【摘 要】目的：探討成人still變應性亞敗血癥病的臨床表現(xiàn).方法：對16例still病患者進行回顧性分析，分析患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結果和治療效果等.結果：研究結果顯示，發(fā)熱（93.8%）、皮疹（87.5%）和關節(jié)痛（93.8%）是該疾病主要的臨床表現(xiàn)，另外，咽痛、淋巴結腫大、肝腫大和脾腫大等也是常見癥狀.血清鐵蛋白的陽性率達到93.8%，85.7%的患者應用糖皮質激素進行治療，對于治療無效的患者加用免疫抑制劑或者免疫球蛋白治療.結論：結果表明，成人still病的臨床表現(xiàn)主要有發(fā)熱、皮疹和關節(jié)痛，血清鐵蛋白的變化對診斷具有較高的特異性，治療主要應用糖皮質激素，有時加用免疫抑制劑或免疫球蛋白.

【文獻標識碼】A

文章編號：20956894（2015）0403302

收稿日期：20150304；

接受日期：20150320

作者簡介：李永安.本科，主治醫(yī)師.研究方向：風濕.Tel：03593529497 Email：13191195002＠163.com

0　引言

臨床上，still病是一種系統(tǒng)型起病的關節(jié)炎，該病的病因和發(fā)病機制都不明確 ［1］.在臨床上的表現(xiàn)主要有高熱、皮疹、關節(jié)病變，白細胞增多等，常會與敗血病相混淆 ［2］.為了增強對該疾病的認識，為臨床治療提供有效信息，本研究對16例still患者的臨床資料進行回顧性分析，具體情況如下.

1　資料和方法

1.1 基本資料 隨機選取201405/201501來我院進行治療的16例still疾病患者作為研究對象，其中，男10例，女6例，患者年齡15～50歲，病程7 d～4年.

1.2 診斷標準 診斷標準是依據(jù)1992年日本成人still病研究委員會提出的診斷標準，主要診斷指標包括：①發(fā)熱時體溫≥39°C，同時，持續(xù)一周以上；②出現(xiàn)典型的皮疹；③患者關節(jié)疼痛持續(xù)兩周以上；④白細胞增多≥10×10 9/L，其中包括中性粒細胞≥80%.另外，一些次要的輔助指標包括：①咽痛；②淋巴結腫大；③肝功能出現(xiàn)異常；④類風濕因子（RF）表現(xiàn)陰性，抗核抗體（ANA）表現(xiàn)陰性.以上指標符合5項以上，主要指標在2項以上，同時，排除感染性疾病和其他風濕性疾病，即可對該疾病做出診斷.

1.3 臨床表現(xiàn) 16例患者均出現(xiàn)發(fā)熱，超過39°C 的15例（93.8%），大多數(shù)是弛張熱.出現(xiàn)皮疹14例（87.5%），多分布在四肢和腹部.關節(jié)疼痛15例（93.8%），其中81.0%是游走性的疼痛，多發(fā)于膝關節(jié)和腕關節(jié)部位.淋巴結腫大10例（62.5%），主要是頸部淋巴結腫大.脾臟腫大7例（43.8%），肝臟腫大6例（37.5%）.另外，咽痛9例（56.3%），腹痛1例（6.3%），胸腔積液1例（6.3%），心包炎1例（6.3%），面部神經麻痹1例（6.3%）.

1.4 實驗室檢查 白細胞數(shù)異?；颊?5例（93.8%），貧血8例（50.0%），主要是輕度和中度貧血.谷丙轉氨酶增高11例（68.8%），類風濕因子呈弱陽性1例（6.3%），血沉增快12例（75.0%），高敏C反應蛋白升高11例（68.8%），抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體均呈陰性.血清鐵蛋白升高15例（93.8%）.所有患者進行血和骨髓培養(yǎng)均為陰性.X線檢查肺部受累1例（6.3%），關節(jié)異常改變2例（12.5%）.

1.5 治療方法 應用非甾體類消炎藥進行治療.其中2例只應用非甾體類消炎藥，14例同時聯(lián)合糖皮質類固醇激素強的松片進行治療.治療后2例病情沒有得到緩解，加用免疫抑制劑或者免疫球蛋白進行治療.若出現(xiàn)感染，則加用抗生素，對于轉氨酶升高的患者加用保肝藥物進行治療，療程15 d～5個月.

1.6 療效評價 有效指體溫恢復正常，皮疹和關節(jié)痛消失，淋巴結和肝脾腫大恢復正常，血沉降低到20 mm/h之下，白細胞降到10×10 9/L之下，轉氨酶降低到正常水平；否則被認為無效.

2　結果

使用非甾體類抗炎藥治療的患者，2例患者有效；其它14例患者加用糖皮質類固醇激素強的松片進行治療，12例患者治療有效，體溫下降，癥狀得到緩解.有2例患者治療后病情沒有得到緩解，然后用免疫抑制劑或免疫球蛋白進行治療，患者的癥狀得到了緩解.所有患者在出院時，病情均得到緩解且比較穩(wěn)定.出院后對所有患者進行隨訪，在隨訪過程中，有2例復發(fā)，但再次住院進行治療有效.

3　討論

對于成人still病，其發(fā)病機制尚不明確，有研究認為該疾病的發(fā)生和鏈球菌、病毒等的感染有關.臨床表現(xiàn)出急性炎癥，應用抗生素無效果，但應用腎皮質激素作用有效，因此，認為該疾病是一種感染性的變態(tài)反應.對于該疾病有很多診斷標準，但是Yamaguchi標準 ［3］被公認為是比較合適的診斷標準，其準確率達到87.1%，敏感度達到78.6%.

該疾病的臨床癥狀主要有發(fā)熱、皮疹和關節(jié)痛，與本研究相似，發(fā)熱、皮疹和關節(jié)痛的幾率分別是93.8%、87.5%和93.8%.而咽痛、淋巴結腫大和肝脾腫大等現(xiàn)象比較少.胸膜炎是still病侵入到肺部的主要表現(xiàn)，在本研究中1例有胸腔積液.成人still病會累及神經系統(tǒng)疾病，機制不明，多數(shù)人認為和免疫損傷以及血管炎癥有關，多表現(xiàn)為腦膜炎，中樞神經脫髓鞘以及腦血管受累等.最近，血清鐵蛋白常被做為成人still病的診斷指標，有研究發(fā)現(xiàn)這一指標的特異性達到99.2%，本研究中16例患者血清鐵蛋白的陽性率達到93.8%.

對于該疾病沒有徹底根治的方法，主要是要做到早診斷，早治療，早預防.對于臨床表現(xiàn)為發(fā)熱和關節(jié)疾病的患者可以給予非甾體類消炎藥進行治療，但是，效果不是很顯著，一般都要加用糖皮質類固醇激素進行治療，糖皮質類固醇激素的免疫抑制效果比較強.若仍未起效，可以加用免疫抑制劑或者免疫球蛋白進行治療.這表明對于成人still病的治療可以在應用糖皮質類固醇激素的同時聯(lián)合免疫抑制劑或免疫球蛋白可取得較好的治療效果.