陳昌宇，解麗梅

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，沈陽(yáng)110004）

產(chǎn)前超聲診斷13例雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征臨床分析

陳昌宇，解麗梅

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，沈陽(yáng)110004）

目的 探討雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征（TRAP）超聲圖像特征，以及影響泵血兒預(yù)后的因素。方法回顧性分析來(lái)我院超聲科檢查并確診的13例TRAP臨床資料，對(duì)超聲圖像特征及與泵血兒預(yù)后不良相關(guān)因素進(jìn)行分析。結(jié)果13例無(wú)心畸胎體內(nèi)均可檢出一條臍靜脈和一條臍動(dòng)脈。無(wú)心畸胎的臍動(dòng)脈血流方向均為流向胎塊。泵血兒預(yù)后不良主要受以下幾方面影響：（1）泵血兒染色體異常；（2）泵血兒的心臟功能異常；（3）無(wú)心畸胎體內(nèi)血流豐富；（4）無(wú)心畸胎體質(zhì)量的增加；（5）無(wú)心畸胎結(jié)構(gòu)的多少對(duì)泵血兒預(yù)后影響不大，但無(wú)心畸胎水腫的嚴(yán)重程度可能會(huì)對(duì)泵血兒預(yù)后產(chǎn)生影響。結(jié)論產(chǎn)前超聲在TRAP的診斷、預(yù)后相關(guān)因素評(píng)估以及治療中具有重要價(jià)值。

雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征；超聲檢查，產(chǎn)前

雙胎反向動(dòng)脈灌注（twin reversed arterial perfusion，TRAP）序列征又稱(chēng)無(wú)心畸胎序列征，是單卵雙胎特有的畸形之一，在所有妊娠中發(fā)生率約1/35 000，在單卵雙胎中約1%［1，2］。兩胎兒在胎盤(pán)淺表位置存在大的動(dòng)脈-動(dòng)脈、靜脈-靜脈吻合支，被認(rèn)為是該病的潛在病因［3］。這些異常吻合會(huì)導(dǎo)致一胎將血液反向灌注到另一胎兒，前者為泵血兒，后者則出現(xiàn)阻斷畸形及器官組織形成減少而形成無(wú)心畸胎。目前文獻(xiàn)報(bào)道的臨床資料有限，缺乏其超聲圖像特征及與泵血兒預(yù)后相關(guān)的因素?，F(xiàn)對(duì)2011年至2014年對(duì)來(lái)我院超聲科檢查并確診的13例TRAP的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討其超聲圖像特征，以及與泵血兒預(yù)后相關(guān)的因素。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2011年8月至2014年3月來(lái)我院超聲科進(jìn)行產(chǎn)前檢查并診斷為T(mén)RAP的病例共13例。孕婦年齡22～33歲，平均（27.38±3.8）歲。

1.2 儀器與方法

采用VOLUSON E8彩色多普勒超聲診斷儀，經(jīng)腹二維超聲探頭，探頭頻率（3～5）MHz。對(duì)存儲(chǔ)的圖像進(jìn)行回顧分析，觀察無(wú)心畸胎與泵血兒間是否存在隔膜，辨認(rèn)其各部位結(jié)構(gòu)，確定是否存在胎頭、脊柱、上肢、下肢、胎心等。觀察無(wú)心畸胎是否存在胎兒水腫及淋巴管囊腫。對(duì)無(wú)心畸胎測(cè)量其長(zhǎng)徑、橫徑及前后徑，長(zhǎng)徑為無(wú)心畸胎胎兒最長(zhǎng)徑，橫徑及前后徑均在其最大橫斷面上進(jìn)行測(cè)量，將長(zhǎng)徑、橫徑及前后徑帶入長(zhǎng)橢球體體積公式（長(zhǎng)徑×橫徑×前后徑×0.523）得到無(wú)心畸胎的體積，因軟組織密度與水的密度相近，將體積換算成質(zhì)量，近似計(jì)算出無(wú)心畸胎的體質(zhì)量。應(yīng)用彩色多普勒超聲觀察無(wú)心畸胎體內(nèi)的血管和血管內(nèi)血流方向，以及無(wú)心畸胎胎盤(pán)臍帶入口與泵血兒胎盤(pán)臍帶入口的關(guān)系。測(cè)量泵血兒各生長(zhǎng)參數(shù)（雙頂徑、腹圍、肱骨長(zhǎng)、股骨長(zhǎng)）并應(yīng)用超聲儀自帶公式估算體質(zhì)量。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS 17.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)整理及統(tǒng)計(jì)描述，分類(lèi)資料的描述采用例數(shù)和百分比。

2 結(jié)果

2.1 超聲估算TRAP體質(zhì)量

13例雙胎超聲診斷為T(mén)RAP的孕周為13～26周。超聲估算無(wú)心畸胎體質(zhì)量及其與泵血兒估測(cè)體質(zhì)量的百分比，見(jiàn)表1。

2.2 超聲圖像特征

無(wú)心畸胎胎兒的超聲圖像特征，見(jiàn)表2及圖1、2。13例TRAP中4例（30.77%）有胎頭、12例（92.31%）有脊柱及下肢、1例（7.69%）有上肢、2例（15.39%）有淋巴管囊腫，13例均有軟組織水腫，其中3例（23.08%）高度水腫，13例無(wú)心畸胎體內(nèi)均可檢出1條臍靜脈和1條臍動(dòng)脈，其中1例無(wú)心畸胎血管內(nèi)血流信號(hào)時(shí)有時(shí)無(wú)。檢出血流信號(hào)的無(wú)心畸胎的臍動(dòng)脈血流方向均為流向胎塊。13例中有10例（76.92%）無(wú)心畸胎臍帶為邊緣性臍帶入口，10例超聲下可見(jiàn)無(wú)心畸胎臍帶在胎盤(pán)邊緣入口處與泵血兒臍帶相交通。

2.3 泵血兒預(yù)后

1例檢出泵血兒為單臍動(dòng)脈，行羊水穿刺結(jié)果顯示染色體異常；1例因孕周較小而選擇引產(chǎn)；3例在超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心包積液、心肌增厚及三尖瓣返流，1周后復(fù)查超聲發(fā)現(xiàn)胎死宮內(nèi)；3例發(fā)生胎死宮內(nèi)的病例，其無(wú)心畸胎體質(zhì)量/泵血兒體質(zhì)量分別為48.31%、83.12%、114.5%；7例接受了射頻消融術(shù)治療，結(jié)果泵血兒均存活，但其中有3例為早產(chǎn)兒；1例因無(wú)心畸胎體內(nèi)血流不豐富，而選擇保守治療，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)泵血兒宮內(nèi)情況，于35周剖娩一活嬰。

3 討論

TRAP是單卵雙胎特有的畸形之一，其潛在的病因是兩胎兒在胎盤(pán)淺表位置存在大的動(dòng)脈-動(dòng)脈、靜脈—靜脈吻合支。這些異常吻合會(huì)導(dǎo)致兩胎間動(dòng)脈壓不平衡，動(dòng)脈壓高的胎兒將血液反向灌注到動(dòng)脈壓低的胎兒，前者為泵血兒，后者則出現(xiàn)阻斷畸形及器官組織形成減少而形成無(wú)心畸胎［4］。到目前為止，國(guó)外報(bào)道不超過(guò)100篇，國(guó)內(nèi)報(bào)道不超過(guò)20篇，且多數(shù)為病例報(bào)告。

無(wú)心畸胎在形態(tài)學(xué)上差異很大，因此二維圖像表現(xiàn)也不盡相同，一般分為以下幾類(lèi)：（1）無(wú)頭無(wú)心型；（2）有頭無(wú)軀干無(wú)心型；（3）無(wú)定型無(wú)心型；（4）有頭有軀干無(wú)心型［5］。本文8例屬于無(wú)頭無(wú)心型，也是最常見(jiàn)的一種類(lèi)型。1例屬于無(wú)定型無(wú)心型。4例屬于有頭有軀干無(wú)心型。有頭無(wú)軀干無(wú)心型最罕見(jiàn)，筆者尚未收集到。超聲掃查時(shí)應(yīng)辨認(rèn)無(wú)心畸胎各部分結(jié)構(gòu)，以便將其分型，無(wú)定型無(wú)心型易與雙胎一胎胎死宮內(nèi)相混淆，應(yīng)予以鑒別，掃查時(shí)仔細(xì)觀察其是否存在心臟結(jié)構(gòu)。有最新文獻(xiàn)［6］提出應(yīng)用長(zhǎng)橢球體體積估測(cè)無(wú)心畸胎體質(zhì)量，本實(shí)驗(yàn)應(yīng)用其公式估算了12例無(wú)心畸胎體質(zhì)量（1例因孕周較小未估算），較單純的二維測(cè)量值更加直觀的提供了無(wú)心畸胎大小的信息，為評(píng)估泵血兒預(yù)后提供幫助。彩色多普勒超聲于無(wú)心畸胎體內(nèi)檢測(cè)到1條臍動(dòng)脈和1條臍靜脈，臍動(dòng)脈血流方向?yàn)榱飨驘o(wú)心畸胎方向，此為診斷TRAP的重要依據(jù)，但有個(gè)別病例無(wú)心畸胎內(nèi)血流信號(hào)時(shí)而出現(xiàn)時(shí)而消失，這可能由于其血管受壓所導(dǎo)致，當(dāng)無(wú)心畸胎內(nèi)血流信號(hào)不明顯時(shí)應(yīng)予以多次掃查，本文有1例屬于此種情況。無(wú)心畸胎易出現(xiàn)邊緣性臍帶入口，13例中檢出10例為邊緣性臍帶入口，掃查時(shí)應(yīng)注意。

泵血兒預(yù)后主要受以下幾方面影響：（1）泵血兒染色體異常則預(yù)后不良，本文1例檢出泵血兒為單臍動(dòng)脈，行羊水穿刺結(jié)果顯示染色體異常，故產(chǎn)前應(yīng)對(duì)泵血兒進(jìn)行染色體核型分析。（2）泵血兒的心臟功能異常提示預(yù)后不良。泵血兒不僅負(fù)責(zé)自身的血液循環(huán)，還要負(fù)責(zé)無(wú)心畸胎的血液供應(yīng)，因此泵血兒可出現(xiàn)高心輸出量心衰［7～9］，本文3例在超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心包積液、心肌增厚及三尖瓣返流，1周后復(fù)查超聲發(fā)現(xiàn)胎死宮內(nèi)。（3）在泵血兒無(wú)染色體異常及心功能異常的情況下，且無(wú)心畸胎體內(nèi)血流豐富，行超聲引導(dǎo)下射頻消融術(shù)凝結(jié)無(wú)心畸胎體內(nèi)血管，泵血兒預(yù)后較好，但要注意預(yù)防早產(chǎn)。本文7例接受了射頻消融術(shù)治療，結(jié)果泵血兒均存活，但其中有3例為早產(chǎn)兒。當(dāng)無(wú)心畸胎體內(nèi)血流不豐富，血流信號(hào)閃爍不定時(shí)可行保守治療，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)泵血兒宮內(nèi)情況，本文1例因此原因而選擇保守治療，在超聲監(jiān)測(cè)下于35周剖娩一活嬰。有文獻(xiàn)報(bào)道，當(dāng)無(wú)心畸胎體內(nèi)血流不豐富時(shí)其體內(nèi)血管可能會(huì)發(fā)生自然阻斷，阻斷后泵血兒預(yù)后較好［10～12］。（4）隨著無(wú)心畸胎體質(zhì)量增加，泵血兒預(yù)后不良的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。有文獻(xiàn)報(bào)道當(dāng)無(wú)心畸胎體質(zhì)量/泵血兒體質(zhì)量大于70%時(shí)，泵血兒發(fā)生不良預(yù)后的可能性會(huì)顯著增加［6，13］。本文3例發(fā)生胎死宮內(nèi)的病例其無(wú)心畸胎體質(zhì)量/泵血兒體質(zhì)量分別為48.31%、83.12%、114.5%，這與文獻(xiàn)報(bào)道的結(jié)果相近，但存在差異。產(chǎn)生差異的原因可能是病例數(shù)較少所造成，在今后的研究中我們應(yīng)收集更多的病例，從而進(jìn)行更精確的研究。（5）無(wú)心畸胎結(jié)構(gòu)的多少對(duì)泵血兒預(yù)后影響不大，但無(wú)心畸胎水腫的嚴(yán)重程度可能會(huì)對(duì)泵血兒預(yù)后產(chǎn)生影響，3例無(wú)心畸胎高度水腫的病例中有2例發(fā)生胎死宮內(nèi)。

綜上所述，產(chǎn)前超聲在TRAP的診斷、影響泵血兒預(yù)后因素的評(píng)估及治療中有重要價(jià)值。

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（編輯 裘孝琦）

Prenatal Ultrasound Diagnosis of13 Cases of Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence

CHEN Chang-yu，XIE Li-mei
（Department of Ultrasound，Shengjing Hospital，China Medical University，Shenyang 110004，China）

ObjectiveTo investigate the ultrasonic image characteristics of twin reversed arterial perfusion（TRAP）sequence and the influence factors of prognosis for the pump twin.MethodsA retrospective study was carried out of 13 TRAP cases diagnosed by the department of ultrasound.The ultrasonic image characteristics and the influence factors of prognosis of the pump twin were analyzed.ResultsUmbilical vein and artery was detected in the acardiacus of 13 TRAP cases.The umbilical artery blood was found flowing toward the acardiacus.The influence factors of poor prognosis for the pump twin can be list as follows：Cchromosome abnormality of the pump twin；Cardiac dysfunction of the pump twin；Rich blood flow in the pump twin；Increased acardiacus weight；Anatomical structure of the acardiacus might have no important effect on the prognosis，however，the severity of edema for the acardiacus might affects the prognosis.ConclusionPrenatal ultrasound is of great significant in the diagnosis，prognosis related factors evaluation and treatment of TRAP.

twin reversed arterial perfusion；ultrasonography，prenatal

R714.53

A

0258-4646（2015）01-0038-04

遼寧省科技廳科學(xué)技術(shù)計(jì)劃項(xiàng)目（2012225019）

：陳昌宇（1985-），男，醫(yī)師，碩士研究生.

解麗梅，E-mail：xielm72@163.com

2014-08-15

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