田國紅 孫興懷

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壓迫性視神經(jīng)病的診斷要點

田國紅 孫興懷

壓迫性視神經(jīng)病是一類發(fā)生于視通路行徑過程中腫瘤或其他占位而導(dǎo)致的視神經(jīng)功能障礙。臨床起病隱襲、視力進行性下降、色覺障礙及視野缺損。患者眼底表現(xiàn)依據(jù)視神經(jīng)受壓部位、持續(xù)時間和程度可表現(xiàn)為：正常、水腫或萎縮。影像學(xué)檢查可以很大程度上幫助我們定位及定性。及時確診視神經(jīng)壓迫可以盡早采取相應(yīng)的措施，最大程度保留患眼的視功能，減少誤診及激素類藥物的不合理使用。

對于壓迫性視神經(jīng)病變，我們按照視盤的病理形態(tài)可分為前部壓迫性和后部壓迫性(圖1)。前者常伴有視盤水腫、隆起；后者早期視盤形態(tài)正常，晚期出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。臨床診療過程中前部壓迫容易誤診為“視神經(jīng)炎”、“缺血性視神經(jīng)病”；而后部壓迫容易漏診，患者常被冠以“不明原因的視力下降”。了解壓迫性視神經(jīng)病變的一些普遍特征，盡早配合影像學(xué)針對性地檢查，可最大程度保護和挽回患者的視功能[1]。

圖1. A：眶內(nèi)腫瘤導(dǎo)致的前部壓迫性視神經(jīng)病變；

1 前部壓迫性視神經(jīng)病變

壓迫病灶位于視神經(jīng)靠近篩板部位、眼眶內(nèi)或少數(shù)視神經(jīng)管內(nèi)段時，可導(dǎo)致視盤水腫。這類近端壓迫性病變包括：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、視神經(jīng)鞘腦膜瘤、錯構(gòu)瘤；惡性程度較高的包括：淋巴瘤、肉瘤、多發(fā)性骨髓瘤等。而視神經(jīng)鞘蛛網(wǎng)膜囊腫、眼眶非特異炎癥、甲狀腺相關(guān)眼病(thyroid-associated ophthalmopathy, TAO)也是造成前部壓迫的病因，但由于常伴有疼痛、突眼和眼肌麻痹，故影像學(xué)檢查列為常規(guī)，不易漏診。

1.1 臨床表現(xiàn)及檢查

1)突眼。大多數(shù)前部壓迫性視神經(jīng)病變中，進行性視力下降的同時可伴隨突眼表現(xiàn)。嚴(yán)重的突眼、眼球運動受限、球結(jié)膜充血甚至可以出現(xiàn)在視力下降之前。上述征象也是TAO出現(xiàn)視神經(jīng)壓迫的先兆。

2)一過性黑朦。單眼短暫的一過性視物模糊或黑朦(transient monocular visual obscuration，TVO)也是眼眶占位的特征性癥狀?；颊咴谧⒁暷硞€特定方向時出現(xiàn)，當(dāng)注視方向改變時視力迅速恢復(fù)。其發(fā)作機制為腫物直接對視神經(jīng)的壓迫以及動脈血流暫時性受阻(圖2)。

圖2. 右眼眶內(nèi)側(cè)腫瘤引起患者向左側(cè)視時出現(xiàn)一過性視物模糊

3)視敏度。患者的視力可能在相當(dāng)長的一段時間內(nèi)正常，或僅有視野的向心性縮小，彌漫性異常，但眼底持續(xù)性視盤水腫。此特征見于視神經(jīng)鄰近的海綿狀血管瘤和視神經(jīng)鞘膜瘤?；佳矍獬C正檢查可顯示為遠(yuǎn)視眼。

4)色覺減退。色覺減退在壓迫性視神經(jīng)病變和視神經(jīng)炎中較視敏度能更早體現(xiàn)視神經(jīng)受損。在患者視力尚正常的階段，如果色覺很差，加之發(fā)現(xiàn)患側(cè)相對性瞳孔傳入障礙(relative afferent pupillary defect，RAPD)，則視神經(jīng)的損害即可明確。紅色覺飽和度的降低同樣能用來衡量視神經(jīng)的受損程度。

5)眼底表現(xiàn)。前部視神經(jīng)壓迫眼底表現(xiàn)是最直接的信息。視盤水腫的程度依病程和壓迫的程度而有所不同。眼眶近篩板部的占位，除導(dǎo)致嚴(yán)重的視盤水腫及隆起外，視盤周圍或靠近后極部視網(wǎng)膜均可出現(xiàn)皺褶和放射狀條紋(圖3)。少數(shù)視神經(jīng)鞘腦膜瘤的患者眼底甚至可顯示鈣化點。

圖3. 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者眼底除視乳頭水腫隆起外，視盤顳側(cè)出現(xiàn)放射狀的皺褶，為腫瘤生長，壓力增高導(dǎo)致

6)B超。是一種廉價、快捷的手段，對某些視盤及眼眶占位具有特異性?？沙醪蕉ㄎ?、定性。B超顯示的T征對鑒別診斷后鞏膜具有很大意義。

7)影像學(xué)。計算機斷層掃描(CT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)對于眼眶和顱內(nèi)視神經(jīng)壓迫性病變的確診具有決定性的意義。近年來由于視神經(jīng)炎規(guī)范診療中要求對顱內(nèi)脫髓鞘病變進行隨訪評估，因此顱內(nèi)占位的診斷率大大提高。CT對于骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的完整性、鈣化及金屬異物的診斷方面雖然優(yōu)于MRI，但MRI在界定炎癥范圍、視路內(nèi)源性損害、鞍旁占位，尤其是視神經(jīng)管內(nèi)段微小壓迫性病灶方面具有絕對的優(yōu)勢(圖4、5)。由于不受周圍骨質(zhì)容積效應(yīng)的影響，利用脂肪抑制序列及增強劑(順磁性物質(zhì))可非常清晰地顯示視神經(jīng)路徑中的病變。

圖4. MRI顯示左側(cè)眶尖部的腫瘤 A：T1WI軸位增強；B：冠狀位；C：矢狀位

圖5. A：左側(cè)視神經(jīng)管血管瘤在T1WI平掃中為等信號小結(jié)節(jié)(白箭頭)；B：增強后瘤體清晰可見

1.2 典型疾病

1)視神經(jīng)鞘腦膜瘤。視神經(jīng)鞘腦膜瘤常發(fā)生于中年女性，單側(cè)多見。腫瘤來源于蛛網(wǎng)膜顆粒的腦膜鞘細(xì)胞，包繞視神經(jīng)生長，造成壓迫，導(dǎo)致視神經(jīng)軸索軸漿流運輸障礙及視神經(jīng)軟腦膜供養(yǎng)血管循環(huán)受阻。典型臨床表現(xiàn)：慢性進行性視力下降、輕度突眼、復(fù)視、一過性視物模糊。眼科檢查可見：色覺障礙伴RAPD、視野缺損。視野損害類型可以是中心暗點、生理盲點擴大及向心性縮小。視盤早期可正?；蛩[，晚期萎縮。眼睫狀引流血管(optociliary shunt vessels)或側(cè)支循環(huán)為較特征性的眼底表現(xiàn)(圖6)。其成因主要是由于眼部靜脈回流受阻，睫狀血管側(cè)支循環(huán)開放。CT可見視神經(jīng)增粗改變。MRI增強后具有特征性的“雙軌征”。如癥狀典型無需病理活檢[2]。臨床有將視神經(jīng)鞘腦膜瘤首診為“視神經(jīng)炎”而行激素沖擊治療的案例。進行性視力下降、一過性視物模糊、眼底睫狀引流血管均可將其與視神經(jīng)炎進行鑒別。需要注意MRI中典型的“雙軌征”需要靜脈注射增強劑后掃描。

2)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。兒童中常見的視神經(jīng)浸潤壓迫性病變，可以出現(xiàn)在神經(jīng)纖維瘤?、裥偷幕颊?。其表現(xiàn)出的視盤水腫，一方面出于腫瘤生長直接壓迫，一方面為靜脈回流受阻。同樣可以出現(xiàn)眼睫狀引流血管和視網(wǎng)膜條紋。腫瘤占位壓迫可導(dǎo)致遠(yuǎn)視眼。MRI影像學(xué)表現(xiàn)為眶內(nèi)段視神經(jīng)梭形膨大、形態(tài)扭折(Kinking)，由于腫瘤浸潤視神經(jīng)在T2加權(quán)上出現(xiàn)腦脊液假征(圖7)。

3)眼眶炎癥。包括特發(fā)性眼眶假瘤及膿腫等。患者表現(xiàn)為急性或亞急性視力喪失、疼痛、突眼、結(jié)膜充血。視盤水腫，靜脈淤滯。MRI及CT可見正常組織增厚，強化。眼部疼痛可以與慢性增長的腫瘤進行鑒別。

4)TAO。6%的TAO患者發(fā)展為壓迫性視神經(jīng)病變，主要由于眼外肌的增粗導(dǎo)致?；颊呓Y(jié)膜充血的癥狀是發(fā)生視神經(jīng)壓迫的征象。CT可見肥厚的肌腹在眶尖部位極易造成視神經(jīng)壓迫。

圖6. 視神經(jīng)鞘腦膜瘤患者典型眼底表現(xiàn)：視盤邊界不清，顏色蒼白，表面迂曲隆起的為眼睫狀引流血管

圖7. 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤MRI A：T2WI軸位右側(cè)視神經(jīng)增粗、扭結(jié)、信號異常(白箭頭)；B：冠狀位視神經(jīng)周圍T2高信號，類似腦脊液信號，實為增粗的腫瘤(白箭頭)

2 后部壓迫性視神經(jīng)病變

壓迫病灶位于球后視神經(jīng)遠(yuǎn)端，不會導(dǎo)致視盤水腫。早期發(fā)現(xiàn)后部壓迫性視神經(jīng)病變的重要性更值得強調(diào)。因為早期手術(shù)解除或緩解對視神經(jīng)的壓迫，患者視功能可以得到較好的恢復(fù)。

后部壓迫性視神經(jīng)病變的病因包括：良、惡性腫瘤，動脈瘤，炎癥，尤其是鼻旁竇(副鼻竇)炎及原發(fā)性骨疾病(骨硬化癥、骨纖維發(fā)育不良)等，其中腦膜瘤、垂體瘤和動脈瘤是最常見的后部壓迫性視神經(jīng)病變。

2.1 臨床表現(xiàn)及檢查

1)不明原因視力下降。患者視力下降常為隱襲性，逐漸加重。主訴視物變暗，霧視，即使客觀視敏銳度正常。當(dāng)垂體瘤發(fā)生瘤卒中時可伴有劇烈頭痛。位于狹小視神經(jīng)管內(nèi)的腫瘤由于容積效應(yīng)偶可出現(xiàn)急性視力下降[3]。

進行性視力下降、色覺減退伴確切的患側(cè)RAPD強烈提示除外白內(nèi)障、黃斑病變外的視神經(jīng)壓迫性病變。影像學(xué)檢查對于這類患者非常必要。

2)眼底。眼眶后部、視神經(jīng)管和視神經(jīng)顱內(nèi)段的壓迫病變由于早期很少出現(xiàn)視盤水腫或蒼白，患者常常因“不明原因”的視力下降而周轉(zhuǎn)于不同科室。領(lǐng)結(jié)樣視神經(jīng)萎縮(Bow-Tie)(圖8)是視束壓迫的典型眼底表現(xiàn)。少數(shù)壓迫性視神經(jīng)病變患者表現(xiàn)出不對稱性類似青光眼的視盤凹陷(圖9)。當(dāng)出現(xiàn)弓形視野損害時更易與青光眼病變混淆。

圖8. 領(lǐng)結(jié)樣視神經(jīng)萎縮 右眼視盤顳側(cè)和鼻側(cè)及左眼的顳側(cè)顏色淡，為左側(cè)視束受壓的眼底表現(xiàn)

圖9. 患者因右眼視力進行性下降來診，右眼C/D約0.7，擬診“青光眼”，頭顱MRI顯示鞍區(qū)腦膜瘤 A：T1WI軸位增強；B：冠狀位

3)視野缺損。視野異常表現(xiàn)在后部壓迫性視神經(jīng)病變中，尤其是鞍區(qū)占位更具特征性。核心表現(xiàn)為單眼和(或)雙眼的顳側(cè)視野缺損，不跨越垂直中線(圖10)。具體損害類型依視交叉解剖變異和壓迫病灶的大小、位置而定：雙顳側(cè)偏盲、單眼顳側(cè)偏盲及交界性暗點等。靠近視束病變可以導(dǎo)致同向性偏盲，但患者常主訴顳側(cè)視野缺損眼的單眼視力下降。在判讀視野報告時需要注意。

圖10. 垂體瘤導(dǎo)致的顳側(cè)視野缺損

然而在視交叉前，視神經(jīng)壓迫的視野損害卻可以表現(xiàn)為任何類型的視野損害：包括水平、弓形、半側(cè)偏盲、中心暗點及旁中心暗點。

4)OCT檢查。近年來該手段已經(jīng)廣泛運用于視神經(jīng)、視網(wǎng)膜疾病領(lǐng)域。由于其對視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層及黃斑部位神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的精確量化，不但能早期發(fā)現(xiàn)疾病對視神經(jīng)的損害及程度，也可作為藥物、手術(shù)治療預(yù)后評估的客觀標(biāo)準(zhǔn)[4]。一些視盤形態(tài)正常但主訴為進行性視力下降的患者，如果相干光斷層掃描(optical coherence tomography, OCT)顯示視盤視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層(retinal nerve fibre layer, RNFL)變薄或黃斑神經(jīng)節(jié)細(xì)胞復(fù)合體(ganglion cell complex，GCC)減低，病因之一即為后部視神經(jīng)壓迫導(dǎo)致的神經(jīng)元逆行性損害。

2.2 典型疾病

1)腦膜瘤。生長于蝶骨嵴和嗅溝部位的腦膜瘤容易向眶內(nèi)或視神經(jīng)管內(nèi)生長延伸。該部位腫瘤可以很大但不出現(xiàn)視力下降或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。巨大的腫瘤導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高占位效應(yīng)使得視盤水腫(圖11)。也可表現(xiàn)為典型的受壓側(cè)視神經(jīng)萎縮而對側(cè)視盤水腫，即Foster-Kennedy 綜合征。鞍上及鞍結(jié)節(jié)腫瘤導(dǎo)致視交叉綜合征。腦膜瘤在影像學(xué)中表現(xiàn)為略長T2異常信號，但注射造影劑后顯示出均勻的強化，邊界清晰，硬腦膜鼠尾征。

2)動脈瘤。動脈瘤顱內(nèi)段的視神經(jīng)靠近大腦前動脈、前交通動脈、眼動脈和頸內(nèi)動脈的床突上段。這些部位的動脈瘤也是導(dǎo)致視神經(jīng)壓迫的一個重要病因(圖12)?；颊叱３Ｖ髟V視力波動，可能與動脈瘤隨體位及血流波動而變化有關(guān)。罕見情況下床突上段動脈瘤可導(dǎo)致鼻側(cè)的視野缺損，如果視交叉向?qū)?cè)移位則有可能出現(xiàn)雙鼻側(cè)暗點。

圖12. 患者因“不明原因視力下降”來診，MRI示雙側(cè)頸內(nèi)動脈床突上段的動脈瘤，壓迫視神經(jīng) A：動脈瘤的流空效應(yīng)(白箭頭)；B：腫瘤明顯強化

壓迫性視路病變同樣可表現(xiàn)為急性視力下降，伴疼痛，緣于腫瘤卒中，常見為垂體瘤卒中。這類患者容易被誤診為急性視神經(jīng)炎、缺血性視神經(jīng)病變。一些眼眶黏液囊腫或鼻旁竇的膿腫也可伴有疼痛。激素使用后癥狀略緩解，需警惕。

3 其他壓迫性視神經(jīng)病變

視盤玻璃疣、視盤黑色素細(xì)胞瘤、視盤星形細(xì)胞、轉(zhuǎn)移瘤等未在此文中詳述。結(jié)節(jié)病是一類炎性肉芽腫性疾病，也可導(dǎo)致視神經(jīng)壓迫，其臨床表現(xiàn)較特殊，激素治療敏感，注意全身其他部位如皮膚、肺部有無結(jié)節(jié)性病灶。

4 具體病例

1)病例1。女性，37歲，右眼無痛性視力下降5個月。外院按照“視神經(jīng)炎”用激素沖擊治療無效。神經(jīng)眼科查體最佳矯正視力(BCVA)：右眼為數(shù)指/10 cm；左眼為1.0。色覺檢查：右眼為0/8色板；左眼為8/8 色板。雙側(cè)瞳孔等大、等圓，對光反射存在，右眼RAPD(+)。眼底見圖13。眼眶MRI見圖14。診斷：右視神經(jīng)鞘腦膜瘤。處理：建議放療，定期隨訪。

圖13. 右眼視盤邊界不清，隆起，表面血管遮蔽，周圍出現(xiàn)暈環(huán)

圖14. 眼眶MRI A：T1WI增強后右側(cè)視神經(jīng)鞘膜明顯強化，視神經(jīng)信號正常，呈雙軌征；B：T2 Stir序列示右側(cè)視神經(jīng)鞘膜增寬；C：矢狀位可見視神經(jīng)眶內(nèi)段全程鞘膜強化

2)病例2。男性，52歲，右眼視力下降3～4個月。無頭痛、眼痛及轉(zhuǎn)眼球疼痛。既往否認(rèn)高血壓及糖尿病。外院頭顱CT報告未見顱內(nèi)占位病變。神經(jīng)眼科查體BCVA：右眼為0.1；左眼為0.6。色覺檢查：右眼為0/8色板；左眼為3/8色板。雙側(cè)瞳孔等大、等圓，對光反射存在，右眼RAPD(+)。眼底見圖15。視神經(jīng)OCT檢查：右眼RNFL基本正常，但黃斑GCC明顯減低(圖16)。眼眶MRI發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，均勻強化，腦膜偽征(圖17)。診斷：鞍區(qū)腦膜瘤。處理：轉(zhuǎn)診神經(jīng)外科手術(shù)治療，術(shù)后定期隨訪視野。

圖15. 患者以右眼視力進行性下降來診，右側(cè)視盤邊界清，顳側(cè)顏色淡

圖16. 視神經(jīng)OCT右眼RNFL雖然僅有很小局部變薄(紅色)但GCC降低明顯，提示神經(jīng)元的逆向性損害出現(xiàn)在神經(jīng)軸突數(shù)量減少之前

圖17. 眼眶MRI A：軸位T1WI平掃鞍區(qū)可見等信號占位，與周圍組織分界不清；B：腫瘤均勻強化，邊界清晰；C：矢狀位可見腦膜偽征，即鼠尾征(白箭頭)

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(本文編輯 諸靜英)

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031

田國紅(Email:valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.01.025

2014-10-29)