金 巖 王輝山 方敏華 于 巖 王鎮(zhèn)龍

主動(dòng)脈竇瘤是一種罕見的先天性心臟病，Edwards提出主動(dòng)脈竇瘤的病理基礎(chǔ)是主動(dòng)脈竇壁中層彈力纖維與主動(dòng)脈瓣環(huán)的局部連接僅由較為薄弱的血管內(nèi)膜和心腔間的疏松結(jié)締組織構(gòu)成[1]。主動(dòng)脈竇瘤破裂（rupture of sinus of Valsalva aneurysm，RSVA）大多數(shù)是后天獲得性的，可以單獨(dú)存在，也可合并其他畸形，其中約50%合并室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）[2-3]，我們回顧性分析了合并VSD的RSVA患者的解剖分型和手術(shù)治療特點(diǎn)。

1 對(duì)象和方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析2003年9月至2014年4月我院經(jīng)手術(shù)證實(shí)為 RSVA的患者 80例，男性 57例（71.25%），女性23例（28.75%），年齡15～64歲，平均（37.8±12.0）歲。其中38例（47.5%）RSVA患者合并VSD。我們收集患者的性別、年齡、病史、術(shù)前紐約心功能分級(jí)（NYHA）、手術(shù)方式和超聲心動(dòng)圖等臨床資料。80例患者中67例采用心內(nèi)修復(fù)術(shù)，9例采用經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)，4例因左心室功能明顯減低而未行手術(shù)治療，其中38例合并VSD的RSVA患者均采用心內(nèi)修復(fù)術(shù)。76例手術(shù)患者隨訪時(shí)間為6個(gè)月～10.2年，平均（3.2±7.6）年。

1.2 超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)

患者左側(cè)臥位，采用Philips iE33超聲診斷儀探頭型號(hào)為5-1和8-3，進(jìn)行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查，獲取切面包括：左心室長軸切面、大動(dòng)脈根部短軸切面、右心室流出道長軸切面、心尖五腔心切面以及其他顯示主動(dòng)脈根部的非標(biāo)準(zhǔn)切面。特別是著重觀察RSVA的起源部位、破入部位和破口大小，竇瘤壁的完整性，是否合并VSD及部位、主動(dòng)脈瓣的形態(tài)及反流情況、是否合并其他心內(nèi)畸形等，并將超聲心動(dòng)圖的檢查情況與術(shù)中所見進(jìn)行對(duì)比。

1.3 外科手術(shù)

采用氣管內(nèi)插管，靜脈復(fù)合麻醉，中低溫體外循環(huán)下行心內(nèi)直視手術(shù)，正中切口進(jìn)胸，切開心包并懸吊，全身肝素化，結(jié)扎右心耳，常規(guī)建立體外循環(huán)，經(jīng)右上肺靜脈插左心引流管，并行循環(huán)降溫，當(dāng)溫度合適后，阻斷上下腔靜脈，鉗閉升主動(dòng)脈并取右心室流出道橫切口，用手指堵住破口，經(jīng)升主動(dòng)脈根部灌注心臟停搏液，或者切開升主動(dòng)脈根部行直接冠狀動(dòng)脈口灌注心臟停搏液，全組常規(guī)切開右心房，心內(nèi)探查證實(shí)及補(bǔ)充術(shù)前診斷。RSVA合并VSD采用“啞鈴型”滌綸補(bǔ)片進(jìn)行修補(bǔ)，修剪主動(dòng)脈竇瘤破口，沿竇瘤周圍正常主動(dòng)脈壁、主動(dòng)脈瓣環(huán)縫褥式墊片線一周，墊片留于主動(dòng)脈側(cè)，縫線穿過補(bǔ)片，破裂瘤壁采用5-0 Prolene線連續(xù)縫合閉合，打結(jié)，VSD其余邊緣用墊片線縫合，穿過前述補(bǔ)片的下半部分閉合VSD。而單純RSVA也采用相應(yīng)大小的補(bǔ)片進(jìn)行修補(bǔ)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 臨床資料分析

研究期間我院共收治了11 535例先天性心臟病患者，其中RSVA患者80例（0.69%），按是否合并VSD分為 VSD組38例（47.5%）和無VSD組42例（52.5%），兩組臨床資料分析比較見表1。兩組性別差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.149）。VSD組患者較無VSD組年輕，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.080）。VSD組患者同時(shí)合并其他心內(nèi)畸形的比例明顯高于無VSD組（P=0.043），VSD組有7例包括四葉主動(dòng)脈瓣1例、房間隔缺損1例、主動(dòng)脈瓣下狹窄1例、右心室流出道狹窄2例和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1例，無VSD組僅有1例為二葉主動(dòng)脈瓣。無VSD組患者的有癥狀時(shí)間明顯短于VSD組（P=0.002），且心功能 NYHA分級(jí)明顯差于 VSD組（P=0.041）。VSD組患者較無VSD組患者更容易合并主動(dòng)脈瓣病變（P＜0.01）。

表1 VSD組和無VSD組患者的臨床資料分析

2.2 兩組患者的竇瘤起源和破裂部位分析

本研究中VSD組患者38例均起源于右冠竇，其中33例（86.8%）破入右心室流出道，2例破入肺動(dòng)脈瓣下（5.3%），2例破入右心房（5.3%），1例破入右心室（2.6%）。無VSD組患者42例，其起源部位絕大多數(shù)仍為右冠竇（90.5%），但破口部位較為分散，破入右心室流出道僅2例（4.8%），18例（42.9%）為右竇破入右心房，7例（16.7%）為右竇破入右心室，5例（11.9%）為右竇破入肺動(dòng)脈瓣下。兩組患者RSVA的部位構(gòu)成比截然不同（x2=55.98，P ＜0.001），見表2。

表2 兩組患者的竇瘤起源和破裂部位分析[例（%）]

3 討論

主動(dòng)脈竇瘤發(fā)生率較低，最早的報(bào)道是1914年Smith[4]在8 138例尸解中發(fā)現(xiàn)7例（0.09%）主動(dòng)脈竇瘤患者。Texas心臟中心的數(shù)據(jù)表明，在所有開胸心臟病患者中主動(dòng)脈竇瘤的發(fā)生率低于0.15%，包括破裂和未破裂的患者[5]。而亞洲學(xué)者報(bào)道RSVA的發(fā)生率在0.96% ～2%之間[2，6]。我們的研究中RSVA占所有心臟病手術(shù)（包括開胸和介入治療）的0.69%（80/11 535）。綜上，亞洲人的主動(dòng)脈竇瘤發(fā)生率明顯高于西方人。

目前RSVA都是以竇瘤的起源部位和破裂部位不同而進(jìn)行解剖分型的。主動(dòng)脈竇瘤起源于右冠竇最為常見[7-8]，其次為無冠竇。Sakakibara和Konno[9]將起源于右冠竇的主動(dòng)脈竇瘤，根據(jù)破裂部位的不同分為4型，分別為肺動(dòng)脈瓣下（Ⅰ型）、右心室漏斗部（Ⅱ型）、右心室體部（Ⅲv型）和右心房（Ⅲa型）。

我們分析了VSD組和無VSD組之間RSVA的起源和破裂部位的構(gòu)成比，發(fā)現(xiàn)兩組之間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（x2=55.98，P＜0.001），表明 RSVA的破裂部位和RSVA是否合并VSD之間有明顯關(guān)系。本研究中VSD組38例患者的主動(dòng)脈竇瘤均起源于右冠竇，而80例患者中右竇破入右心室流出道者共35例，其中VSD組為33例。因此可以說SakakibaraⅡ型是合并VSD的RSVA患者的主要類型，也可以說RSVA破入右心室流出道的患者絕大多數(shù)合并VSD。另外，本組中有20例患者屬于SakakibaraⅢa型，其中18例患者不合并VSD，故絕大多數(shù)起源于右冠竇破裂入右心房的主動(dòng)脈竇瘤患者不伴VSD。

由于SakakibaraⅠ型和Ⅱ型的起源部位和破裂部位相鄰，如果VSD較小，竇瘤瘤體擋住VSD的分流，故主動(dòng)脈竇瘤是否合并VSD術(shù)前很難判斷，可以通過3D超聲心動(dòng)圖[10-11]、CT和MRI[12]提高診斷正確率。本組患者經(jīng)手術(shù)證實(shí)有7例為SakakibaraⅠ型，其中5例不合并VSD。表明RSVA到肺動(dòng)脈瓣下（SakakibaraⅠ型）的患者不合并VSD的可能性比較大。本組同時(shí)發(fā)現(xiàn)合并VSD的RSVA患者更容易并發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，表明VSD的存在更容易造成主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)對(duì)瓣葉運(yùn)動(dòng)失去支撐作用。因此，超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)RSVA到肺動(dòng)脈瓣下患者若主動(dòng)脈瓣關(guān)閉良好，多數(shù)不合并VSD。

綜上，主動(dòng)脈竇瘤的破裂部位與是否合并VSD可能存在明顯相關(guān)性；合并VSD的RSVA患者更容易合并主動(dòng)脈瓣病變。術(shù)前超聲心動(dòng)圖診斷竇瘤破裂部位較為容易，但是否合并VSD，尤其是較小的VSD，被竇瘤遮擋而不易察覺，本研究發(fā)現(xiàn)竇瘤破裂部位與是否合并VSD存在一定的明確關(guān)系，有助于臨床診斷。如果RSVA患者合并VSD，術(shù)前超聲心動(dòng)圖更應(yīng)該仔細(xì)判斷主動(dòng)脈瓣的運(yùn)動(dòng)形態(tài)及關(guān)閉不全的原因，有助于術(shù)式的良好預(yù)判。