蔡日丹

胸內(nèi)結(jié)節(jié)病38例臨床特征分析

蔡日丹

目的 提高對(duì)結(jié)節(jié)病的臨床認(rèn)識(shí)。方法 回顧性分析38例結(jié)節(jié)病患者臨床資料。結(jié)果 經(jīng)纖維支氣管鏡確診者19例(50.0%)。22例(57.89%)曾誤診為其他疾病。臨床表現(xiàn)和首發(fā)表現(xiàn)的癥狀均為咳嗽, 分別是23例(60.53%)和20例(52.63%)。支氣管肺泡灌洗液中淋巴細(xì)胞比例增高24例(63.2%), CD4/CD8增高者18例(47.4%)。影像學(xué)雙肺門縱隔淋巴結(jié)腫大者多見, 為25例(65.79%)。激素治療有效, 有5例(13.16%)激素減量或停藥后復(fù)發(fā)再住院。結(jié)論 結(jié)節(jié)病是多系統(tǒng)性疾病, 臨床表現(xiàn)多樣, 纖維支氣管鏡是確診的常用方法, 糖皮質(zhì)激素仍為結(jié)節(jié)病治療的首選藥物。

結(jié)節(jié)病；活檢

結(jié)節(jié)病是一原因不明的多系統(tǒng)受累的疾病, 臨床表現(xiàn)多樣。結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)視其起病的緩急和累及器官的多少而不同［1］。伴肺部受累的結(jié)節(jié)病占結(jié)節(jié)病患者總數(shù)的90%以上, 結(jié)節(jié)病患者中大約50%存在肺外器官受累, 因而胸內(nèi)結(jié)節(jié)病和全身多臟器結(jié)節(jié)病是結(jié)節(jié)病的最主要類型。胸內(nèi)結(jié)節(jié)病早期常無(wú)明顯癥狀和體征。因此臨床診斷有一定困難。既往認(rèn)為其發(fā)病率很低, 常易誤診為結(jié)核、淋巴瘤等疾病。隨著對(duì)胸內(nèi)結(jié)節(jié)病診療水平的提高, 近年其發(fā)病率有緩慢上升之勢(shì)。本文就本院收治的38例結(jié)節(jié)病患者臨床特點(diǎn)分析如下,以提高臨床對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

2004年1月～2013年12月沈陽(yáng)市第242醫(yī)院呼吸內(nèi)科住院確診38例結(jié)節(jié)病患者。其中男7例(18.42%), 女31例(81.58%)。年齡14～76歲, 平均年齡(50.3± 14.1)歲。結(jié)節(jié)病的診斷符合中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)會(huì)提出的結(jié)節(jié)病診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］?；仡櫺苑治?8例結(jié)節(jié)病患者一般資料、臨床表現(xiàn)、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 確診方法 經(jīng)纖維支氣管鏡確診者19例(50.00%), 開胸肺活檢或縱隔淋巴結(jié)活檢者10例(26.32%), 外周淺表淋巴結(jié)活檢5例(13.16%), 腹腔淋巴結(jié)活檢1例(2.63%), 皮膚活檢3例(7.89%)。

2.2 臨床表現(xiàn)及誤診 臨床表現(xiàn)咳嗽23例, 呼吸困難16例,發(fā)熱9例。首發(fā)癥狀咳嗽20例, 呼吸困難8例, 發(fā)熱5例,體檢X線胸片異常3例, 皮疹2例, 關(guān)節(jié)肌肉痛1例。38例結(jié)節(jié)病患者在診斷之前有22例(57.89%)曾誤診為其他疾病,其中誤診為腫瘤者8例, 結(jié)核者6例, 間質(zhì)性肺炎者6例,其他2例。

2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 所有患者行支氣管肺泡灌洗, 支氣管肺泡灌洗液中淋巴細(xì)胞比例增高24例(63.2%), CD4/CD8增高者18例(47.4%)。

2.4 影像學(xué)表現(xiàn) 雙肺門縱隔淋巴結(jié)腫大者25例(65.79%),間質(zhì)性肺炎者6例, 一側(cè)肺結(jié)節(jié)或斑片影或肺不張5例, 一側(cè)肺門腫大或肺部陰影2例。

2.5 治療及預(yù)后 所有患者均經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療好轉(zhuǎn), 無(wú)死亡病例, 5例(13.16%)在激素減量或停藥后復(fù)發(fā)再住院。

3 討論

結(jié)節(jié)病是在1877年由Hutchinson做了首次報(bào)道, 我國(guó)于1958年始有報(bào)告病例。結(jié)節(jié)病是一原因不明的多系統(tǒng)性疾病, 其特征是多臟器的非干酪性肉芽腫, 常侵犯肺和雙側(cè)肺門淋巴結(jié), 90%的患者胸部影像學(xué)顯示肺門淋巴結(jié)腫大。其次是皮膚和眼, 淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨、關(guān)節(jié)、肌肉、神經(jīng)系統(tǒng)等均可受累。臨床表現(xiàn)多樣, 也可無(wú)明顯臨床癥狀。糖皮質(zhì)激素可緩解癥狀并抑制炎癥及肉芽腫的形成。胸內(nèi)結(jié)節(jié)病患者主要表現(xiàn)為肺部和縱隔淋巴結(jié)異常, 多首診于呼吸科與胸外科。由于?？漆t(yī)師對(duì)此并有較高警惕性, 又能借助支氣管鏡、縱隔鏡或胸腔鏡進(jìn)行組織活檢, 因而胸部結(jié)節(jié)病的確診時(shí)間較短, 誤診和漏診情況較少。

結(jié)節(jié)病的發(fā)病率各地報(bào)告均不相同, 多見于溫帶及寒帶地區(qū), 熱帶地區(qū)較少見。歐美發(fā)病率較高, 而亞洲和非洲的發(fā)病率較低。就人種而論, 黑人的發(fā)病率較高, 黃種人較低。結(jié)節(jié)病多見于中青年人, 女性略多于男性。結(jié)節(jié)病病因不明,可能的病因包括感染、化學(xué)性因子、自身免疫和遺傳因素等。細(xì)胞免疫功能和體液免疫功能紊亂是結(jié)節(jié)病的重要發(fā)病機(jī)制。結(jié)節(jié)病患者支氣管肺泡灌洗液中淋巴細(xì)胞比例增加, 對(duì)活動(dòng)期結(jié)節(jié)病的診斷有一定的意義。結(jié)節(jié)病患者支氣管肺泡灌洗液中淋巴細(xì)胞主要是T淋巴細(xì)胞, 未經(jīng)治療的患者T輔助淋巴細(xì)胞(CD4)的百分率明顯增高, 而T抑制淋巴細(xì)胞(CD8)的百分率下降, 因此, CD4/CD8明顯增高, 可做為臨床病情活動(dòng)和治療的監(jiān)測(cè)指標(biāo)。許多研究已證實(shí), 活動(dòng)性結(jié)節(jié)病患者的血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(sACE)明顯升高, 病情緩解時(shí)下降,復(fù)發(fā)時(shí)可再度升高, 對(duì)預(yù)后不能做出判斷。

結(jié)節(jié)病的診斷, 組織病理學(xué)證據(jù)非常重要, 通過纖維支氣管鏡進(jìn)行支氣管黏膜和肺活檢是常用的方法, 支氣管鏡下可見黏膜結(jié)節(jié)、斑樣病變等。氣管鏡操作方便、患者痛苦小,陽(yáng)性率較高, 確診所需的時(shí)間短, 是安全、方便的檢查和診斷方法, 經(jīng)支氣管針吸活檢術(shù)(TBNA)也是近年來(lái)應(yīng)用于臨床的安全、有效的診斷方法［2］。此外, 當(dāng)纖維支氣管鏡不能明確診斷時(shí), 應(yīng)考慮縱隔鏡、胸腔鏡或開胸肺活檢。積極尋找其他可能活檢的部位如皮膚、淺表淋巴結(jié)、鼻黏膜等。

由于結(jié)節(jié)病常見于縱隔淋巴結(jié), 影像學(xué)的多見肺門縱隔淋巴結(jié)腫大, 因此, 易和淋巴結(jié)核及淋巴瘤混淆, 肺內(nèi)病變以雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影多見, 易誤診為肺內(nèi)轉(zhuǎn)移癌或其他間質(zhì)性肺炎［3］。胸腔積液在結(jié)節(jié)病中并不常見, 易和其他胸膜病變混淆［4］。因此, 加強(qiáng)對(duì)結(jié)節(jié)病的認(rèn)識(shí), 結(jié)合ACE、支氣管肺泡灌洗結(jié)果, 同時(shí)結(jié)合病理檢查, 結(jié)節(jié)病確診并不困難。

結(jié)節(jié)病的治療尚無(wú)特異療法, 盡管對(duì)糖皮質(zhì)激素的療效存在爭(zhēng)議, 目前糖皮質(zhì)激素仍為結(jié)節(jié)病治療的首選藥物。部分患者停藥或減量后復(fù)發(fā)。

［1］ 中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸疾病學(xué)會(huì).結(jié)節(jié)病診斷及治療方案(第三次修訂稿草案).中華結(jié)核和呼吸雜志, 1994, 17(1):9-10.

［2］ Varela-Lema L, Fernández-Villar A, Ruano-Ravina A.Effectiveness and safety of endobronchial ultrasound-transbronchial needle aspiration: a systematic review.Eur Respir J, 2009, 33(5):1156-1164.

［3］ 王春雷, 康健, 李振華.結(jié)節(jié)病39例誤診分析.中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志, 2007, 27(5):390-391.

［4］ Hauber HP, Zabel P.PAS staining of bronchoalveolar lavage cells for differential diagnosis of interstital lung disease.Diagn Pathol, 2009 (23):4-13.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.03.024

2014-10-08］

110034 沈陽(yáng)市第242醫(yī)院呼吸內(nèi)科