陳啟東，張蓉，張婧，濮月華，于丹丹，魏娜，溫淼，劉麗萍，王擁軍（陳啟東，張蓉并列第一作者）

動(dòng)脈夾層又稱動(dòng)脈剝離，是指動(dòng)脈內(nèi)膜撕脫導(dǎo)致血液流入血管壁內(nèi)形成壁內(nèi)血腫，當(dāng)血腫累及內(nèi)膜與中膜之間，可致血管狹窄或閉塞[1]。若血液進(jìn)入血管外膜下時(shí)，可形成夾層動(dòng)脈瘤，破裂可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）。腦動(dòng)脈夾層是青年卒中常見的病因，約占45歲以下缺血卒中的20%[2]。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2014年12月～2015年4月首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科及神經(jīng)介入科住院的經(jīng)全腦血管造影或高分辨磁共振成像診斷為腦動(dòng)脈夾層的患者70例。

1.2 收集資料 收集患者年齡、性別等一般資料，卒中的類型，包括高血壓、糖尿病、高脂血癥、吸煙、飲酒、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病等卒中相關(guān)危險(xiǎn)因素[3]、頸部外傷史、免疫相關(guān)性疾病的病史及影像學(xué)資料、相關(guān)生化檢查結(jié)果。

所有入組患者均經(jīng)計(jì)算機(jī)斷層掃描血管成像（computed tomography angiography，CTA）、數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）或高分辨磁共振完成腦動(dòng)脈夾層的診斷。部分患者完成腦供血?jiǎng)用}及周圍動(dòng)脈的評(píng)估，包括頸部血管超聲、經(jīng)顱多普勒超聲、腎動(dòng)脈超聲、下肢動(dòng)靜脈超聲、主動(dòng)脈弓超聲。所有患者完善血生化的檢測，部分患者完善免疫學(xué)相關(guān)的血液檢查，包括免疫全套、抗中性粒細(xì)胞抗體、免疫球蛋白、甲狀腺抗體、補(bǔ)體、類風(fēng)濕因子、抗鏈球菌O抗體。

1.3 腦動(dòng)脈夾層的診斷 動(dòng)脈夾層在高分辨磁共振成像顯示動(dòng)脈內(nèi)的雙腔征、內(nèi)膜瓣、壓脂相上新月形的動(dòng)脈壁內(nèi)高信號(hào)[4]。CTA或DSA上可見管腔擴(kuò)大，形態(tài)不規(guī)則，瘤樣擴(kuò)張。缺血性卒中患者，梗死區(qū)域在病變血管的支配區(qū)內(nèi)，且排除了如動(dòng)脈粥樣硬化、纖維肌發(fā)育不良、炎癥等其他可能原因，可判定該梗死灶與動(dòng)脈夾層病變直接相關(guān)[5]。

1.4 統(tǒng)計(jì)方法 采用SPSS 11.0進(jìn)行數(shù)據(jù)處理和分析，符合正態(tài)分布的計(jì)量資料采用（s）表示，組間比較采用t檢驗(yàn)，不符合正態(tài)分布的計(jì)量資料采用中位數(shù)表示，組間比較采用秩和檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料采用頻數(shù)和百分比表示，組間比較采用卡方檢驗(yàn)。P＜0.05表示差異有顯著性。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 本研究共納入70例腦動(dòng)脈夾層患者，其中男性52例（74%），女性18例（26%）。平均年齡（50.0±12.8）歲。頸總動(dòng)脈夾層1例，頸內(nèi)動(dòng)脈20例，平均年齡（47.8±14.0）歲；椎動(dòng)脈夾層30例，平均年齡（51.8±11.0）歲，椎動(dòng)脈組與頸動(dòng)脈組之間年齡無顯著差異（F=1.297，P=0.26）。

基底動(dòng)脈夾層15例，大腦中動(dòng)脈M1段及M2段各1例，鎖骨下動(dòng)脈1例，大腦后動(dòng)脈1例。非SAH性頭痛19例（27%），頭暈3例（4%），頸痛11例（16%）。缺血性卒中16例（23%），SAH 5例（7%），短暫性腦缺血發(fā)作4例（6%，其中3例經(jīng)檢查后發(fā)現(xiàn)缺血性卒中），無癥狀者19例（27%）。1例同時(shí)存在頭痛和頸痛。3例患者同時(shí)存在缺血性卒中和頭痛，1例患者同時(shí)存在頸痛、短暫性腦缺血發(fā)作和缺血性卒中。多處夾層者7例（10%）。

椎動(dòng)脈組、頸動(dòng)脈組、基底動(dòng)脈組之間頭痛癥狀差異無顯著性（χ2=4.767，P=0.092）。頸痛癥狀差異無顯著性（χ2=0.206，P=0.902）。三組之間SAH發(fā)生率差異無顯著性（χ2=5.11，P=0.078），三組之間梗死差異有顯著性（χ2=13.967，P=0.001），頸動(dòng)脈組更容易發(fā)生缺血性卒中。

在頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈夾層中，栓塞性卒中8例，低灌注性卒中3例。兩組之間頸動(dòng)脈組更易發(fā)生栓塞性卒中（χ2=11.973，P=0.003）。

2.2 相關(guān)因素 高血壓病史32例（45.7%），糖尿病病史12例（17.1%），高脂血癥27例（38.6%），冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病7例（10%）。高同型半胱氨酸血癥3例（3.4%）。有頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓粥樣硬化改變者23例（32.9%）。妊娠末期發(fā)病1例，分娩后當(dāng)日發(fā)病1例。3例患者有頸部外傷史。所有患者均未發(fā)現(xiàn)免疫相關(guān)性疾病，住院期間免疫學(xué)相關(guān)檢查未見明顯異常。

2.3 治療方法 本組病例中，給予抗栓治療9例（13%），單純抗凝治療2例（3%），支架輔助彈簧圈填塞17例（24%），單純彈簧圈填塞5例（7%），單純支架治療11例（16%），抗凝結(jié)合支架治療者1例（1%），沒有治療者23例（33%），死亡2例（3%）。其中大腦中動(dòng)脈M1段夾層動(dòng)脈瘤的患者表現(xiàn)為SAH，給予支架輔助彈簧圈治療；大腦中動(dòng)脈M2段動(dòng)脈瘤的患者表現(xiàn)為腦梗死，給予抗血小板治療；大腦后動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的患者沒有臨床癥狀，給予彈簧圈填塞治療。

2.4 影像學(xué)表現(xiàn) 不同部位動(dòng)脈夾層在DSA或高分辨磁共振成像中的表現(xiàn)見圖1，其中圖A、F包括填塞治療前后的對(duì)比圖。

3 討論

圖1 不同部位夾層動(dòng)脈瘤的全腦血管造影或高分辨磁共振成像注：圖A為大腦中動(dòng)脈M1段夾層動(dòng)脈瘤術(shù)前及術(shù)后DSA圖像；圖B和圖C為頸動(dòng)脈夾層高分辨磁共振顯示內(nèi)膜瓣；圖D為頸動(dòng)脈夾層高分辨磁共振顯示壁內(nèi)血腫；圖E為大腦中動(dòng)脈M2段夾層動(dòng)脈瘤高分辨磁共振圖像；圖F1為椎動(dòng)脈顱內(nèi)段夾層動(dòng)脈瘤；圖F2為椎動(dòng)脈顱外段夾層動(dòng)脈瘤

腦動(dòng)脈夾層的發(fā)生可能與多種因素相關(guān)。頸部外傷是常見的一種原因。本組病例中，3例患者有明確的頸部外傷史，但該比例相對(duì)較低。自發(fā)性腦動(dòng)脈夾層患者，可能存在一些內(nèi)在因素導(dǎo)致動(dòng)脈壁比較脆弱容易發(fā)病。如Ehlers-Danlos綜合征4型，或馬方綜合征[6-8]。本組病例未發(fā)現(xiàn)有結(jié)締組織病的病史或診斷。雖然本組病例中有部分患者存在卒中危險(xiǎn)因素及動(dòng)脈粥樣硬化的證據(jù)，但有文獻(xiàn)報(bào)道，動(dòng)脈粥樣硬化似乎并不增加動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)[6]。

腦動(dòng)脈夾層典型的癥狀為頭痛或頸痛。8%的頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈夾層的患者單純基于疼痛就可診斷[3]。本組病例中椎動(dòng)脈夾層患者頸痛比例為20%（5/25）。本組患者除SAH的患者外，有19例（27%）例患者單純因頭痛就診。本組患者中有11例（15%）頸痛。但頭頸痛在頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈組之間差異無顯著性（P分別為0.092，0.902）。頭痛應(yīng)與偏頭痛和SAH相鑒別[9]。1例患者以右側(cè)劇烈頭痛起病，頭CT提示右側(cè)側(cè)裂池可見局部圓形高密度病灶，疑診SAH。經(jīng)高分辨磁共振檢查提示為右側(cè)大腦中動(dòng)脈M2段的夾層動(dòng)脈瘤（圖E）。

文獻(xiàn)報(bào)道，77%～96%的患者可出現(xiàn)受累動(dòng)脈支配區(qū)的功能異常。其中10%～16%的患者癥狀呈短暫性。67%～85%的患者會(huì)遺留持久的癥狀或卒中。本組病例中頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈之間發(fā)生缺血性卒中的比例差異有顯著性（P=0.001）。頸動(dòng)脈組更容易發(fā)生缺血性卒中。夾層導(dǎo)致的缺血性卒中，主要是低動(dòng)力性血流和局部血栓形成的栓塞事件，且栓塞占主要地位[6，10]。本組病例中，在頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈夾層病例中，有8例患者為栓塞性卒中，低灌注性為3例。頸動(dòng)脈組相對(duì)于椎動(dòng)脈組，更容易發(fā)生栓塞性卒中（P=0.003）。

有的文獻(xiàn)報(bào)道13%～16%的患者可以合并其他頸部動(dòng)脈的夾層[7]，甚至高達(dá)30%的患者有多發(fā)性血管夾層[11]。本組病例中僅10%的患者有多發(fā)血管夾層，該比例低于上述報(bào)道。

文獻(xiàn)報(bào)道椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤發(fā)病率低于頸動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，但發(fā)病年齡多發(fā)生在40歲左右，略高于前者[12]。本組頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈病例之間年齡差異無顯著性（P=0.26），且椎動(dòng)脈組較頸動(dòng)脈組發(fā)病年齡稍高，與文獻(xiàn)報(bào)道不符，可能與醫(yī)院內(nèi)病例偏倚有關(guān)。本組病例中有4例SAH，均為顱內(nèi)段夾層。1例發(fā)生小腦卒中者為顱外段夾層。因顱內(nèi)段椎動(dòng)脈外彈力層缺乏，中膜彈力纖維少，故較顱內(nèi)段椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤更容易破裂，從而更易發(fā)生SAH，顱外段更易發(fā)生延髓或小腦卒中[13]。

腦動(dòng)脈夾層的治療主要是降低卒中發(fā)生和繼發(fā)性損傷[11]，共4種方法。第1種是應(yīng)用肝素或華法林抗凝，華法林3～6個(gè)月，保持國際標(biāo)準(zhǔn)化比值在2～3。第2種是抗栓治療，最常用的是阿司匹林。第3種是靜脈或血管內(nèi)溶栓治療。第4種是血管成形治療和支架置入或者外科手術(shù)。目前缺乏隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)來比較這些治療方法的優(yōu)劣[14]。尚無證據(jù)支持抗凝還是抗血小板更有優(yōu)勢[15-16]。亦無證據(jù)表明抗凝或抗血小板治療可以預(yù)防復(fù)發(fā)[17]。一般認(rèn)為如果出現(xiàn)SAH，建議盡早手術(shù)[18]。癥狀性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張與慢性動(dòng)脈夾層的血流重建也需要手術(shù)治療[19]。本組病例中，頸動(dòng)脈夾層常用藥物或支架治療。椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈夾層患者則常用支架輔助彈簧圈治療（表1）。

總之，在本組病例中，動(dòng)脈夾層可位于前后循環(huán)，波及顱內(nèi)和顱外段，其中顱外段受累占主要部分，椎動(dòng)脈夾層者較頸動(dòng)脈夾層為多。發(fā)病年齡范圍較寬，椎動(dòng)脈夾層患者的年齡甚至較頸動(dòng)脈夾層者高。患者臨床癥狀表現(xiàn)形式不同，輕癥者可無癥狀，或單純頭頸痛，重癥者可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、缺血性卒中或SAH，正確診斷和相應(yīng)的治療十分重要。治療上血管內(nèi)介入治療占主要部分。了解腦動(dòng)脈夾層的臨床特點(diǎn)可有助于對(duì)該病的診斷。

表1 不同部位夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血和缺血性梗死的病例數(shù)及治療方法

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【點(diǎn)睛】

腦動(dòng)脈夾層的患者臨床癥狀表現(xiàn)形式不同，正確診斷和相應(yīng)的治療十分重要。