李 東 綜述，林 濤 審校(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院泌尿外科 400014)

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·綜 述·

兒童女性假兩性畸形的外科治療進(jìn)展

李 東 綜述，林 濤△審校(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院泌尿外科 400014)

女性假兩性畸形； 外科治療； 兒童

女性假兩性畸形是指內(nèi)生殖器為女性生殖腺而外生殖器類(lèi)似男性的一種疾病，是一類(lèi)常染色體隱性遺傳疾病，在新生兒性別畸形中的發(fā)病率為1/16 000～1/20 000，病因以先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)最為常見(jiàn)，占女性假兩性畸形發(fā)病原因的86.5%,其他常見(jiàn)的病因?yàn)樵衅谀阁w患有分泌雄激素的腫瘤或服用含雄激素的食物、藥物等[1-2]。目前主要治療手段為激素替代治療及外陰整形手術(shù)。女性假兩性畸形的外科處理及手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇是外科治療爭(zhēng)論的焦點(diǎn)，本文旨在結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)CAH致女性假兩性畸形陰蒂、陰道整形方式及手術(shù)時(shí)機(jī)的不同見(jiàn)解進(jìn)行綜述。

1 陰蒂成形術(shù)

早在1934年，現(xiàn)代泌尿?qū)W之父Young[3]最早提出了對(duì)CAH患者肥大陰蒂進(jìn)行外陰整形治療，其手術(shù)方式歷經(jīng)了陰蒂全切、部分切除、陰蒂埋藏、陰蒂退縮術(shù)等。1983年Kogan等[4]首次提出了保護(hù)陰蒂背側(cè)血管神經(jīng)束的陰蒂成形術(shù)；經(jīng)過(guò)Yang等[5]的不斷改進(jìn)與發(fā)展，逐漸發(fā)展成為目前經(jīng)典的保留陰蒂背側(cè)血管神經(jīng)束的陰蒂成形手術(shù)。雖然手術(shù)方式及手術(shù)技巧不斷更新進(jìn)步，但是目前陰蒂整形時(shí)機(jī)仍存在嚴(yán)重爭(zhēng)議。

首先，女性假兩性畸形患者均有不同程度男性化表現(xiàn)，易出現(xiàn)自卑情緒、性格孤僻、心理扭曲等精神心理障礙；而陰蒂整形術(shù)的主要目的在于重建女性會(huì)陰外觀(guān)，最大限度減輕患者心理發(fā)育方面的影響。因此，目前多數(shù)學(xué)者仍?xún)A向于早期行陰蒂整形手術(shù)。有報(bào)道顯示，2011年倫敦舉辦了女性假兩性畸形外科治療的調(diào)查問(wèn)卷，結(jié)果顯示：在手術(shù)方式上，61名受訪(fǎng)醫(yī)生中46名選擇早期行陰蒂成形術(shù)及陰道成形術(shù)；4名受訪(fǎng)醫(yī)生建議早期陰蒂成形術(shù)與后續(xù)陰道成形術(shù)分期進(jìn)行；而關(guān)于最佳手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，48名受訪(fǎng)醫(yī)生建議在2歲之前行外陰整形術(shù)，其中28名選擇早期陰道成形術(shù)，余下20名因其他因素選擇延期行陰道成形；而僅4名受訪(fǎng)者建議延期手術(shù)，剩余9名持其他意見(jiàn)。這份報(bào)告由5個(gè)不同國(guó)家的多名受訪(fǎng)者完成，相比于多數(shù)由一個(gè)單位報(bào)道的文獻(xiàn)，更能反映當(dāng)前臨床CAH患者的外科治療趨勢(shì)[6]。Both則從CAH患者自身意愿出發(fā)進(jìn)行調(diào)查隨訪(fǎng)顯示，77%的受訪(fǎng)者選擇早期手術(shù)，其中48%選擇在嬰幼兒期行外陰整形術(shù)，而僅23%女性選擇青春期或成年后進(jìn)行手術(shù)[7]。Goodman[8]針對(duì)早期行陰蒂整形術(shù)患者術(shù)后滿(mǎn)意度進(jìn)行調(diào)查顯示，90%～95%的患者對(duì)術(shù)后外觀(guān)表示滿(mǎn)意，80%～85%的患者對(duì)術(shù)后性功能情況滿(mǎn)意，且患者術(shù)后并發(fā)癥較輕微及容易被接受。因此，目前多數(shù)醫(yī)生學(xué)者及患者本身仍?xún)A向于早期手術(shù)。

其次，隨著手術(shù)方式不斷進(jìn)展，早期陰蒂整形效果及術(shù)后并發(fā)癥較前明顯改善。在會(huì)陰外觀(guān)方面，大多數(shù)患者術(shù)后擁有滿(mǎn)意的女性外觀(guān)；在并發(fā)癥方面，術(shù)后肥大陰蒂?gòu)?fù)發(fā)、陰蒂頭壞死、陰蒂感覺(jué)減退、勃起功能障礙等嚴(yán)重并發(fā)癥較前明顯減少。因此，很多學(xué)者堅(jiān)持早期手術(shù)觀(guān)點(diǎn)。1份來(lái)自瑞典的報(bào)道顯示，早期手術(shù)并未出現(xiàn)外陰形態(tài)及陰蒂大小異常，且手術(shù)對(duì)陰蒂的振動(dòng)覺(jué)及輕觸覺(jué)并無(wú)嚴(yán)重影響[2]。Fagerholm等[9]對(duì)19例在兒童期行陰蒂整形的CAH患者術(shù)后效果進(jìn)行隨訪(fǎng)，結(jié)果顯示患者術(shù)后擁有較為滿(mǎn)意的外觀(guān)及性生活，并未出現(xiàn)部分學(xué)者報(bào)道的外陰畸形復(fù)發(fā)及嚴(yán)重的性功能障礙，且受訪(fǎng)者對(duì)于手術(shù)時(shí)間選擇方面均偏向于早期手術(shù)治療。

另外還有其他學(xué)者認(rèn)為早期手術(shù)可以充分利用會(huì)陰組織，且患者年齡小，會(huì)陰組織重塑及修復(fù)能力強(qiáng)，術(shù)后擁有更滿(mǎn)意的外觀(guān)。Braga和Pippi-Salle[10]、Vidal等[11]認(rèn)為早期手術(shù)的好處在于：早期手術(shù)患者外陰組織修復(fù)能力強(qiáng)，術(shù)后恢復(fù)快、瘢痕程度輕；而且由于受到母體雌激素影響，患者陰蒂及外陰組織血供好，不易出現(xiàn)陰蒂頭及組織壞死；另外早期手術(shù)能有效地減輕患者父母對(duì)于外陰畸形的焦慮心態(tài)；因此，建議最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)為生后的2～6個(gè)月。

另一方面，針對(duì)術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥的報(bào)道屢見(jiàn)不鮮；不少學(xué)者認(rèn)為早期手術(shù)仍然不能完全解決患者術(shù)后感覺(jué)及性功能方面并發(fā)癥，并且手術(shù)難度大，因此，對(duì)于CAH患者早期手術(shù)的觀(guān)念持反對(duì)意見(jiàn)。在反對(duì)早期手術(shù)的原因中，最常見(jiàn)的是術(shù)后陰蒂感覺(jué)功能減退及性功能障礙。有報(bào)道顯示，CAH患者早期陰蒂整形術(shù)后陰蒂在溫?zé)嵊X(jué)、振動(dòng)覺(jué)及輕感覺(jué)方面的敏感性明顯降低；且部分學(xué)者報(bào)道術(shù)后出現(xiàn)陰蒂勃起及性喚起功能障礙；因此，有學(xué)者建議延期手術(shù)。Lesma等[12]通過(guò)CAH手術(shù)組患者與健康同齡兒進(jìn)行對(duì)比，結(jié)果顯示陰蒂術(shù)后在振動(dòng)覺(jué)及溫?zé)嵊X(jué)方面存在明顯差異。Crouch等[13]的報(bào)道指出，早期陰蒂成形術(shù)后易出現(xiàn)陰蒂振動(dòng)、冷熱感覺(jué)減退及性高潮障礙，且受訪(fǎng)患者均被確診為不同程度的性功能障礙。另外一個(gè)國(guó)外的對(duì)比研究報(bào)道了相似的結(jié)果，外陰整形術(shù)后陰蒂振動(dòng)覺(jué)較正常對(duì)照組明顯減退，且高達(dá)46%患者術(shù)后出現(xiàn)不同程度的性功能減退[14]。

對(duì)于部分學(xué)者提出的早期手術(shù)充分利用外陰組織的優(yōu)勢(shì)，也有學(xué)者持反對(duì)意見(jiàn)。Peter認(rèn)為，早期手術(shù)外陰組織發(fā)育欠佳，不易控制切除的組織量，手術(shù)操作難度大；相反，在進(jìn)入青春期后，隨著生長(zhǎng)發(fā)育，外陰組織趨于成熟利于手術(shù)操作，較早期手術(shù)更易保護(hù)陰蒂血管神經(jīng)，且初次手術(shù)的疤痕可能影響再次手術(shù)操作及術(shù)后外觀(guān)，因此，Peter[15]建議進(jìn)入青春期后行陰蒂整形術(shù)。Atilla[16]則建議在未明確陰蒂解剖及生理功能前，應(yīng)采取更為保守的內(nèi)科治療，而不是早期行陰蒂整形術(shù)；更重要的是早期手術(shù)會(huì)使陰蒂包皮組織被浪費(fèi)，不利于后續(xù)整復(fù)或陰道手術(shù)進(jìn)行?？傊?，目前CAH致女性假兩性畸形早期陰蒂成形術(shù)在術(shù)后效果、并發(fā)癥及手術(shù)操作性方面仍存在不小爭(zhēng)議；但是基于預(yù)防患者心理發(fā)育影響，術(shù)后擁有滿(mǎn)意的外觀(guān)及感覺(jué)功能等因素，結(jié)合早期手術(shù)的優(yōu)勢(shì)，目前多數(shù)學(xué)者仍堅(jiān)持早期手術(shù)。

2 陰道成形術(shù)

有學(xué)者于1954年首次報(bào)道了CAH患者陰道成形術(shù)，手術(shù)多分為兩期進(jìn)行，1期行陰蒂成形術(shù)，手術(shù)時(shí)機(jī)選擇在嬰幼兒期；2期行陰道成形術(shù)，手術(shù)時(shí)機(jī)選擇在青春期[17]。直至1989年，Passerini-Glazel[18]首次提出了1期手術(shù)，即陰蒂整形與陰道成形同時(shí)進(jìn)行的手術(shù)方式。其優(yōu)點(diǎn)在于成形的陰道口更符合正常解剖位置，且利用尿生殖竇黏膜組織成形尿道及陰道，減少了尿道陰道狹窄的風(fēng)險(xiǎn)。1期手術(shù)經(jīng)過(guò)不斷的完善與改進(jìn)，成為目前國(guó)內(nèi)外常用的術(shù)式。然而在陰道成形最佳手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇上仍有爭(zhēng)議，學(xué)者們?cè)谑中g(shù)效果、術(shù)后并發(fā)癥及手術(shù)操作性方面展開(kāi)激烈的爭(zhēng)論。但總體來(lái)講，當(dāng)今主流的觀(guān)點(diǎn)包括：早期陰蒂整形同時(shí)行陰道成形術(shù)，陰蒂、陰道分期手術(shù)及國(guó)外報(bào)道的主張延期手術(shù)。

首先，早期陰蒂整形同時(shí)陰道成形術(shù)既能最大限度減輕心理因素影響，同時(shí)避免分期手術(shù)帶來(lái)的2次手術(shù)和麻醉對(duì)患者的傷害，且報(bào)道顯示，1期陰道成形術(shù)擁有滿(mǎn)意的術(shù)后效果?；谝陨弦蛩?，不少學(xué)者傾向于選擇早期進(jìn)行陰道成形術(shù)。Arianna[19]通過(guò)臨床對(duì)比研究發(fā)現(xiàn)，嬰幼兒期行1期陰道成形術(shù)雖然會(huì)使外陰的熱覺(jué)及振動(dòng)覺(jué)敏感度降低，但并不會(huì)影響患者成年后的正常性生活，并提出最佳手術(shù)時(shí)機(jī)選擇在18個(gè)月之前。Snyder[20]認(rèn)為，針對(duì)大多數(shù)外陰男性化程度較重的患者，陰道成形術(shù)的最佳手術(shù)時(shí)機(jī)為6個(gè)月之前，但陰道開(kāi)口位置高及陰道發(fā)育差的患者可延期至青春期行陰道成形術(shù)。Clayton等[21]則認(rèn)為，手術(shù)效果與患者年齡及手術(shù)醫(yī)師的操作技巧相關(guān)，建議CAH患者在父母充分理解下，在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)、采取標(biāo)準(zhǔn)的1期陰道成形術(shù)，最大限度減少并發(fā)癥，并指出最佳手術(shù)時(shí)機(jī)為生后的2～6個(gè)月。

其次，不少學(xué)者報(bào)道早期陰道成形術(shù)不僅能使患者獲得滿(mǎn)意的外觀(guān)，且術(shù)后保持良好會(huì)陰感覺(jué)及性功能。有學(xué)者報(bào)道了46例1期手術(shù)的CAH患者，其中約35%患者術(shù)后出現(xiàn)陰道狹窄，但并非所有35%的患者均需要再次陰道成形術(shù)，且報(bào)道指出V-Y皮瓣能很好糾正這一點(diǎn)；此組報(bào)道中未出現(xiàn)陰蒂缺血壞死、尿道陰道瘺及排尿障礙等嚴(yán)重并發(fā)癥，并通過(guò)隨訪(fǎng)顯示術(shù)后會(huì)陰外觀(guān)良好的比例高達(dá)91%[22]；Rigamonti[23]、Lean等[24]同樣報(bào)道1期陰道成形術(shù)效果良好，且早期手術(shù)并不會(huì)影響患者術(shù)后效果。

還有學(xué)者提出1期手術(shù)較分期手術(shù)有明顯優(yōu)勢(shì)。有學(xué)者認(rèn)為1期陰道成形術(shù)能充分利用陰蒂包皮成形陰道前庭，同時(shí)利用尿生殖道組織成形遠(yuǎn)端陰道，不僅改善患者術(shù)后外陰形態(tài)，且降低了術(shù)后陰道狹窄的概率，如果早期僅進(jìn)行陰蒂成形術(shù)，青春期再行陰道成形術(shù)會(huì)使陰蒂包皮組織被浪費(fèi)而不能再利用。Ricardo和Barbara[25]則認(rèn)為早期行陰蒂整形術(shù)會(huì)在以后重建陰道前庭的區(qū)域留下疤痕，影響陰道成形的效果及2次手術(shù)操作。

另一方面，分期手術(shù)是陰道成形術(shù)中最傳統(tǒng)、最經(jīng)典的手術(shù)方式，至今仍受到諸多學(xué)者的青睞。手術(shù)的優(yōu)勢(shì)在于早期陰蒂整形，減輕患者心理發(fā)育影響，而青春期陰道成形術(shù)有利于保護(hù)術(shù)區(qū)組織，且有報(bào)道顯示青春期手術(shù)后擁有更滿(mǎn)意的外觀(guān)及性功能。在Guarino等[26]的報(bào)道中顯示，早期陰道手術(shù)術(shù)后出現(xiàn)陰道狹窄的概率很高，多數(shù)患者需在青春期前再次手術(shù)以保證月經(jīng)通暢及日后正常性交,而青春期手術(shù)不僅在外觀(guān)上更接近正常，且能減少陰道擴(kuò)張次數(shù)，減輕陰道狹窄；萊比錫大學(xué)報(bào)道58例分期行陰道成形術(shù)患者中55例術(shù)后陰道形態(tài)良好、性功能正常，僅3例療效不確切。故分期陰道成形術(shù)不僅術(shù)后外陰形態(tài)良好，且擁有滿(mǎn)意的性功能[27]。

其次，青春期外陰組織發(fā)育良好，較早期手術(shù)更好保護(hù)會(huì)陰組織。Creighton等[28]認(rèn)為早期手術(shù)患者外陰發(fā)育欠佳，手術(shù)分離尿道陰道連接難度很大，術(shù)中易損傷陰道壁，術(shù)后陰道狹窄的概率也很高，所以建議陰道成形術(shù)應(yīng)于青春期進(jìn)行。Daniela[29]同樣支持分期手術(shù)，指出 20歲前手術(shù)往往會(huì)造成會(huì)陰形態(tài)欠佳及感覺(jué)功能受損，并發(fā)癥多、陰道狹窄概率高，多需要再次行修復(fù)手術(shù)。Krege等[30]報(bào)道了其隨訪(fǎng)的25例CAH患者，在此組患者中，20例患者早期行1期陰道成形術(shù)，手術(shù)的平均年齡為3.6歲，其中有9例術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重陰道狹窄，特別是在會(huì)陰組織與陰道黏膜吻合處，因此，建議在青春期行陰道成形術(shù)。

早期陰蒂陰道成形術(shù)與分期手術(shù)的共同點(diǎn)為兩者均早期行外陰整形術(shù)；而在國(guó)外，早期手術(shù)的觀(guān)念正受到嚴(yán)重的沖擊。在2005及2006年的芝加哥兩性畸形診治共同聲明文件中指出，早期手術(shù)治療并沒(méi)有幫助患者達(dá)到成年后滿(mǎn)意的外陰形態(tài)及性功能，并且患者早期無(wú)性需求，因此早期的外科干預(yù)是不必要的治療措施[31-32]。國(guó)外學(xué)者對(duì)兩性畸形患者術(shù)后效果及并發(fā)癥進(jìn)行回顧性分析，認(rèn)為早期行外陰整形術(shù)后易出現(xiàn)陰蒂感覺(jué)減退、陰道狹窄及性功能障礙；并且損害了患者對(duì)自身性別選擇的權(quán)利，因此，提出延期手術(shù)的觀(guān)點(diǎn)。

早期陰道手術(shù)的并發(fā)癥中，陰道狹窄的報(bào)道最為常見(jiàn)。有隨訪(fǎng)報(bào)道26例1期陰道成形術(shù)患者，其中23例患者因不同程度陰道狹窄，需行反復(fù)陰道擴(kuò)張甚至再次修復(fù)手術(shù)，陰道狹窄所占比例高達(dá)89%；Gastaud等[33]報(bào)道22例早期陰道手術(shù)的患者，結(jié)果顯示其中18例存在不同程度的陰道狹窄。后續(xù)有Anna[34]、Piaggio[35]發(fā)表了類(lèi)似的報(bào)道。

另外，早期外陰整形術(shù)后出現(xiàn)感覺(jué)及性功能障礙的報(bào)道也不少見(jiàn)；不少學(xué)者認(rèn)為早期手術(shù)會(huì)使會(huì)陰感覺(jué)功能受損，更為嚴(yán)重的造成患者不同程度的性功能障礙。在Crouch等[36]的 24例患者術(shù)后情況報(bào)道中顯示早期手術(shù)會(huì)導(dǎo)致感覺(jué)降低及性功能障礙。有報(bào)道通過(guò)對(duì)28例患者隨訪(fǎng)及對(duì)比研究，提出新生兒及兒童時(shí)期行陰道成形手術(shù)會(huì)損害患者手術(shù)區(qū)感覺(jué)功能及造成患者成年后性功能障礙。另外，1份來(lái)自英國(guó)的報(bào)道顯示，調(diào)查組中138例早期行手術(shù)治療的CAH患者，術(shù)后性功能障礙明顯，46%患者對(duì)術(shù)后性功能及性生活持不滿(mǎn)意態(tài)度。因此，基于術(shù)后形態(tài)及并發(fā)癥等因素，部分學(xué)者主張延期手術(shù)。

總之，目前關(guān)于手術(shù)方式及手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇尚無(wú)定論，術(shù)后效果及并發(fā)癥的報(bào)道也褒貶不一。但是目前標(biāo)準(zhǔn)陰道成形術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重陰道狹窄并非常見(jiàn)，且調(diào)查顯示陰道成形術(shù)具有良好的前中期效果。因此，多數(shù)學(xué)者仍認(rèn)可早期手術(shù)觀(guān)念，至于是否會(huì)影響患者成年后感覺(jué)及性功能，抑或是1期手術(shù)與分期手術(shù)孰優(yōu)孰劣，仍有待進(jìn)一步研究。

3 總 結(jié)

女性假兩性畸形是小兒兩性畸形的常見(jiàn)類(lèi)型，以不同程度男性化為突出表現(xiàn)，早期激素替代、及時(shí)手術(shù)是治療的關(guān)鍵；重建女性外觀(guān)、保證性功能是治療目的。早期行外陰整形術(shù)能幫助患者達(dá)到生理、心理及社會(huì)性別的一致性，特別是對(duì)心理發(fā)育的影響來(lái)講，早期外陰整形術(shù)是有必要的，并不是國(guó)外學(xué)者建議的推遲手術(shù)，甚至是根據(jù)患者本身意愿選擇性別及手術(shù)方式。另一方面，雖然手術(shù)年齡是影響外陰整形時(shí)機(jī)的重要因素，但要最大限度避免術(shù)后復(fù)發(fā)，激素水平則扮演了關(guān)鍵性角色。正規(guī)激素替代治療不僅能改善，甚至能部分逆轉(zhuǎn)患者男性化外觀(guān)，減少出血及陰蒂組織切除量，最重要的是預(yù)防腎上腺危象發(fā)生，且長(zhǎng)期激素治療是防止術(shù)后復(fù)發(fā)的保證。原則上，雄激素水平正常后需盡早行外陰整形手術(shù)，但手術(shù)時(shí)機(jī)選擇仍需結(jié)合患兒就診時(shí)間、外陰畸形程度、就診醫(yī)院醫(yī)療水平及患兒家長(zhǎng)意愿等因素進(jìn)行綜合考慮。

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10.3969/j.issn.1672-9455.2015.18.066

A

1672-9455(2015)18-2792-04

2015-02-25

2015-03-15)

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