊變的神經(jīng)源性腫瘤常不易與毛細(xì)血管瘤鑒別。

髓內(nèi)毛細(xì)血管瘤屬于良性病變，有出血危險(xiǎn)，臨床應(yīng)注意盡早確診治療。其治療主要以手術(shù)治療為主，預(yù)后較好。一般手術(shù)可以完全切除，對(duì)于較大的毛細(xì)血管瘤可以術(shù)前行血管內(nèi)介入治療將供血?jiǎng)用}栓塞，減少出血，手術(shù)完全切除。手術(shù)切除后一般無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 分別為MRI頸段T1WI(A)、胸腰段T1WI(B)、胸腰段T2WI(C)矢狀面，可見(jiàn)C1-T12椎體水平相應(yīng)節(jié)段脊髓空洞，B和C圖中箭頭所指為病變部位，在T9椎體水平可見(jiàn)脊髓內(nèi)一橢圓形等T1、短T2信號(hào)影 圖2 分別為矢狀面(A)、冠狀面(B)、軸面(C)T1增強(qiáng)后延遲像，可見(jiàn)腫物位于脊髓內(nèi)，靜脈注入Gd-DTPA后可見(jiàn)腫物明顯均勻強(qiáng)化，邊界清晰Fig.1 A—C respectively were cervical segment sagittal T1-weighted image,thoracolumbar segment sagittal T1-weighted image and T2-weighted image.As these pictures showing,yringomyelia was happened in the level of C1-T12th spine.The elliptical lump at the ninth thoracic vertebra level in the spinal cord,which was pointed out by arrow in fi gure B and fi gure C,was intermediate-intensity in T1-weghted imaging(fi gure B)and hypointense in T2-weighted imaging(fi gure C).Fig.2 A—C were Gadolinium-enhanced images showing sagittal,coronal,and transaxial T1-weighted image respectively.We can see the lump in the spinal cord obviously homogeneous enhanced with sharpness of border.

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