申國璋，沈向前，方臻飛，唐建軍

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論著·臨床

先天性心臟病復(fù)合畸形介入治療19例臨床分析

申國璋，沈向前，方臻飛，唐建軍

目的 探討先天性心臟病(CHD)復(fù)合畸形介入治療的療效和安全性。方法CHD復(fù)合畸形患者19例，男11例，女8例，年齡5～36(15.2±10.7)歲，體質(zhì)量25.6～55.8(32.2±26.1)kg；其中房間隔缺損(ASD)合并動脈導(dǎo)管未閉(PDA)5例，ASD合并肺動脈瓣狹窄(PS)6例，ASD合并室間隔缺損(VSD)3例，VSD合并PS3例，PDA合并PS1例，PDA合并B型預(yù)激綜合征1例。介入治療順序為：PS球囊擴張術(shù)、VSD封堵術(shù)、PDA封堵術(shù)、ASD封堵術(shù)；PDA合并預(yù)激綜合征先行射頻消融治療，再行PDA封堵術(shù)。結(jié)果 19例患者均一次性介入治療成功，術(shù)中無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后造影和心臟彩超證實無明顯殘余分流，封堵器固定良好。10例合并PS患者的跨肺動脈瓣壓差由術(shù)前的(50.6±17.2)mmHg降至術(shù)后的(21.2±9.5)mmHg(t=6.28，P<0.01)。ASD合并其他畸形患者14例，均采用ASD封堵器，封堵器直徑平均為(20.6±10.5)mm；PDA合并其他畸形患者6例，2例選用彈簧圈封堵，其余4例患者選用PDA封堵器，平均直徑為(7.1±2.5)mm；VSD合并其他畸形患者6例，膜周部4例，并膜部瘤形成2例，均采用對稱型VSD封堵器，封堵器直徑平均為(9.5±3.2)mm。結(jié)論 嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，制定合理的操作策略，CHD復(fù)合畸形介入治療的療效肯定，安全可行。

心臟缺損，先天性；心臟導(dǎo)管插入術(shù)；復(fù)合畸形；介入治療

【DOI】 10.3969 /j.issn.1671-6450.2015.04.004

先天性心臟病(congenital heart diseases，CHD)復(fù)合畸形是指同時合并2種或2種以上先天性心血管畸形，既往外科手術(shù)治療是此類患者惟一的選擇。隨著介入診療技術(shù)的提高和介入器材的發(fā)展，CHD復(fù)合畸形患者同樣可以通過介入治療得到治愈?，F(xiàn)將我科一組CHD復(fù)合畸形患者介入治療情況報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2006年1月—2012年12月在中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院心導(dǎo)管室接受介入治療的CHD復(fù)合畸形患者19例，其中男11例，女8例，年齡5～36(15.2±10.7)歲，體質(zhì)量25.6～55.8(32.2±26.1)kg。術(shù)前經(jīng)體格檢查、心電圖、X線胸片、經(jīng)胸超聲心動圖(transthoracic echocardiography，TTE)及左心室或升主動脈造影診斷和評估符合介入治療適應(yīng)證，排除需要外科手術(shù)治療的其他畸形[1]。復(fù)合畸形為：房間隔缺損(ASD)合并動脈導(dǎo)管未閉(PDA)5例，ASD合并肺動脈狹窄(PS) 6例，ASD合并室間隔缺損(VSD)3例，VSD合并PS 3例，PDA合并PS 1例，PDA合并B型預(yù)激綜合征1例。術(shù)前TTE測量ASD最大直徑為8.2～26.5(18.2±9.5) mm，VSD直徑為4.7～9.1(6.1±2.3) mm，PDA峽部直徑為3.2～8.3(5.1±2.6) mm，PS患者平均跨瓣壓力差為36.3～61.7 mm Hg。

1.2 介入器材 深圳先健科技公司、北京華醫(yī)圣杰公司生產(chǎn)的ASD、VSD和PDA封堵器及輸送系統(tǒng)，根據(jù)患者缺損的大小和邊緣條件選用不同型號的封堵器和輸送系統(tǒng)；Cook公司生產(chǎn)的彈簧圈，根據(jù)PDA的大小和形狀選用不同規(guī)格的彈簧圈[2]。

1.3 介入方法 小兒采用靜吸復(fù)合全麻，成人采用局部麻醉，穿刺右股動、靜脈，常規(guī)左、右心導(dǎo)管檢查后進行介入治療。一般介入治療順序為經(jīng)皮肺動脈瓣球囊成形術(shù)(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV)、VSD封堵術(shù)、PDA封堵術(shù)、ASD封堵術(shù)。具體操作方法按參考文獻[2]進行。

1.4 術(shù)后處理 術(shù)后局部沙袋壓迫6～8 h，臥床休息24 h；VSD封堵術(shù)/ASD封堵術(shù)后使用低分子肝素抗凝治療24 h；術(shù)后口服阿司匹林腸溶片，劑量3～5 mg·kg-1·d-1，療程6個月。

1.5 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 18.0軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析。計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用配對t檢驗。P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

19例患者均一次性介入治療成功。術(shù)中無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后左心室造影、升主動脈造影和TTE證實無殘余分流，封堵器固定良好。10例PS患者的跨肺動脈瓣壓差由術(shù)前的(50.6±17.2)mmHg降至術(shù)后的(21.2±9.5)mmHg(t=6.28，P<0.01)。ASD合并其他畸形患者14例，均采用ASD封堵器，封堵器直徑平均為(20.6±10.5)mm；PDA合并其他畸形患者6例，2例選用彈簧圈封堵，其余4例患者選用PDA封堵器，平均直徑為(7.1±2.5)mm；VSD合并其他畸形患者6例，膜周部4例，并膜部瘤形成2例，均采用對稱型VSD封堵器，封堵器直徑平均為(9.5±3.2)mm。PDA合并預(yù)激綜合征先行射頻消融治療，再行PDA封堵術(shù)。

3 討 論

CHD是最常見的先天性缺陷，其發(fā)生率是占全部活產(chǎn)嬰兒的0.6%～1.4%，在我國CHD的發(fā)病率為0.7%～0.8%，據(jù)估計我國每年新出生的CHD患兒12萬～15萬[3]，嚴(yán)重危害人類的健康。

目前，單一型CHD介入治療的療效和安全性已得到廣泛認(rèn)可，因其創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、住院時間短、出血少、無手術(shù)瘢痕等特點，已成為單一型先天性心臟病如ASD、VSD、PDA、PS、主動脈縮窄等的首選治療方法[4，5]。在臨床實踐中，CHD復(fù)合畸形并不少見，既往外科開胸手術(shù)是患者惟一的選擇，手術(shù)創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢、住院時間長、留有瘢痕等缺點，患者不易接受。隨著介入技術(shù)、封堵器材的發(fā)展、診斷設(shè)備及技術(shù)的提高和對CHD的認(rèn)識，目前CHD復(fù)合畸形介入治療開展逐步成熟，并發(fā)癥少，療效確切[6～8]。本組19例患者均一次性介入治療成功，無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，說明CHD復(fù)合畸形介入治療是切實可行的，具有較好的療效和安全性[9]。

CHD復(fù)合畸形的介入治療是在單一型CHD介入治療的基礎(chǔ)上逐步發(fā)展起來的，但并不是后者技術(shù)的簡單相加[1]。本組19例患者均同期介入治療成功，無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)者主要遵循了以下原則：(1)CHD復(fù)合畸形患者的局部解剖結(jié)構(gòu)更復(fù)雜，血流動力學(xué)改變更加多樣，缺損變異更多變，介入手術(shù)時間更長，介入操作更復(fù)雜，術(shù)中情況變化多端，因此，要求術(shù)者具有扎實的有關(guān)CHD的理論知識，掌握CHD的解剖結(jié)構(gòu)和變異，良好的CHD超聲診斷知識，精湛的CHD介入技術(shù)，術(shù)中操作規(guī)范、細(xì)致，才能保證介入手術(shù)的成功和安全。(2)嚴(yán)格掌握復(fù)合畸形的介入治療適應(yīng)證[2]，排除需要外科手術(shù)治療的畸形和嚴(yán)重的或不可逆性肺動脈高壓， ①VSD為膜周部、肌部或部分嵴內(nèi)型，年齡>3歲，缺損直徑一般為3～14mm，距主動脈瓣或三尖瓣距離大于2mm；②ASD為繼發(fā)孔型，年齡>3歲，缺損直徑一般為5～36mm，缺損邊緣距冠狀靜脈竇、上下腔靜脈、肺靜脈距離>5mm，距房室瓣距離>7mm；③PS為瓣膜型，無瓣環(huán)、右心室流出道或肺動脈狹窄，跨瓣壓差>40mmHg；④PDA最窄直徑<13mm。(3)采取適當(dāng)?shù)慕槿胫委煵呗裕孩傩g(shù)中應(yīng)遵循“先難后易，先復(fù)雜后簡單，后期操作不影響前期治療效果”的原則，如VSD合并其他畸形，手術(shù)成功與否取決于VSD是否能封堵成功，所以，應(yīng)先行VSD封堵術(shù)，再行PBPV、PDA封堵術(shù)或ASD封堵術(shù)，同時可以避免VSD封堵過程中導(dǎo)絲或?qū)Ч軐罄m(xù)介入治療操作的影響；ASD合并其他畸形時，先行其他畸形的介入治療，如VSD封堵術(shù)、PDA封堵術(shù)，避免后期操作影響前期治療效果。②遵循一定的介入治療順序，一般為PBPV、VSD封堵術(shù)、PDA封堵術(shù)、ASD封堵術(shù)，并根據(jù)具體情況適當(dāng)調(diào)整，比如PS合并其他畸形時先行PBPV，成功后再行其他心臟畸形的介入治療，同時可以避免球囊擴張時導(dǎo)絲及球囊對封堵器產(chǎn)生不良影響或移位。對于巨大型或邊緣條件欠佳的ASD合并其他畸形的，可先行ASD封堵術(shù)，同時穿刺對側(cè)股、動靜脈行PBPV、VSD封堵術(shù)或PDA封堵術(shù)。(4)術(shù)中嚴(yán)密觀察封堵器材對鄰近結(jié)構(gòu)和傳導(dǎo)系統(tǒng)的影響及當(dāng)時的治療效果，必要時放棄介入治療，VSD封堵器嚴(yán)重影響主動脈瓣或三尖瓣的啟閉，或出現(xiàn)嚴(yán)重的房室傳導(dǎo)阻滯，此時就沒有必要對其他畸形進行矯正，需及時放棄介入治療[10]；PS行球囊擴張術(shù)時如果跨瓣壓下降不明顯，此時必須要放棄下一步的介入治療。(5)精心的術(shù)前準(zhǔn)備和細(xì)致的術(shù)后觀察，是保證介入治療成功的必備條件。術(shù)前有心功能不全的患者，需積極調(diào)整好患者的心功能，達到最佳狀態(tài)，具有良好的麻醉和手術(shù)耐受性[11]。術(shù)后細(xì)致地觀察患者的病情變化，及時發(fā)現(xiàn)和處理各種并發(fā)癥[12]。(6)先天性心臟病包括心臟結(jié)構(gòu)異常、電生理異常，如陣發(fā)性室上性心動過速、特發(fā)性室上性心動過速等，心血管介入治療專業(yè)越分越細(xì)，需要相關(guān)專業(yè)合作。本組1例PDA合并B型預(yù)激綜合征患者，電生理組先行射頻消融術(shù)，先心病介入組再行PDA封堵術(shù)。

CHD復(fù)合畸形有很多種類，本研究還有未涉及，如ASD合并左房室瓣狹窄、主動脈縮窄合并PDA等及合并3種畸形的可能，隨著介入診療技術(shù)的成熟、診療設(shè)備和介入器材的發(fā)展，使更復(fù)雜的CHD復(fù)合畸形介入治療成為可能[13～15]。CHD復(fù)合畸形的介入治療效果短期隨訪效果良好，但長期效果有待于進一步隨訪[16]。

CHD復(fù)合畸形解剖結(jié)構(gòu)變異大，血流動力學(xué)復(fù)雜多變，介入診療技術(shù)要求高，但嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證，選擇合適的患者，精心的術(shù)前準(zhǔn)備和細(xì)致的術(shù)后管理，制定個體化的介入治療策略，選擇合適的介入器械，各相關(guān)專業(yè)密切合作配合，CHD復(fù)合畸形介入治療的療效是可靠、安全的。

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Clinical analysis of interventional therapy in 19 patients with congenital heart disease

SHENGuozhang*,SHENXiangqian,FANGZhenfei,TANGJianjun.

*FirstDepartmentofCardiology,theFourthHospitalofChangsha,HunanProvince,Changsha410006,China

Objective To investigate the efficiency and safety of interventional therapy for treatment of malformation in congenital heart disease (CHD).Methods There were 19 cases of CHD complex malformation, male was 11 cases, female was 8 cases, age ranged from 5 to 36 (15.2±10.7) years old, body weight ranged from 25.6 to 55.8 (32.2±26.1) kg; CHD including atrial septal defect (ASD) combined with patent ductus arteriosus (PDA) in 5 cases, ASD with pulmonary valve stenosis (PS) in 6 cases, ASD with ventricular septal defect (VSD) in 3 cases, 3 cases of VSD complicated with PS, 1 cases of PDA complicated with PS, 1 cases of PDA with type B pre-excitation syndrome. Interventional therapy in the order of: PS balloon dilation, VSD closure, PDA closure, ASD closure; PDA with pre-excitation syndrome was first with radiofrequency ablation therapy, then for PDA closure.Results 19 patients were received 1 time successful interventional treatment, no serious complications occurred during the operation, postoperative angiography and cardiac ultrasound demonstrated no obvious residual shunt were occurred, and the occluder fixed well. In 10 cases of patients with PS, the systolic pressure across pulmonary valve were decreased from (50.6±17.2) mm Hg preoperative to (21.2±9.5) mm Hg postoperative (t=6.28,P<0.01).In14casesofASDpatientscomplicatedwithothermalformations,allofthemreceivedASDoccludertherapy,occluderdiameterwithaveragedof(20.6±10.5)mm;in6casesofPDApatientscomplicatedwithothermalformations, 2casesreceivedcoilocclusion,theother4patientsreceivedwithPDAseptaloccluder,averagediameterof(7.1±2.5)mm;VSDcombinedwithotherdeformitiesin6cases, 4casesinthemembranous,andcombinedwithmembranousaneurysmformationin2cases,allofthemreceivedthesymmetricVSDclosure,theoccluderdiameterwithaveragedof(9.5±3.2)mm.Conclusion Strict indications with reasonable operation strategy, the interventional treatment of CHD complex malformation revealed curative effects with safety and feasible.

Heart defect,congenital; Cardiac catheterization; Multiple malformation; Interventional therapy

410006 湖南省長沙市第四醫(yī)院心內(nèi)一科(申國璋)； 410011 長沙，中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院心內(nèi)科(沈向前、 方臻飛、唐建軍)

2015-01-02)