林雪梅,陳 麗,袁 聰
患者,女,40歲,因反復腹痛2+年,發(fā)現(xiàn)貧血6+月入院。查體:T 36.5 ℃,P 65 次 /min,R 20 次 /min,BP 120/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神情,貧血貌,淺表淋巴結(jié)未捫及腫大,雙肺呼吸音清晰,心律齊,左上腹深壓痛,無反跳痛及肌緊張,肝脾未捫及,未觸及腹部包塊。輔查示 RBC 3.49×1012/L,Hb 58 g/L,MCV 65.60 fl,PLT 200 ×109/L;CEA、CA19 -9、AFP正常范圍;肝功、腎功、血脂、血糖正常;大便隱血陽性;鐵蛋白 6.33 ng/ml;凝血酶原時間 14.5 s;骨髓檢查示骨髓增生伴缺鐵表現(xiàn);腸鏡檢查、小腸鋇餐檢查未見異常;胃鏡示胃體下部大彎側(cè)見一約0.8 cm×0.8 cm山田Ⅱ型息肉樣隆起,表面充血(圖1),病檢示胃體息肉(圖2)??紤]胃體息肉,行胃鏡下切除,術(shù)后病檢示(胃體)黏膜下層見梭形細胞腫瘤(圖 3、4),免疫組織化學:S-100(+)、CD117(-)、CD34 灶性(+)、SMA(-)、desmin(-)、GFAP(-)、Ki-67 極低表達,結(jié)果支持胃體神經(jīng)鞘瘤(圖5、6)?;颊呔芙^轉(zhuǎn)普外科進一步手術(shù),囑患者出院密切隨訪。
圖1 胃鏡下呈息肉樣隆起
圖2 術(shù)前病理示胃體息肉(HE×200)
圖3 腫瘤位于黏膜下(HE×100)
圖4 瘤細胞呈梭形(HE×400)
圖5 S-100陽性表達(免疫組化×400)
圖6 CD117陰性表達
神經(jīng)鞘瘤又稱施萬細胞瘤(Schwannoma),是來源于施萬細胞的腫瘤,可單發(fā)或多發(fā)于身體任何部位,好發(fā)于外周大神經(jīng)干、脊神經(jīng)及顱神經(jīng),而發(fā)生于消化道者僅占全身神經(jīng)鞘瘤的0.2%。胃神經(jīng)鞘瘤主要來源于胃黏膜下奧氏或梅氏神經(jīng)叢的神經(jīng)膜細胞,好發(fā)于胃體大彎或小彎后壁,其次是胃竇及胃底。胃神經(jīng)鞘瘤不同于周圍神經(jīng)發(fā)生者,腫瘤邊緣瘤細胞束可插入平滑肌之間,使得腫瘤沒有整齊的周界,幾乎無包膜覆蓋,同時累及肌層和黏膜下層。肉眼觀察腫瘤切面為灰白色或黃色略透明,可見漩渦狀結(jié)構(gòu),偶有出血及囊變。鏡下組織形態(tài)可分為Antoni A型(束狀型)和B型(網(wǎng)狀型)。
胃神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于40歲以上,發(fā)病率女性略高于男性。臨床表現(xiàn)缺乏特異性,腫瘤體積較小者一般無癥狀,往往因腹痛、腹脹、貧血等就診而行胃鏡被發(fā)現(xiàn);腫瘤體積大者可出現(xiàn)腹部包塊、梗阻等表現(xiàn)。胃鏡下腫瘤往往表現(xiàn)為黏膜下腫物,因活檢位置淺,結(jié)果往往陰性。超聲胃鏡、CT及MRI均有助于定位,但難以定性,確診仍需依靠病理診斷。免疫組織化學 S-100(+)為其特點,CD117(-)、CD34(-)、desmin(-)可與間質(zhì)瘤鑒別。胃神經(jīng)鞘瘤主要行手術(shù)切除。良性者可局部切除,切緣應距離病灶邊緣3 cm以上,也可行部分胃切除;懷疑惡變者,應適當擴大手術(shù)切除范圍,惡性者則行根治性胃切除術(shù)。本病對放化療均不敏感,特別是惡性者,預后差,易發(fā)生血行或淋巴途徑轉(zhuǎn)移,良性者較少發(fā)生轉(zhuǎn)移或復發(fā),預后尚佳。該患者胃鏡下呈息肉樣外觀,且術(shù)前病檢提示胃體息肉,故行胃鏡下切除,術(shù)后全瘤活檢才確診胃神經(jīng)鞘瘤。所以,對胃鏡下表現(xiàn)為息肉者,術(shù)后仍應行全瘤病檢,否則易誤診或漏診病變。