陳靜，李欣，王春祥，劉俊剛，趙濱

·兒科影像學專題·

SWAN序列SWI對兒童顱內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤的診斷價值

陳靜，李欣，王春祥，劉俊剛，趙濱

目的：探討MR磁敏感加權成像T2*加權血管成像（SWAN）序列對兒童顱內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤的診斷價值。方法：搜集2012年12月-2015年8月在本院經(jīng)臨床或病理證實的18例顱內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤患兒的病例資料。所有患兒均行常規(guī)序列及SWAN序列MRI平掃，12例行增強掃描。由2位有經(jīng)驗的影像診斷醫(yī)師對所有圖像進行評估，分析海綿狀血管瘤的影像學特征，并比較SWAN序列與常規(guī)序列檢出病灶的敏感性。結果：18例共檢出285個病灶，其中T1WI發(fā)現(xiàn)病灶28個，T2WI發(fā)現(xiàn)病灶62個，SWAN序列發(fā)現(xiàn)病灶285個。SWAN序列對病灶的檢出率高于T1WI和T2WI序列。18例中有4例合并發(fā)育性靜脈異常，在SWAN序列上顯示清晰。結論：MRI是兒童顱內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤的首選影像學檢查方法，SWAN序列對海綿狀血管瘤以及伴發(fā)的發(fā)育性靜脈異常具有重要的診斷價值。

磁共振成像；磁敏感加權成像；海綿狀血管瘤；兒童

腦海綿狀血管瘤（cavernous angioma，CA）又稱為腦海綿狀血管畸形（cerebral cavernous malformations，CCMs），是一種先天性血管畸形，占所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形的10%～15%［1］，發(fā)病率約占總人口的0.5%～1.0%。CCMs分為散發(fā)性和家族性，散發(fā)性CCMs通常僅出現(xiàn)單發(fā)病灶，家族性CCMs以多發(fā)病灶和常染色體顯性不完全性外顯遺傳為特征［2］，臨床表現(xiàn)取決于3個不同基因的突變，分別為CCM1、CCM2和CCM3。但在散發(fā)性患者中也可出現(xiàn)多發(fā)病灶，而其常為受累家族的顯性發(fā)病者或先證者。MRI是目前顯示CCMs的最佳影像學方法，但是對于微小CCMs，尤其是不伴出血者，常規(guī)MRI的敏感性有一定限度。磁敏感加權成像于1997年由Haacke博士等［3］首先應用于對CCMs研究，該技術顯示出對CCMs具有較高的敏感性。T2*加權血管成像（T2star weighted angiography，SWAN）是磁敏感加權成像的一種，是一種可以反映組織磁敏感屬性的對比增強技術，對血液代謝產(chǎn)物、靜脈結構及鐵沉積等非常敏感，近年來已有不少關于該技術應用于兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的報道［4］。本文重點分析兒童多發(fā)CCMs的MRI特征，并探討SWAN序列對兒童多發(fā)CCMs的診斷價值。

材料與方法

1.一般資料

2012年12月-2015年8月本院經(jīng)臨床或病理證實的多發(fā)CCMs兒童患者18例，其中6例確診為家族性CCMs，6例中的2例為親屬關系，余12例中7例經(jīng)手術病理證實，5例經(jīng)臨床綜合診斷后確診。18例中男13例，女5例，年齡43天～13歲，中位年齡3.5歲，所有患兒均行常規(guī)序列及SWAN序列MRI平掃，12例行增強檢查。主要臨床表現(xiàn)包括癲癇、頭痛、頭暈、運動及感覺障礙。

2.檢查方法

患兒需在安靜狀態(tài)下進行掃描，對不能合作的患兒，檢查前20 min口服6.5%水合氯醛0.8 m L/kg鎮(zhèn)靜。檢查前于患兒外耳道內(nèi)輕輕塞入耳棉塞，并準備好固定頭顱的塑性海綿。

使用GE HDx 1.5T磁共振掃描儀、頭部脊柱聯(lián)合線圈。常規(guī)MRI平掃序列及參數(shù)：橫軸面及矢狀面液體衰減反轉恢復（fluid-attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR）序列FSE T1WI，TR 1931 ms、TE 22 ms或TR 2500 ms，TE 9 ms，TI 720 ms，矩陣320×224，激勵次數(shù)1；橫軸面PROPELLER序列T2WI，TR 6400 ms，TE 134 ms，矩陣320×320，激勵次數(shù)1.5；橫軸面FSE T2-FLAIR序列，TR 8502 ms，TE 162 ms，TI 2100 ms，矩陣256×192，激勵次數(shù)1；DWI序列，TR 4800 ms，TE 80 ms，矩陣96×130，激勵次數(shù)2；橫軸面掃描層厚6 mm，間隔1 mm，視野24 cm×24 cm；矢狀面掃描層厚5 mm，間隔1 mm，視野22 cm× 22 cm。12例行增強掃描：經(jīng)前臂靜脈注射對比劑Gd-DTPA，劑量0.4 mmol/kg，掃描序列包括橫軸面T2-FLAIR以及橫軸面、冠狀面和矢狀面T1-FLAIR。SWAN序列掃描參數(shù)：TR 78.60 ms，TE 47.86 ms，翻轉角15°，矩陣384×256，層厚2 mm，間隔0 mm，激勵次數(shù)0.69，掃描時間3～5 min。

3.圖像處理及分析

將所有患兒SWAN圖像傳至ADW4.5工作站，經(jīng)Functool軟件進行后處理，采用最小密度投影法（minimum intensity projection，MinIP）進行圖像重建，重建層厚10 mm，層間距10 mm。由2位有經(jīng)驗的影像診斷醫(yī)師采用“雙盲法”分別對MRI資料進行評估，如有異議，經(jīng)商議后達成意見一致。記錄T1WI、T2WI及SWAN序列上病灶的部位、數(shù)量、信號特點、是否合并出血、以及伴隨的其它異常。

4.統(tǒng)計學處理

應用SPSS 13.0軟件進行統(tǒng)計學分析，采用χ2檢驗，比較T1WI、T2WI及SWAN序列對病灶檢出率的差異，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

結 果

1.病灶部位及數(shù)量

18例患兒共發(fā)現(xiàn)285個病灶，其中17個病灶位于幕下，余268個病灶位于幕上。位于幕下的病灶中，位于腦干者多于小腦；位于幕上的病灶中，以額葉病灶的數(shù)量最多，其次為顳葉和頂葉，其它部位包括基底節(jié)、丘腦、枕葉和胼胝體。

表1 CCMs在T1WI、T2WI及SWAN序列顯示數(shù)量及信號表現(xiàn)

圖1 男，5歲，因癲癇就診。a）T1WI示右側顳葉可見高信號病灶，周圍可見環(huán)形低信號（短箭），病灶邊界較清楚，右側顳極皮層區(qū)可見點狀高信號灶（長箭）；b）T2WI示右側顳葉有2個病灶（短箭），均表現(xiàn)為中心混雜高信號，周圍有低信號區(qū)環(huán)繞，即“鐵環(huán)征”，左側顳葉內(nèi)可見小片狀稍高信號灶（長箭）；c）SWAN序列顯示右側顳葉有3個病灶（短箭），左側顳葉1個病灶（長箭），顯示的病灶數(shù)量更多、病灶范圍更大、邊界更清楚。

18例患兒病灶數(shù)量最少者為5個，最多者為64個。各序列對病灶的顯示情況見表1。每例患者均以SWAN序列顯示的病灶數(shù)量最多，18例患兒SWAN序列共發(fā)現(xiàn)285個病灶，T1WI發(fā)現(xiàn)28個，T2WI發(fā)現(xiàn)62個。SWAN序列與T1WI和T2WI比較，病灶檢出率的差異有統(tǒng)計學意義（χ2＝683.237，P＜0.05）。

2.MRI信號表現(xiàn)

T1WI共發(fā)現(xiàn)28個病灶，其中11個病灶呈混雜信號（圖1a），6個病灶呈等信號，8個呈低信號（圖2a），3個呈高信號（圖1a），14個病灶內(nèi)可見短T1信號提示出血；T2WI共發(fā)現(xiàn)62個病灶，其中28個表現(xiàn)為混雜信號，典型表現(xiàn)為中央?yún)^(qū)域為網(wǎng)狀或點狀高信號、伴有邊緣低信號環(huán)，稱為“鐵環(huán)征”（圖1b，圖2cd）；23個病灶呈低信號（圖2d），5個呈等信號，6個呈高信號（圖1b）。SWAN圖像共發(fā)現(xiàn)285個病灶，其中11個病灶為混雜信號（圖2f-g），表現(xiàn)為病灶中央可見點狀或片狀高信號，其周圍環(huán)繞較大范圍的低信號區(qū)；余274個病灶均呈低信號，且SWAN序列上所顯示的病灶范圍大于T1WI和T2WI，邊界顯示更清楚（圖1c，2f-g）。本組18例中12例行增強檢查，共檢出17個病灶呈輕度強化，其余病灶均未見強化（圖2e）。

3.合并發(fā)育性靜脈異常

18例中4例合并發(fā)育性靜脈異常，在T1WI和T2WI上表現(xiàn)不明顯，但在SWAN序列上呈線樣或叢狀低信號，類似于“海蛇頭”樣改變，且與周圍背景組織形成鮮明對比，顯示效果優(yōu)于增強T1WI。

討 論

1.CCMs病理學基礎

顱內(nèi)CA分為腦內(nèi)型和腦外型，其中以腦內(nèi)型多見。腦外型與硬腦膜關系密切，常位于中顱窩底及鞍旁等部位。腦內(nèi)型又稱腦實質型，是一種腦內(nèi)毛細血管水平的隱匿性血管畸形，因此稱之為CCMs更加貼切。CCMs可發(fā)生于任何部位，以幕上多見。組織學上，CCMs由薄壁血管竇樣結構組成，切面呈海綿狀，這些血管竇樣結構緊密排列，其間沒有或極少有腦實質組織。血管竇壁缺乏肌層和彈力纖維，主要由膠原纖維組成，且一般沒有粗大的供血動脈和引流靜脈。病灶內(nèi)可見不同時期的出血、玻璃樣變、纖維化、膠質增生、血栓形成以及機化、鈣化甚至骨化，這些組織特點導致CCMs易于反復出血，病灶周圍的腦組織內(nèi)?？梢姾F血黃素沉著。

2.CCMs的MRI表現(xiàn)

圖2 男，3歲，因頭痛就診。a）T1 WI示右側小腦半球可見小片狀低信號灶（箭），邊緣欠清楚；b）上方層面示右側額葉可見團塊狀混雜信號病灶（長箭），其內(nèi)可見高信號出血，病灶周圍可見稍低信號水腫帶，邊界不清，左頂葉皮層區(qū)可見低信號病灶（短箭）；c）T2 WI顯示右側小腦半球病灶表現(xiàn)為中心高信號、周圍環(huán)形低信號（箭）；d）上方層面T2 WI示右側額葉病灶主要呈中央為混雜高信號、周圍有環(huán)形低信號區(qū)（長箭），病灶周圍可見稍高信號水腫帶，左頂葉病灶呈低信號（短箭）；e）增強掃描示右側小腦半球病灶未見明顯強化；f）SWAN序列示右側小腦半球內(nèi)病灶呈不均勻低信號（箭），另外腦橋和雙側顳葉可見多發(fā)低信號灶；g）上方層面SWAN圖像顯示右側額葉病灶和左頂葉皮層區(qū)病灶呈低信號，雙側額、頂、枕葉可見多發(fā)低信號病灶，所顯示的病灶數(shù)量明顯多于T1 WI和T2 WI。

CCMs常呈圓形或類圓形，通常無灶周水腫及占位效應，典型MRI表現(xiàn)為T2WI上呈高信號或混雜信號，可見“爆米花樣”核心，周圍環(huán)繞低信號區(qū)，是由于反復多次少量出血所造成。但是通常情況下因病灶內(nèi)出血所處的時期不同、血栓形成及鈣化等原因，CCMs的MRI表現(xiàn)多種多樣，尤其是多發(fā)CCMs，一個病例中的多個病灶可出現(xiàn)多種不同的MRI表現(xiàn)。病灶內(nèi)游離的正鐵血紅蛋白在各序列圖象上均呈高信號，鈣化于各序列均呈低信號，陳舊性血栓和反應性膠質增生在T1WI上呈低信號、T2WI上呈高信號，病灶周圍的含鐵血黃素呈低信號，以T2WI顯示最佳。本組18例患兒共285個病灶中，有28個病灶具有典型表現(xiàn)，即在T2WI上中央呈混雜信號、周圍為低信號環(huán)包繞；6個病灶于T1WI、T2WI上均呈高信號，周圍有環(huán)形短T2信號；8個病灶于T1WI、T2WI上均呈低信號。

但是本組中大多數(shù)病灶在T1WI和T2WI上均未能顯示或顯示不清，SWAN序列顯示的病灶數(shù)量顯著多于T1WI和T2WI，其原因可能是大部分CCMs病灶體積較小，或出血時間較短且出血量較少，或者病灶內(nèi)含鐵血黃素含量少，因此尚不能在T1WI和T2WI上引起信號改變。CCMs于SWAN序列上大多數(shù)表現(xiàn)為圓形、類圓形低信號灶，部分病灶內(nèi)出現(xiàn)點狀或片狀高信號，周邊環(huán)繞較大片低信號區(qū)，主要因出血時間不同所致。本組285個病灶中，11個病灶表現(xiàn)為中心高信號、周圍環(huán)繞較大范圍低信號區(qū)，余274個病灶則表現(xiàn)為均勻低信號灶。增強檢查顯示大部分病灶無強化或僅輕度強化。病灶的強化方式主要取決于血栓形成和鈣化的程度。

Zabramski等［5］根據(jù)病理學及MR T1WI、T2WI和T2*-GRE序列上的影像學特點將CCMs分為4類。Ⅰ型：T1WI上病灶中心呈高信號，T2WI上病灶中心呈高信號或低信號；Ⅱ型：T1WI和T2WI上病灶中心呈網(wǎng)狀混雜信號，在T2WI上病灶周圍可見低信號環(huán)；Ⅲ型：T1WI上病灶中心呈等信號或低信號，T2WI上病灶中心呈低信號并可見邊緣低信號環(huán)；Ⅳ型：T2*-GRE序列上病灶呈點狀低信號。但是本組患者中大部分病灶僅在SWAN序列上可顯示，在常規(guī)序列上未能顯示，因此不能按照上述方法進行分類，而這種情況常見于多發(fā)性或家族性CCMs［6］。Zabramski分類不足以囊括所有CCMs病變，因此，有學者建議在Zabramski分類的基礎上一個增加一個新的類型［7］。

3.磁敏感加權成像基本原理及SWAN序列概述

磁敏感加權成像是以T2*脈沖序列為基礎，應用3D梯度回波序列、完全速度補償、射頻脈沖擾相等技術進行掃描，具有高分辨率、高信噪比等特點。SWAN序列可直接由主機將多回波的幅度圖進行幅度平均而得到一組圖像，得到的平均信號強度遠遠高于單次采集的磁敏感加權成像序列；而且其薄層厚、無間隔的掃描方法最大程度的減少了部分容積效應，可顯示更多的隱匿性病灶。SWAN序列對血流緩慢的靜脈系統(tǒng)、血液代謝產(chǎn)物以及鐵沉積等具有很高的敏感性，這些物質在SWAN圖像上均呈顯著低信號。

4.SWAN序列對CCMs的診斷價值

CCMs發(fā)生于腦內(nèi)毛細血管水平，屬隱匿性血管疾病，即使采用增強掃描部分病灶仍較難發(fā)現(xiàn)。CCMs病灶內(nèi)的脫氧血紅蛋白、正鐵血紅蛋白以及病灶周圍的含鐵血黃素均為順磁性物質，可破壞局部磁場的均勻性，加快質子去相位，從而產(chǎn)生“磁敏感效應”，使局部信號明顯減低［8］。因此，SWAN序列對CCMs的顯示具有更高的敏感性，不僅能夠清晰顯示病灶的邊界，而且能夠發(fā)現(xiàn)更多的常規(guī)序列無法顯示的微小病灶。本組病例中，SWAN序列對CCMs的檢出率明顯高于T1WI和T2WI。另外，采用最小密度投影法重建還可以顯示靜脈血管的連續(xù)性，將扭曲的血管結構與靜脈周圍的出血相區(qū)別。

CCMs可伴有發(fā)育性靜脈異常。Bertalanffy等［9］總結文獻發(fā)現(xiàn)，13%～30%的CCMs同時合并有發(fā)育性靜脈異常。SWAN序列可顯示低流速的靜脈血流，且不受血流方向和速度的影響，明顯優(yōu)于時間飛越法（time of flight，TOF）和相位對比法（phase contrast，PC）等常規(guī)MRA序列，因此對于發(fā)育性靜脈異常的顯示具有明顯的優(yōu)越性。本組18例患兒中，4例合并發(fā)育性靜脈異常，在SWAN序列上表現(xiàn)為“海蛇頭樣”低信號灶，顯示效果優(yōu)于增強檢查，而T1WI和T2WI均未能顯示病變。發(fā)育性靜脈異常可使CCMs合并出血的風險增加［10］，因此對于發(fā)育性靜脈異常的早期診斷具有重要意義。

5.SWAN序列的局限性

雖然SWAN序列對CCMs的敏感性高，但是其診斷特異性并不高，而常規(guī)T1WI和T2WI能更準確地反映病灶的形態(tài)。由于SWAN序列是利用磁敏感效應的一種成像技術，所有能造成局部磁場不均勻的因素都可能影響圖像質量，如血漿內(nèi)蛋白、p H值、溫度和血流等。腦組織與顱骨交界處及顱底骨-氣交界處磁敏感差異較大，容易產(chǎn)生磁化率偽影，從而影響鄰近部位病灶的檢出。

綜上所述，SWAN序列顯示CCMs具有較高的敏感性，可以發(fā)現(xiàn)常規(guī)序列不能顯示的微小病灶，結合常規(guī)序列能夠對疾病作出準確的評估，SWAN序列是對常規(guī)MRI序列的重要補充，具有重要的臨床應用價值。

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Diagnostic value of susceptibility weighted imaging with SWAN sequence in intracranial multiple cavernous angiomas in children

CHEN Jing，LI Xin，WANG Chun-xiang，et al.Department of Medical Imaging，Tianjin Children′s Hospital，Tianjin 300074，P.R.China

Objective：To investigate the diagnostic value of susceptibility weighted imaging with T2star weighted angiography（SWAN）sequence in the intracranial multiple cavernous angiomas in children.Methods：18 children with intracranial multiple cavernous angiomas proved by clinical or pathology from December 2012 to August 2015 were included.All the cases underwent MRI scan with conventional sequences and SWAN sequence，12 of them underwent contrast-enhanced MRI scan.All the images were reviewed by two experienced radiologists.The imaging features of cavernous angiomas were analyzed，and the sensitivity of SWAN sequence and conventional sequences were analyzed.Results：A total of 285 lesions were detected in 18 children，of which 28 lesions were detected by T1WI，62 lesions by T2WI，and 285 lesions by SWAN sequence.The detection rate of SWAN sequence was higher than that of T1WI and T2WI.4 cases（4/18）were accompanied with developmental venous anomaly which was clearly demonstrated by SWAN sequence.Conclusion：MRI is the method of first choice for the diagnosis of multiple cavernous angiomas in children.SWAN sequence has important diagnostic value for cavernous angiomas accompanied with developmental venous anomaly.

Magnetic resonance imaging；Susceptibility weighted imaging；Cavernous angioma；Children

R445.2；R734.3

A

1000-0313（2015）12-1159-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.12.002

2015-11-13

2015-12-05）

300074 天津，天津市兒童醫(yī)院影像科

陳靜（1982-），女，天津人，碩士，主治醫(yī)師，主要從事小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷工作。