陳綱，劉康，印弘*，席一斌，李陳，田萍

腦部脈絡(luò)膜裂囊腫(choroidal fissure cyst) 是一種發(fā)生于顳葉內(nèi)下部脈絡(luò)膜裂處的少見的先天性良性囊性病變，屬于神經(jīng)上皮性囊腫之列[1-2]。因其發(fā)生率較低、部位特殊且常與臨床癥狀和體征無關(guān)，故多為影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，亦常被誤診。筆者就脈絡(luò)膜裂囊腫的MRI表現(xiàn)進(jìn)行回顧和探討，以期提高該病影像診斷的準(zhǔn)確性。

1 材料與方法

1.1 一般資料

搜集自2007年1月至2012年1月，經(jīng)MR檢查診斷為腦部脈絡(luò)膜裂囊腫28例，其中男19例，女9例；年齡10～55歲，平均36.3歲。其中20例臨床表現(xiàn)包括頭痛(15例)、頭暈(3例)、面部麻木(1例)及上肢抽搐(1例)，另8例為檢查其他疾病時(shí)發(fā)現(xiàn)。

1.2 檢查方法

28例均行MR檢查，采用Siemens Avanto 1.5 T超導(dǎo)MR掃描儀。行T1WI、T2WI、FLAIR、DWI掃描采集矢狀面、軸面及冠狀面圖像，掃描層厚為5 mm，間隔為2 mm。其中13例同時(shí)行增強(qiáng)掃描。對(duì)比劑為釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量0.1 mmol/kg，經(jīng)肘靜脈快速注入后立即行T1WI軸面、冠狀面及矢狀面掃描。

2 結(jié)果

MRI所見28例均為單側(cè)病灶，其中24例位于右側(cè)，占85.71%，4例位于左側(cè)，發(fā)生率有顯著差異(P<0.05)，病灶最大徑1.5～2.9 cm，所有病例中只有2例最大徑超過2 cm；軸面顯示囊腫呈圓形或類圓形，多位于顳葉內(nèi)側(cè)海馬與間腦之間的腦脊液間隙內(nèi)，病灶呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2液性信號(hào)，且信號(hào)在各掃描序列均與腦脊液信號(hào)一致，邊緣清楚壁薄且光滑，病灶周圍腦組織無水腫表現(xiàn)；矢狀面可清楚顯示囊腫沿脈絡(luò)膜裂方向從后上至前下走行，長(zhǎng)徑與脈絡(luò)膜裂方向一致，冠狀面掃描位于脈絡(luò)膜裂內(nèi)，位于海馬與間腦之間，與側(cè)腦室顳角分界清楚。13例增強(qiáng)掃描均未見囊腫異常強(qiáng)化(圖1～8；表1)。

表1 28例脈絡(luò)膜裂囊腫MRI表現(xiàn)Tab.1 MRI findings of 28 cases of choroidal fissure cyst

3 討論

3.1 脈絡(luò)膜裂的解剖

脈絡(luò)膜裂是人體胚胎發(fā)育過程中脈絡(luò)襞突入側(cè)腦室顳角構(gòu)成脈絡(luò)叢時(shí)所殘留的裂隙，位于丘腦下部與海馬之間，其內(nèi)側(cè)與環(huán)池相通，外側(cè)與側(cè)腦室顳角緊貼，前面是海馬鉤及杏仁體，后部與海馬溝交通，脈絡(luò)裂內(nèi)有少量腦脊液以及參與組成側(cè)腦室脈絡(luò)叢的脈絡(luò)膜前動(dòng)脈及脈絡(luò)膜后外動(dòng)脈及其分支走行[1-4]。

3.2 脈絡(luò)膜裂囊腫的組織發(fā)生學(xué)及其臨床意義

脈絡(luò)膜裂囊腫是一種發(fā)育障礙性結(jié)構(gòu)，手術(shù)病理證實(shí)脈絡(luò)膜裂囊腫具有原始室管膜或/和脈絡(luò)膜叢的特征，內(nèi)襯有上皮組織[1]，所以亦有神經(jīng)上皮囊腫之說。囊腫具有分泌功能，可位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，亦可位于腦實(shí)質(zhì)外，且實(shí)質(zhì)內(nèi)多于實(shí)質(zhì)外。在胎兒發(fā)育過程中，沿脈絡(luò)膜裂形成原始脈絡(luò)膜叢時(shí)如果發(fā)生問題，就可能在脈絡(luò)膜裂的任何一處形成囊腫[1]。脈絡(luò)膜裂囊腫確切的發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚，有學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)外胚層及血管軟膜的殘留可能為脈絡(luò)膜裂囊腫形成的原因，也有學(xué)者認(rèn)為可能起源于分泌泡豐富的脈絡(luò)膜上皮，并與胎兒脈絡(luò)膜囊腫存在密切的關(guān)系[2-3]。目前關(guān)于脈絡(luò)膜裂囊腫與臨床癥狀的因果關(guān)系尚無定論[5]，絕大多數(shù)報(bào)道認(rèn)為脈絡(luò)膜裂囊腫與臨床癥狀及體征無必然聯(lián)系，屬影像學(xué)檢查的偶然發(fā)現(xiàn)，而且檢查發(fā)現(xiàn)的脈絡(luò)膜裂囊腫體積較小，除非位于重要的功能部位，一般很少能產(chǎn)生臨床癥狀；少數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道則認(rèn)為本病與癲癇、頭痛等臨床表現(xiàn)可能有關(guān)[4,6]，其因果關(guān)系的內(nèi)在機(jī)制有待進(jìn)一步研究證實(shí)。

3.3 脈絡(luò)膜裂囊腫MRI表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)

MRI表現(xiàn)為軸面顯示脈絡(luò)膜裂區(qū)(顳葉內(nèi)側(cè)海馬與間腦之間的腦脊液間隙內(nèi))一圓形、類圓形囊性灶，邊緣清晰、銳利，囊腫在大腦腳(四疊體上丘)層面，顯示最佳，其內(nèi)后部與同側(cè)環(huán)池相接，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR及DWI序列上亦為低信號(hào)，在各掃描序列中完全與腦脊液信號(hào)一致，借此可以推測(cè)囊腫內(nèi)容物的成分與腦脊液相似，病灶周圍腦實(shí)質(zhì)無異常信號(hào)；矢狀面顯示為顳葉內(nèi)側(cè)海馬旁回上方一分叉狀裂隙，類似一斜臥的“入”字，接近水平走行的一撇為脈絡(luò)裂，而由后上向前下走行的一捺為從扣帶溝延續(xù)而來的海馬溝；冠狀面掃及腦干的多個(gè)層面上，脈絡(luò)裂均可被清晰顯示，囊腫多位于脈絡(luò)裂的中段區(qū)域，由于有丘腦和海馬回的上下隔，其內(nèi)外側(cè)有脈絡(luò)膜裂的存在，故囊腫略呈/雙凸透鏡形，其外下方可見呈點(diǎn)條狀的側(cè)腦室顳角，之間有分隔，并且可以兩側(cè)對(duì)照觀察，因而是顯示脈絡(luò)裂囊腫的最佳掃描方位。

圖1～4 分別為平掃軸面T2加權(quán)像,T1加權(quán)像，矢狀面T1WI，軸面FLAIR像，囊腫在各掃描序列中完全與腦脊液信號(hào)一致 圖5～7 囊腫增強(qiáng)后無明顯異常強(qiáng)化 圖8 軸面DWI示囊腫上無擴(kuò)散受限表現(xiàn)Fig.1—4 Show unenhanced axial T2-weighted images,T1-weighted image,sagittal T1-weighted images,axial FLAIR images,Cysts,signal showed consistent with cerebrospinal fl uid signal entirely in all sequences. Fig.5—7 Cyst showed no signifi cant abnormal after enhancement. Fig.8 Cyst’s diffusion showed no restricted on DWI performance.

脈絡(luò)膜裂囊腫一般體積較小，15～16 mm之間者占68.2%，很少見到直徑在20 mm以上者，而且兩側(cè)對(duì)稱性發(fā)病本組未見。增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化。根據(jù)Sherman等[7]研究認(rèn)為符合以下幾條可以做出脈絡(luò)膜裂囊腫的診斷：(1)MRI顯示脈絡(luò)膜裂處典型的囊腫性病變，內(nèi)部信號(hào)均勻且與腦脊液信號(hào)一致，無壁結(jié)節(jié)及軟組織腫塊，無水腫，無強(qiáng)化表現(xiàn)；(2)囊腫與臨床表現(xiàn)無關(guān)；(3)復(fù)查時(shí)囊腫無變化。借助MRI高的軟組織分辨力、多方位成像優(yōu)勢(shì)以及不同參數(shù)多序列掃描，可清楚地顯示脈絡(luò)膜裂的解剖結(jié)構(gòu)及脈絡(luò)膜裂囊腫的特征性表現(xiàn)，因此不難做出正確的診斷，掌握脈絡(luò)膜裂的解剖是診斷本病的關(guān)鍵。本組28例患者均未行手術(shù)或病理活檢，均依據(jù)脈絡(luò)膜裂囊腫的MRI表現(xiàn)及上述診斷標(biāo)準(zhǔn)做出脈絡(luò)膜裂囊腫的診斷。

3.4 脈絡(luò)膜裂囊腫的影像學(xué)鑒別診斷[8-10]

(1)與擴(kuò)大的側(cè)腦室顳角鑒別：比較靠外生長(zhǎng)的脈絡(luò)裂囊腫，軸面像上遠(yuǎn)離大腦腳，因而更接近側(cè)腦室下角的位置，有時(shí)在CT上因分辨率不高易與擴(kuò)大的側(cè)腦室顳角混淆。于MR冠狀面可見囊腫位于海馬的上方并能找到囊腫與腦室間的分隔，而側(cè)腦室顳角位于海馬外側(cè)。(2)與腦軟化灶鑒別：基底節(jié)區(qū)下部的軟化灶，由于其形態(tài)、邊界改變及部分容積效應(yīng)有時(shí)與囊腫易混淆，腦軟化灶多有腦血管病或者外傷病史，臨床多有相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征，常伴其他部位的病灶，呈不規(guī)則形居多不具有斜行走形特征，且FLAIR序列上可見到軟化灶周圍較明顯的高信號(hào)膠質(zhì)增生改變。(3)與皮樣、表皮樣囊腫鑒別：皮樣囊腫T1WI常為高信號(hào)，脂肪抑制序列呈低信號(hào)，更多靠近中線，表皮樣囊腫T1WI信號(hào)高于腦脊液，DWI呈不均勻高信號(hào)，生長(zhǎng)方式為匍匐樣或塑性狀生長(zhǎng)，形態(tài)多不規(guī)則。(4)與腦囊蟲病鑒別：有較明確的感染史，增強(qiáng)掃描可見特征性的囊內(nèi)頭節(jié)及囊壁的環(huán)形強(qiáng)化，并常伴有腦內(nèi)、腦室內(nèi)或腦膜等處的其他病灶，隨訪復(fù)查病灶有腦囊蟲病的演變過程，而腦脈絡(luò)膜裂囊腫無異常強(qiáng)化、隨訪多無變化。(5)與胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNET)鑒別：DNET病變位于腦皮質(zhì)多呈楔形或三角形，與腦灰質(zhì)信號(hào)相比，病變T1WI為低或等信號(hào)，T2WI均以高信號(hào)為主，其內(nèi)有時(shí)可見多發(fā)小囊變區(qū)或分隔，F(xiàn)LAIR序列上病灶呈不均勻的稍高信號(hào)。(6)與星形細(xì)胞瘤鑒別：常位于大腦白質(zhì)內(nèi)，很少累及皮層，病變邊界模糊不清周圍可見水腫，實(shí)質(zhì)部分增強(qiáng)后有較明顯的強(qiáng)化表現(xiàn)。(7)血管周圍間隙(PVS)鑒別：血管周圍間隙以前連合兩側(cè)、雙側(cè)半卵圓中心最多，一般雙側(cè)對(duì)稱分布，另外矢狀面掃描多不呈后上至前下的斜行走行。

隨著MR設(shè)備的普及，借助其多方位、多序列的成像優(yōu)勢(shì)及高軟組織分辨力既可對(duì)脈絡(luò)膜裂囊腫進(jìn)行準(zhǔn)確的定位，又可準(zhǔn)確地反映病灶特征，有助大家加深對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，減少誤診的發(fā)生，為臨床提供有價(jià)值的診斷依據(jù)。

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