畢玉庚 滕 飛 周 強(qiáng) 劉亞輝 (吉林大學(xué)第一醫(yī)院肝膽胰腺外科，吉林 長(zhǎng)春 130021)

神經(jīng)鞘瘤(PNST)是臨床上一種極為罕見的神經(jīng)源性腫瘤〔1〕，由于神經(jīng)鞘的雪旺細(xì)胞異常增生而引起。其主要來源:①神經(jīng)內(nèi)胚層神經(jīng)內(nèi)膜〔2〕;②神經(jīng)外胚層Schwann細(xì)胞。也有人稱之為神經(jīng)性腫瘤。臨床以50～70歲的中老年人為多見，無明顯的性別差異。主要見于四肢，也有存在于直腸中、縱隔內(nèi)、軀干、后腹膜內(nèi)、頭頸部和盆腔處等位置〔3〕。然而腹部的神經(jīng)源性腫瘤大多數(shù)位于腹膜后臟器或是腹膜后方，在腹腔中的內(nèi)臟器官和腹壁中也可發(fā)生〔4〕，在肝門的附近發(fā)生神經(jīng)鞘瘤十分罕見。其術(shù)前診斷困難，誤診率極高，在我國(guó)國(guó)內(nèi)少有報(bào)道。

1 臨床資料

患者，女，69歲，因“腹脹2年余加重3 d”入院?；颊哂?年前出現(xiàn)腹脹，呈間斷發(fā)作，未介意，于3 d前上述癥狀加重，遂來我院，既往體健，否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染病病史，無手術(shù)、外傷史。查體:腹平坦，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，未觸及腹部包塊，皮膚鞏膜無黃染，右上腹壓痛(+)。肝膽脾多排CT三期增強(qiáng)影像所見:肝影不大，表面光滑，各葉段比例協(xié)調(diào)，肝門肝裂不寬，肝門區(qū)見團(tuán)塊樣異常強(qiáng)化影，大小約6.0×4.3 cm2，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病變不均勻略強(qiáng)化，靜脈期及平衡期強(qiáng)化范圍增大，以邊緣區(qū)為著，其供血?jiǎng)用}為肝固有動(dòng)脈細(xì)小分支，病變與肝尾葉、胰腺均較密切，周邊可見完整包膜，病變與鄰近下腔靜脈、門靜脈、肝動(dòng)脈、膽總管、胃后壁緊鄰，均分界較清;肝左葉另見小囊腫，大小約0.2 cm2。影像診斷:肝門區(qū)占位性病變，與肝尾葉、胰腺均較密切，與鄰近下腔靜脈、門靜脈、肝動(dòng)脈、膽總管、胃后壁緊鄰(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查見腫瘤標(biāo)記物提示:癌胚抗原:2.53 ng/ml，CA2426.10 U/ml，CA1252.29 U/ml，甲胎蛋白(AFP)4.27 ng/ml，鱗狀細(xì)胞癌抗原＜0.25 ng/ml，CA1998.46 U/ml CA1534.35 U/ml。術(shù)前未能明確腫物性質(zhì)，臨床診斷為:肝門區(qū)腫物，擇期行肝門區(qū)腫物切除術(shù)。術(shù)中全麻生效后，患者取仰臥位，取上腹部反“L”型切口，術(shù)中打開腹腔，見肝臟質(zhì)地柔軟，未見結(jié)節(jié)影，術(shù)中所見，腫物暴露在肝門區(qū)，大小約為6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，與周圍組織界限不清，分離被膜，見肝總動(dòng)脈、肝固有動(dòng)脈、肝十二指腸動(dòng)脈、肝左動(dòng)脈騎跨于腫物之上，以橡膠條提起動(dòng)脈分離腫物，結(jié)扎細(xì)小血管，將腫物向上抬起，見門靜脈位于腫物下方，腫物向下延續(xù)逐漸變細(xì)，于尾部結(jié)扎，避開大血管，取出腫物(圖2，圖3)。并給予完整切除，手術(shù)中未傷及臨近器官及血管，麻醉理想，術(shù)中出血僅40 ml。7 d后患者飲食睡眠佳，下床活動(dòng)，痊愈出院。

圖1 肝門區(qū)腫物

圖2 切除前的腫物及周圍解剖

圖3 切除后的腫物及周圍解剖

以吉林大學(xué)第一醫(yī)院病理科CytoVision系統(tǒng)行病理學(xué)檢查結(jié)果如下:肝門區(qū)細(xì)胞性PNST，伴灶狀泡沫細(xì)胞聚集(圖4)，直徑約5.5 cm。免疫組化結(jié)果顯示:Ki-67(+3%)，S-100(+)，NeuN(－)，SMA(－)，Desmin(－)，CD34(－)。

圖4 病理改變(×40)

2 討論

PNST起源于神經(jīng)膜和神經(jīng)纖維，沿神經(jīng)膜生長(zhǎng)，擠壓神經(jīng)軸;是眾多疾病當(dāng)中很少見的幾種具有真性包膜的腫瘤，而且大部分總是以單發(fā)為主，屬神經(jīng)源性腫瘤的一種。神經(jīng)源性腫瘤當(dāng)中包括常見的PNST，神經(jīng)纖維鞘瘤以及相比少見的神經(jīng)節(jié)性細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。肝門部的神經(jīng)纖維瘤是指發(fā)自于神經(jīng)鞘細(xì)胞的周圍神經(jīng)瘤樣的增生病〔5〕，可多發(fā)，也可單發(fā)。單發(fā)腫瘤形態(tài)規(guī)則，呈橢圓形或圓形，體積大，包膜完整，界限清晰;多發(fā)者形態(tài)表現(xiàn)不規(guī)則，界限不清，大多沒有完整包膜。腫瘤大多為實(shí)質(zhì)性，最大直徑能達(dá)8 cm，切面呈灰白、光、發(fā)亮，退行性變引起囊腫形成或出血等較為少見。

神經(jīng)纖維瘤病NIH診斷標(biāo)準(zhǔn)〔6〕，病人存在以下七項(xiàng)中的兩項(xiàng)或兩項(xiàng)以上者可診斷為神經(jīng)纖維瘤?、裥?(1)在青春期前有6個(gè)或6個(gè)以上的咖啡色小斑，最大直徑0.5 cm;(2)2個(gè)以上任何類型神經(jīng)纖維瘤或者1個(gè)叢狀神經(jīng)纖維瘤;(3)腋窩或者腹股溝部位雀斑樣病變;(4)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤;(5)2個(gè)或者2個(gè)以上Lisch結(jié)節(jié)(虹膜色素性錯(cuò)構(gòu)瘤);(6)特殊性的骨損害例如蝶骨結(jié)構(gòu)不良或者長(zhǎng)骨皮質(zhì)薄;(7)患者直系親屬神經(jīng)纖維瘤?、裥?。查閱相關(guān)文獻(xiàn)顯示:病理上主要由Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)組成，Antoni A區(qū)細(xì)胞緊密排列成柵狀結(jié)構(gòu)，呈束狀交叉成漩渦結(jié)構(gòu)或洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)，Antoni B區(qū)細(xì)胞呈星芒狀，排列疏松而零亂，細(xì)胞內(nèi)和細(xì)胞間有許多空泡或水樣液體，形成微囊或較大的囊腔，各PNST此2種細(xì)胞區(qū)的構(gòu)成比可完全不同，從完全Antoni A區(qū)逐漸過渡到Antoni A與Antoni B區(qū)交錯(cuò)，甚至完全為Antoni B區(qū)所占有，更有甚者可完全退變而形成一個(gè)大囊，在Antoni A與AntoniB區(qū)內(nèi)都可夾有膠原，出血，微囊，鈣化等改變。免疫組化可顯示腫瘤細(xì)胞呈陽性的有s-100蛋白，鈣調(diào)磷酸酶基底膜成分，vementin神經(jīng)生長(zhǎng)因子受體和腎上腺分泌的脂肪皮質(zhì)素-1(lipocortin-1)有時(shí)膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)和KP1(CD68)也呈陽性。

神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型多在青春期或者在成年早期發(fā)病?；颊呷绻幸韵聝身?xiàng)其中一項(xiàng)便可確診為神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型:(1)如果核磁掃描或CT掃描顯示為雙側(cè)聽神經(jīng)瘤;(2)如果直系親屬中患有神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型，并患有單側(cè)的聽神經(jīng)瘤亦可確診或具有下列五項(xiàng)中兩項(xiàng):腦膜瘤;神經(jīng)纖維瘤;膠質(zhì)瘤;少年性后囊下晶體混濁;神經(jīng)鞘瘤。

綜上依據(jù)影像學(xué)資料顯示，腫物位置與周圍血管關(guān)系密切，為清晰暴露視野，減少手術(shù)操作難度，取反“L”型切口，手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后2個(gè)月電話隨訪，無不適主訴。

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