朱歡歡，王瑞紅

晚期心肌淀粉樣變病人的姑息護(hù)理

朱歡歡，王瑞紅

心肌淀粉樣變是由淀粉樣物質(zhì)沉積于心臟所致，以心臟舒張功能障礙為主要表現(xiàn)的一種特異性限制性心肌病，是淀粉樣變?nèi)肀憩F(xiàn)的一個(gè)組成部分［1］。本病臨床罕見(jiàn)，發(fā)展迅速，預(yù)后極差，70%病人在心力衰竭出現(xiàn)后1年內(nèi)死亡。晚期可累及全身多個(gè)組織和器官，導(dǎo)致病人出現(xiàn)各種癥狀和不適，最終因難治性心衰或其他心臟外臟器衰竭而死亡。目前在治療上尚無(wú)針對(duì)性治療方案，主要以對(duì)癥處理來(lái)控制癥狀和提高生命質(zhì)量。姑息護(hù)理通過(guò)控制癥狀、緩解疼痛和不適并對(duì)病人及其家屬進(jìn)行心理支持，為癌癥、艾滋病、慢性遷延性疾病、進(jìn)展性疾病等無(wú)法治愈的病人提供一種合理的、科學(xué)的、符合人性的護(hù)理服務(wù)，提高病人的生命質(zhì)量，使其有尊嚴(yán)、有意義地度過(guò)余生，并平靜地接受死亡。我科在2012年—2014年共收治心臟淀粉樣變病人3例，3例病人淀粉樣變均累及多個(gè)器官和組織。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

2012年—2014年我科收治心臟淀粉樣變病人3例，其中男2例，女1例;年齡59歲～68歲。3例病人皆因“心功能不全”收治入院，心功能Ⅲ級(jí)、Ⅳ級(jí)(NYHA分級(jí))。3例病人超聲心動(dòng)圖均顯示左室舒張功能不全。3例病人均反復(fù)發(fā)生心力衰竭，1例病人發(fā)生頑固性低血壓，并反復(fù)食欲缺乏伴有巨舌，脛前、前臂和手背皮膚出現(xiàn)散在黃褐色丘疹，呈苔蘚樣皮膚改變，自覺(jué)劇癢;1例病人入院前反復(fù)發(fā)生暈厥。經(jīng)過(guò)對(duì)癥治療，2例病人癥狀控制后出院，1例病人死亡。

2 護(hù)理

2.1 控制癥狀

2.1.1 心力衰竭護(hù)理 3例病人均因反復(fù)發(fā)作的胸悶氣喘入院，超聲心動(dòng)圖均顯示左室壁增厚，心室舒張功能障礙。病人反復(fù)發(fā)生的心力衰竭主要是因淀粉樣物質(zhì)沉積于心肌細(xì)胞內(nèi)，心肌發(fā)生變性、萎縮、壞死致心肌僵硬，順應(yīng)性和收縮性減弱。①責(zé)任護(hù)士每日與主管醫(yī)生溝通，對(duì)病人的生命體征、呼吸困難程度、咳嗽、咳痰、水腫及尿量等情況進(jìn)行全面的護(hù)理評(píng)估，使用病房統(tǒng)一發(fā)放的印有刻度的杯子和量杯準(zhǔn)確記錄出入量。每日早晨病人起床后排空膀胱后協(xié)助稱取體重并記錄，及時(shí)向醫(yī)生匯報(bào)為醫(yī)生的治療方案提供依據(jù)。②利尿劑的應(yīng)用:大劑量利尿劑的使用可使左心室無(wú)力對(duì)抗淀粉樣沉積，導(dǎo)致低血壓，引起組織灌注不足。因此，遵醫(yī)囑予分次小量使用利尿劑，并及時(shí)評(píng)估病人的胸悶、氣喘癥狀是否改善和出入量的情況［2］。③嚴(yán)格控制液體滴速，特別是輸入膠體溶液時(shí)。如1例病人多次輸注血漿和人血白蛋白，滴速均控制在8 gtt/min～12 gtt/min［3］，病人未出現(xiàn)心力衰竭癥狀和循環(huán)負(fù)荷加重的表現(xiàn)。④病人心力衰竭癥狀主要是由于淀粉樣變累及心臟引起的，表現(xiàn)為心功能逐漸下降，因此護(hù)理中注意避免誘發(fā)或加重心力衰竭的各種因素來(lái)控制心力衰竭的發(fā)生。每日早晚通風(fēng)，保持室內(nèi)空氣新鮮和環(huán)境清潔，預(yù)防上呼吸道感染;飲食上給予低鹽飲食，每日食鹽少于2 g，少量多餐，避免吃辛辣、刺激性食物，限制飲水量;生活用品置于易取處，避免反復(fù)取用物品引起的勞累;保持大便通暢。

2.1.2 低血壓和血管迷走性暈厥護(hù)理 當(dāng)?shù)矸蹣拥鞍捉?rùn)自主神經(jīng)系統(tǒng)、血管、心臟和腎上腺可引起體位性低血壓和房室傳導(dǎo)阻滯［4］，自主神經(jīng)和心臟的調(diào)節(jié)障礙會(huì)導(dǎo)致血管迷走性暈厥的發(fā)生。1例病人頑固性低血壓1年，血壓持續(xù)波動(dòng)在(81～87)/(50～54)mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，但無(wú)頭暈、乏力等低血壓表現(xiàn)，是良性低血壓［5］。隨著病情進(jìn)展，住院后期病人在床邊坐位排便后誘發(fā)了血管迷走性暈厥發(fā)生。病人發(fā)生暈厥后，在監(jiān)測(cè)病人的生命體征的同時(shí)，立即給予病人平臥，頭偏向一側(cè)，抬高下肢增加回心血量，靜脈緩慢補(bǔ)液，同時(shí)指壓人中、合谷穴促進(jìn)蘇醒，3 min后病人意識(shí)恢復(fù)無(wú)不適。另1例病人入院前反復(fù)于改變體位后誘發(fā)暈厥，考慮是血管迷走性暈厥。

血管迷走性暈厥會(huì)多次發(fā)生［6］，住院期間應(yīng)加強(qiáng)先兆癥狀的觀察，并教會(huì)病人及家屬，如出現(xiàn)短暫的頭暈、面色蒼白、站立不穩(wěn)等先兆癥狀時(shí)立即平臥。指導(dǎo)病人避免久站、突然改變體位等體位性低血壓的誘因。臥床時(shí)協(xié)助病人床頭抬高15°～20°;病人下床活動(dòng)或坐位站立時(shí)先活動(dòng)四肢，有效地避免體位改變引起的血壓降低誘發(fā)血管迷走性暈厥。2例病人住院期間未再發(fā)生暈厥。

2.1.3 皮膚護(hù)理 1例病人淀粉樣變累及皮膚，導(dǎo)致脛前、前臂和手背散在黃褐色丘疹，呈苔蘚樣皮膚改變，自覺(jué)劇癢，這種皮膚破損后不易愈合。定期修剪病人的指甲，并告訴病人和家屬避免搔抓、摩擦產(chǎn)生傷口;飲食上禁辛辣刺激性食物，鼓勵(lì)病人多食用水果、蔬菜等富含維生素的食物和蛋黃、蘑菇等富含卵磷脂的食物，以保護(hù)和修補(bǔ)皮膚和神經(jīng)。請(qǐng)皮膚科會(huì)診后嘗試使用阿維A酯軟膏和氟尿嘧啶軟膏為病人交替外擦，有效減輕瘙癢癥狀，同時(shí)播放廣播節(jié)目來(lái)轉(zhuǎn)移病人的注意力，取得良好效果。

病人手背和前臂皮膚增厚變硬，在靜脈進(jìn)針時(shí)感覺(jué)阻力增大，血管萎縮，血管壁失去了正常彈性，末梢血管不充盈，導(dǎo)致靜脈穿刺難度較大。在靜脈穿刺前先對(duì)血管部位進(jìn)行耐心細(xì)致的觸摸，了解其走行方向及彈性，確定穿刺部位。用40℃左右的溫水毛巾熱敷或按摩穿刺部位10 min。穿刺時(shí)選用22GA留置針，避免針頭過(guò)粗不易穿透血管，過(guò)細(xì)引起針頭折斷。穿刺時(shí)留置針與皮膚呈30°～45°進(jìn)針，可減小針頭與皮膚接觸面積，能夠快速穿過(guò)皮膚［7］，提高了穿刺成功率并減輕了病人疼痛。病人住院期間未發(fā)生注射針頭折斷的現(xiàn)象，用數(shù)字評(píng)分量表評(píng)估病人的穿刺疼痛均在2分以內(nèi)。

2.1.4 舌體護(hù)理 1例病人淀粉樣變浸潤(rùn)舌體導(dǎo)致舌體腫大，滿布2/3口腔。增大的舌體使上呼吸道阻力增加，呼吸比較費(fèi)力，言語(yǔ)不清，并有流涎、吞咽困難、睡眠時(shí)舌體后墜致鼾聲增大等現(xiàn)象。

為防止說(shuō)話和咀嚼不慎咬舌，告訴病人可以減少說(shuō)話頻次并放慢語(yǔ)速，為病人準(zhǔn)備藕粉、米湯等流質(zhì)飲食，并將病人愛(ài)吃的新鮮蔬菜等炒熟后切碎拌在其中，水果用食品料理機(jī)磨碎后食用。病人常流涎，引起下頜和頸部皮膚的潮濕和發(fā)紅，使用兒童口水巾，圍于病人頸部，防止唾液對(duì)頸部皮膚的刺激，流涎后及時(shí)用溫水毛巾將口角擦干并涂凡士林軟膏保護(hù)，病人頸部皮膚未再發(fā)生潮濕和發(fā)紅的現(xiàn)象。此外，睡眠時(shí)給予病人20°～30°半坐位，減輕了病人舌后墜，使呼吸費(fèi)力癥狀得到改善。

2.2 病人和家屬的心理支持

2.2.1 病人的心理護(hù)理 心肌淀粉樣變無(wú)針對(duì)性、有效的治療方法，預(yù)后極差，且晚期浸潤(rùn)多個(gè)組織和器官可引起病人各種不適。病人的心理反應(yīng)很復(fù)雜，容易出現(xiàn)絕望、恐懼、孤獨(dú)、無(wú)助的負(fù)性情緒，2例病人表現(xiàn)為經(jīng)常發(fā)脾氣，拒絕治療。為了減輕病人的悲觀及恐懼心理，每天花一定的時(shí)間與病人交談。從一個(gè)開(kāi)放性的問(wèn)題開(kāi)始，例如:“您今天覺(jué)得怎么樣?”“有什么需要我?guī)椭膯?”。在交談中注意聆聽(tīng)病人的訴說(shuō)，適當(dāng)給予支持和鼓勵(lì)，觀察病人的非語(yǔ)言暗示，并用適當(dāng)?shù)幕貞?yīng)來(lái)表達(dá)同理心，讓病人感受到理解和尊重。通過(guò)交談護(hù)士將不適的癥狀及評(píng)價(jià)方法，治療用藥等知識(shí)準(zhǔn)確地告訴病人及家屬，并強(qiáng)調(diào)所有的不適均會(huì)通過(guò)各種方法控制，讓病人主動(dòng)報(bào)告不適癥狀，參與治療。與病人家屬溝通，通過(guò)會(huì)談了解病人的心愿，根據(jù)病人的情緒狀態(tài)進(jìn)行適當(dāng)?shù)乃劳鼋逃?］，讓病人了解到生老病死是自然法則，也是疾病狀態(tài)的解脫，不是人為可以逆轉(zhuǎn)。2例入住心臟科監(jiān)護(hù)病房的病人希望家屬能陪在身邊。通過(guò)與醫(yī)生、病人和家屬溝通，對(duì)病人實(shí)施了限制性探視和預(yù)約探視制度相結(jié)合［9］，使家屬有更多的時(shí)間陪護(hù)病人，滿足了病人和家屬的心理需求。

2.2.2 家屬的悲傷教育 病人家屬在入院初不能接受疾病無(wú)法治愈和病情快速進(jìn)展的結(jié)局，醫(yī)護(hù)人員主動(dòng)和家屬進(jìn)行交談，講解疾病知識(shí)和病人病情，明確地表示護(hù)理人員不會(huì)放棄任何一個(gè)病人，并邀請(qǐng)家屬與護(hù)理人員一起護(hù)理病人。家屬在照料病人的過(guò)程中逐步接受疾病的結(jié)局。1例病人并發(fā)多器官功能衰竭最終死亡，護(hù)理人員征求家屬意見(jiàn)后同意家屬共同參與病人的尸體料理和遺物的處理過(guò)程，有效減輕了家屬悲傷的感覺(jué)。

3 小結(jié)

心肌淀粉樣變的治療方法非常有限，預(yù)后極差。病人和家屬常承受著巨大的生理、心理、社會(huì)壓力和痛苦。病人和家屬是一個(gè)整體［10］，他們均需要強(qiáng)大的心理支持、咨詢、真誠(chéng)的關(guān)心和必要的信息交流。姑息護(hù)理作為一種全新的護(hù)理方式，充分體現(xiàn)了人類對(duì)生命的尊重［11］。通過(guò)以控制癥狀和家屬及病人的心理支持為基礎(chǔ)的姑息護(hù)理，優(yōu)化了終末期生命質(zhì)量，體現(xiàn)了對(duì)人類生命的尊重，滿足終末期病人和家屬的雙重心理需求，使病人和家屬獲得最佳生命質(zhì)量。

［1］ Gertz MA，Merlini G.Definition of organ involvement and response to treatment in AL amyloidosis:an updated consensus opinion［J］.Amyloid，2010，17:48－49.

［2］ 顏炎，楊茗，朱文青，等.原發(fā)性淀粉樣變累及心臟三例［J］.中華心血管病雜志，2004，32(5):463.

［3］ 武婷，劉輝，葉榮，等.1例原發(fā)性多系統(tǒng)淀粉樣變性患者的觀察與護(hù)理［J］.中華護(hù)理雜志，2005，40(3):198－199.

［4］ 劉蘭芬，張炎.1例原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性患者的護(hù)理［J］.中國(guó)實(shí)用護(hù)理雜志，2010，26(1):52－53.

［5］ 馬興群.1例重癥淀粉樣變性心肌病患者的病情觀察［J］.護(hù)理學(xué)報(bào)，2008，15(10):32－33.

［6］ 喬海英，趙學(xué)林.患者血管迷走性暈厥的常見(jiàn)原因及護(hù)理［J］.中國(guó)實(shí)用護(hù)理雜志，2008，24(2):54－55.

［7］ 楊欣，張璐.不同部位靜脈留置針穿刺在系統(tǒng)性硬皮病中的應(yīng)用［J］.齊魯護(hù)理雜志，2011，17(22):84.

［8］ 張俊紅，高麗麗，徐云.1例終末期心力衰竭患者的姑息護(hù)理體會(huì)［J］.實(shí)用臨床醫(yī)藥雜志，2013，17(4):111－112.

［9］ 馮素萍，宿艷琴，方慧玲.ICU限制性探視結(jié)合預(yù)約探視制度的實(shí)施及安全管理［J］.中華護(hù)理雜志，2012，47(9):813－815.

［10］ 文旭東，曹偉寧.姑息護(hù)理初探［J］.護(hù)理研究，2008，22(6C): 1599－1600.

［11］ 陳尚英.姑息護(hù)理對(duì)老年糖尿病患者生存質(zhì)量的影響［J］.齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2010，31(14):2340.

(本文編輯 孫玉梅)

Palliative care of patients with advanced cardiac amyloidosis

Zhu Huanhuan，Wang Ruihong
(Affiliated Drum Tower Hospital of Medical College of Nanjing University，Jiangsu 210008 China)

介紹了晚期心肌淀粉樣變病人的姑息護(hù)理。對(duì)病人進(jìn)行以控制癥狀為目標(biāo)的護(hù)理，包括心力衰竭癥狀護(hù)理、低血壓和血管迷走性暈厥護(hù)理、皮膚護(hù)理、舌體護(hù)理以及對(duì)病人和家屬進(jìn)行心理支持。通過(guò)控制癥狀，處理心理、社會(huì)、精神等方面的問(wèn)題，達(dá)到姑息護(hù)理的目標(biāo)。

心肌淀粉樣變;姑息護(hù)理;控制癥狀

R473.54

A

10.3969/j.issn.1009－6493.2015.04.029

1009－6493(2015)02A－0474－02

國(guó)家衛(wèi)生部臨床重點(diǎn)學(xué)科建設(shè)，編號(hào):衛(wèi)辦醫(yī)政涵(2011)872。

朱歡歡，主管護(hù)師，本科，單位:210008，南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院;王瑞紅(通訊作者)單位:210008，南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院。

2014－09－19;

2015－01－09)