鄧琦 綜述 張曉剛 審校

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管內(nèi)科,重慶400016)

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心臟原發(fā)性腫瘤的診斷與治療進(jìn)展

鄧琦 綜述 張曉剛 審校

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管內(nèi)科,重慶400016)

心臟原發(fā)性腫瘤是起源于心包、心肌或心內(nèi)膜的原發(fā)性腫瘤，發(fā)病率極低。良性腫瘤以黏液瘤多見，多發(fā)生于左心房；惡性腫瘤以肉瘤多見，多發(fā)生于右心系統(tǒng)。受腫瘤的生長部位等因素的影響導(dǎo)致原發(fā)性心臟腫瘤的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變。目前首選的輔助檢查為超聲心動(dòng)圖，因其簡便、經(jīng)濟(jì)及可重復(fù)性高。核磁共振成像因其對(duì)心臟腫瘤定位、定性診斷的獨(dú)特優(yōu)勢(shì)也應(yīng)用廣泛。目前良性腫瘤的主要治療手段為手術(shù)切除，惡性心臟腫瘤多采用手術(shù)和術(shù)后放療的治療方案。

心臟原發(fā)性腫瘤；診斷；治療

心臟原發(fā)性腫瘤是指起源于心包、心肌或心內(nèi)膜的原發(fā)性腫瘤。其中80%為良性腫瘤[1],一半以上為黏液瘤，其他尚有脂肪瘤、血管瘤、纖維瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤和畸胎瘤等。黏液瘤最常見于左心房,其次為右心房，心室黏液瘤和多發(fā)性心腔黏液瘤則甚為少見。惡性心臟腫瘤種類較多，絕大多數(shù)都來源于間葉細(xì)胞，其中約95%為肉瘤[2]，包括血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、神經(jīng)源性肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等，常常發(fā)生于右心系統(tǒng)。

原發(fā)性心臟腫瘤缺乏特異性的臨床表現(xiàn)。絕大多數(shù)心臟良性腫瘤若能早期診斷，通過外科手術(shù)可以獲得很好的預(yù)后，癥狀即可消失并可長期存活；而惡性腫瘤預(yù)后差，有研究表明心臟原發(fā)性惡性腫瘤患者的生存期為數(shù)月至數(shù)年[3-4]，但早期診斷并治療能夠延長患者的生存時(shí)間。

1 發(fā)病

心臟原發(fā)性腫瘤臨床較為少見，有文獻(xiàn)報(bào)道心臟原發(fā)性腫瘤的發(fā)病率為0.001%～0.3%[5]，隨著診斷技術(shù)的發(fā)展其發(fā)病有增加趨勢(shì)。

2 診斷

2.1 臨床表現(xiàn)及體征

心臟腫瘤的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏特異性，其癥狀和體征主要決定于腫瘤的生長部位、大小、侵襲力、活動(dòng)度以及生長速度等因素，其中最重要的因素是腫瘤生長的部位[6]。

2.1.1 心力衰竭

腫瘤堵塞心腔大血管以及心臟瓣膜口導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)障礙，可引起心力衰竭癥狀[7]。(1)左心腫瘤：例如左房黏液瘤，瘤體阻塞二尖瓣瓣口，引起左心房及肺靜脈壓力升高而產(chǎn)生勞累后心悸、氣促、胸悶、呼吸困難等左心衰竭的癥狀。左房黏液瘤中75%有蒂與卵圓窩旁的房間隔相連，外觀上呈息肉或葡萄狀突入腔內(nèi)生長，導(dǎo)致左房腔內(nèi)壓力升高，伴隨著肺動(dòng)脈壓力增高，可導(dǎo)致右心衰竭，表現(xiàn)為頸靜脈充盈、怒張、下肢浮腫、肝脾腫大，甚至有腹水征。(2) 右心腫瘤：右心系統(tǒng)的腫瘤多為惡性，體積較大，生長較快，并且多向心腔外生長，轉(zhuǎn)移較早，多數(shù)于疾病晚期才表現(xiàn)為充血性心力衰竭。

2.1.2 栓塞

腫瘤本身黏附物脫落或轉(zhuǎn)移可導(dǎo)致栓塞。瘤栓脫落入體循環(huán)可引起腦、視網(wǎng)膜、腎、腸系膜及下肢血管等栓塞，其中腦栓塞最常見。患者可出現(xiàn)頭昏或一過性暈厥、肢體栓塞、偏癱，甚至猝死等表現(xiàn)。

2.1.3 心律失常

部分患者以陣發(fā)性室性心動(dòng)過速為首發(fā)臨床表現(xiàn)[8]，也有出現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯及心房顫動(dòng)的相關(guān)報(bào)道[9-10]。心律失常的出現(xiàn)，可能是因腫瘤侵犯心臟，累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，以及導(dǎo)致心肌細(xì)胞受損或壞死，從而出現(xiàn)心電圖改變或心律失常。

2.1.4 全身癥狀

患者也可出現(xiàn)低熱寒戰(zhàn)、咳嗽、盜汗、輕度貧血、消瘦、納差、肌肉痛、血沉增快等癥狀[11]，這些癥狀可能與瘤體內(nèi)出血、變性和組織壞死或機(jī)體對(duì)瘤體的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。

2.1.5 心包積液

部分患者以發(fā)生心包積液為首發(fā)癥狀，積液通常是血性的，因腫瘤易發(fā)生心包內(nèi)播散轉(zhuǎn)移，累及心外膜或心包可產(chǎn)生心包積液和心包壓塞[12]。新近發(fā)生、迅速惡化的心臟壓塞常是心臟惡性腫瘤的特征[13]。

2.1.6 心臟雜音

心臟腫瘤生長到一定體積后可阻塞流出道，甚至侵犯瓣膜，則可出現(xiàn)心前區(qū)收縮期或舒張期雜音，部分病例雜音性質(zhì)可隨體位而改變或者聞及腫瘤撲落音。

2.2 輔助檢查

目前臨床中影像學(xué)檢查主要有X射線、超聲心動(dòng)圖、CT及核磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)等，超聲心動(dòng)圖是心臟腫瘤的基礎(chǔ)檢查手段，CT及MRI因其精確的腫瘤定性、定位特征也被廣泛應(yīng)用[14-17],因此合理的運(yùn)用各種檢查方法是有效診斷心臟原發(fā)性腫瘤的關(guān)鍵。

2.2.1 超聲心動(dòng)圖

超聲心動(dòng)圖具有無創(chuàng)、簡便、經(jīng)濟(jì)、可重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，可以對(duì)腫瘤的部位、大小、數(shù)目、活動(dòng)規(guī)律、周圍組織的浸潤情況以及血流動(dòng)力學(xué)改變等做出評(píng)價(jià)，目前已成為診斷心臟腫瘤首選檢查方法[18]。有文獻(xiàn)報(bào)道超聲心動(dòng)圖對(duì)黏液瘤的診斷靈敏度可達(dá)100%。其中部分常規(guī)超聲圖像顯示不佳的病例，也可通過二次諧波顯像技術(shù)的補(bǔ)充，提高心腔結(jié)構(gòu)的顯示能力，明顯改善圖像的質(zhì)量，提高診斷率[19]。

心臟原發(fā)性良性腫瘤的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)以心房黏液瘤為例,其超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：(1)心房腔內(nèi)可見實(shí)性回聲團(tuán)塊，常為單個(gè)，呈卵圓形或不規(guī)則形，與周圍組織界限清楚，回聲強(qiáng)度中等。(2)心房內(nèi)可見瘤體有蒂與房壁相連。(3)瘤體可隨心臟收縮與舒張活動(dòng)，動(dòng)態(tài)觀察其形態(tài)大小無明顯變化。(4)多數(shù)病例可合并心房擴(kuò)大。(5)彩色多普勒顯像：血流通過瘤體繞行，瘤體邊緣血流變細(xì)，呈高速狀態(tài)[20]。(6)無心包積液。

心臟原發(fā)性惡性腫瘤超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：(1)瘤體可表現(xiàn)為多個(gè)，邊界不清晰，回聲不均勻的團(tuán)塊。(2)瘤體常無蒂且基底部較寬，活動(dòng)度較差。(3)可有浸潤特征，與周圍組織無明顯界限。(4)短期內(nèi)瘤體可迅速增大。(5)累及心包可合并心包積液。

2.2.2 X射線

X射線平片對(duì)于心臟腫瘤僅限于初步檢查，不能做出正確的診斷，包括后前位胸片、左前斜位等。其中肺淤血可因瘤體阻塞二尖瓣口所致，多見于左房黏液瘤。一側(cè)或雙側(cè)心緣不規(guī)則或呈結(jié)節(jié)狀突起，也可能為心肌、心包腫瘤的一個(gè)重要特征。其余可見的征象：心胸比例增大，合并心包積液、鈣化或肺動(dòng)脈可見輕度突出等。

2.2.3 電子束CT

常規(guī)CT掃描時(shí)間長，心臟運(yùn)動(dòng)偽影顯著，在心臟腫瘤診斷的應(yīng)用中受限。電子束CT(EBCT)以極短的掃描時(shí)間克服了心臟運(yùn)動(dòng)偽影，提高了時(shí)間及空間分辨率，可得到清晰的心臟解剖結(jié)構(gòu)，明確腫瘤的定位、其與整體心腔的關(guān)系以及瘤體與瓣膜的運(yùn)動(dòng)情況。以黏液瘤為例，EBCT 檢查可顯示心房內(nèi)呈分葉狀或圓形密度不均的充盈缺損，可有鈣化甚至骨化，常以蒂附著于房壁，并隨心動(dòng)周期規(guī)律運(yùn)動(dòng)[21]。

2.2.4 MRI

心臟腫瘤的影像學(xué)檢查中，MRI是具有診斷價(jià)值的影像學(xué)技術(shù)。隨著MRI檢查技術(shù)的發(fā)展，MRI可更全面、準(zhǔn)確、清楚地顯示心臟腫瘤的部位、形態(tài)以及大小，顯示瘤體與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，且因其良好的組織特定性，可對(duì)部分腫瘤進(jìn)行初步的定性診斷，對(duì)心臟腫瘤的定位、定性有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，可補(bǔ)充超聲的不足[22]。

良性心臟腫瘤例如黏液瘤的MRI表現(xiàn)：常規(guī)多層面、多回波的自旋回波技術(shù)MRI的T1加權(quán)像可顯示心腔內(nèi)均勻或不均勻中等信號(hào)團(tuán)塊，T2加權(quán)像呈不均勻高信號(hào)團(tuán)塊。異常信號(hào)團(tuán)塊大多較規(guī)則或呈淺分葉狀，可見蒂與心壁相連，且位置可隨心動(dòng)周期變化。

惡性心臟腫瘤的MRI表現(xiàn)：惡性心臟腫瘤以肉瘤多見，常規(guī)SE 技術(shù)MRI顯示為異常混雜信號(hào)的不規(guī)則占位，釓——二乙三胺五醋酸增強(qiáng)掃描可顯示信號(hào)不均，通常瘤體較大，與周圍組織的分界不清，與心壁連接的基底部較寬，甚至可見腫瘤累及瓣膜、大血管造成血流阻塞，或瘤體向心外侵犯形成突出于心外的異常團(tuán)塊，或侵犯心包導(dǎo)致心包積液等征象[23]。

3 治療

3.1 心臟原發(fā)性良性腫瘤

手術(shù)切除是治療心臟原發(fā)性良性腫瘤的首選治療方法，手術(shù)治療效果確切，遠(yuǎn)期效果良好，有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道黏液瘤手術(shù)病死率<5%[24]。因黏液瘤瘤體多有蒂，可其位置易隨心動(dòng)周期變化，常造成心臟瓣膜口梗阻，影響正常血流動(dòng)力學(xué)，且其質(zhì)軟而脆、易碎，可造成體循環(huán)及肺循環(huán)栓塞。有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道8%的黏液瘤患者在等待手術(shù)時(shí)死亡[25]。因此心臟黏液瘤一經(jīng)確診，需盡快手術(shù)。

以左心房黏液瘤為例，手術(shù)在全麻、肝素化低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。手術(shù)切口多選擇胸骨正中切口。行直角上下腔靜脈及主動(dòng)脈插管，插管時(shí)應(yīng)注意避開腫瘤，且阻斷主動(dòng)脈前盡量不要移動(dòng)及擠壓心臟，以防瘤體脫落造成栓塞。手術(shù)路徑現(xiàn)應(yīng)用廣泛的為右心房-房間隔切口，利于充分暴露，手術(shù)視野清楚，可探查四個(gè)心腔和瓣膜的病變[26]。腫瘤切除要徹底，將瘤蒂周圍0.5～1.0 cm以上的正常組織一并切除，范圍應(yīng)包括整個(gè)瘤體、瘤蒂及附著處周圍部分心臟正常組織。腫瘤切除后需用生理鹽水反復(fù)沖洗各個(gè)心腔，探查各個(gè)心腔是否存在多發(fā)性腫瘤生長、其他畸形以及相關(guān)瓣膜是否有損害，如有異常需一并處理[27]。有文獻(xiàn)報(bào)道，在僅阻斷上下腔靜脈，心臟不停跳下進(jìn)行手術(shù)，也是安全可行的[28]。

3.2 心臟原發(fā)性惡性腫瘤

心臟原發(fā)性惡性腫瘤浸潤性強(qiáng)，侵犯范圍廣，進(jìn)展速度快，患者生存期短且預(yù)后不良。體外循環(huán)心臟停跳下手術(shù)切除仍是治療心臟原發(fā)性惡性腫瘤的首選方法，手術(shù)屬姑息性手術(shù)，主要目的為解除梗阻，減輕癥狀，提高生活質(zhì)量。但手術(shù)治療效果差，部分患者腫瘤不能完全切除，術(shù)后病死率高，且多數(shù)患者于術(shù)后兩年內(nèi)死亡[29]。目前對(duì)心臟原發(fā)性惡性腫瘤的治療趨向于手術(shù)、放療、化療相結(jié)合的綜合治療[30]。目前化療的效果仍不肯定，常用化療藥物為阿霉素、異環(huán)磷酰胺、氮烯瞇胺等。手術(shù)加術(shù)后放射治療可明顯改善心臟惡性腫瘤患者的預(yù)后。文獻(xiàn)報(bào)道1例原發(fā)性左心室惡性黏液性神經(jīng)鞘瘤患者，接受姑息性切除術(shù)并術(shù)后快中子放射治療，心功能恢復(fù)正常，隨訪5年未見腫瘤局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[31]。對(duì)于失去手術(shù)機(jī)會(huì)的患者，單純的放射治療也可改善癥狀，提高生存質(zhì)量，延長生存期。

4 展望和總結(jié)

心臟原發(fā)性腫瘤少見，有良性與惡性之分。良性腫瘤手術(shù)效果好，惡性腫瘤單純手術(shù)效果欠佳，目前多采用手術(shù)和術(shù)后放療的治療方案，且因化療效果暫不確切，故放療的劑量、照射部位以及化療藥物的選擇、方案的制定、療效評(píng)估等都是亟待進(jìn)一步研究的問題，以提高療效和減少放療與化療的不良反應(yīng)。

原發(fā)性心臟腫瘤發(fā)病率低，其中70%為良性腫瘤,以左心房黏液瘤多見。惡性腫瘤以右心肉瘤多見。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性,可引起的心力衰竭的癥狀、體循環(huán)及肺循環(huán)的栓塞、心律失常、心包積液甚至心包壓塞，引起各種心臟雜音以及全身癥狀。目前心臟腫瘤的診斷首選超聲心動(dòng)圖，但MRI對(duì)心臟腫瘤的定位、定性有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，手術(shù)切除是心臟原發(fā)性腫瘤的首選治療手段。有關(guān)心臟原發(fā)性惡性腫瘤的化療及放射治療仍需進(jìn)一步探討。

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Advances in Diagnosis and Treatment of Primary Cardiac Tumors

DENG Qi ,ZHANG Xiaogang

(Cardiovascular Medicine,The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing 400016,China)

Primary cardiac tumors are extremely rare and originate in the pericardium, myocardial or endocardium. Most of the benign tumors are myxoma and located in the left atrium. The sarcoma is common in primary cardiac malignant tumors, which are often located in the right atrium. Their clinical manifestations are complicated, as they mainly depend on the tumors’ site and other factors. Currently the preferred auxiliary examination is echocardiography, which is simple, economic and has high repeatability. Magnetic resonance imaging is also widely used because of its unique advantages in the cardiac tumor location and qualitative diagnosis. The main treatment of a benign tumor is surgery. The treatments for malignant cardiac tumors are surgery and postoperative radiotherapy.

primary cardiac tumors；diagnosis；treatment

鄧琦(1990—)，在讀碩士，主要從事心臟腫瘤研究。Email:897447333@qq.com

張曉剛，主任醫(yī)師，博士，主要從事高血壓、冠心病、心律失常、心臟腫瘤研究。Email:zxg0233@sina.com

R732.1；R

A

10.3969/j.issn.1004-3934.2015.05.017

2015-01-20

2015-03-27