程增輝 戴 飛 欒麗娟 王佩芬 武 剛

2 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院病理科

3 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種少見的間葉源性良性腫瘤，早在1931年由Klemperer和Rabin描述為臟層胸膜來源的一種原發(fā)性梭形細(xì)胞腫瘤[1]。此后，隨著認(rèn)識不斷提高，胸腔外其他組織器官SFT相繼被發(fā)現(xiàn)描述，但原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的SFT非常罕見，自1996年首次報道至今，文獻統(tǒng)計約220多例，大部分為顱內(nèi)孤立性纖維瘤(intracranial solitary fibrous tumor，ISFT)[2]。ISFT大部分源于腦膜，與常見的纖維型腦膜瘤及血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）表現(xiàn)相似，故影像學(xué)鑒別非常困難。目前國內(nèi)外ISFT病例多為散發(fā)報道[3]，且主要側(cè)重臨床及病理改變，而對影像學(xué)表現(xiàn)描述較少，故本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的ISFT術(shù)前CT與MR臨床及影像特點，以提高對本病的認(rèn)識，對術(shù)前診斷提供一定幫助。

方 法

1.一般資料

回顧性分析4例2011年8月到2014年1月在復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院及青浦分院手術(shù)切除后經(jīng)病理、免疫組織化學(xué)證實的ISFT病例資料，4例術(shù)前均行MR平掃及增強掃描，3例同時行CT平掃檢查，所有病灶均行手術(shù)完整切除，由兩名病理科醫(yī)師在組織病理及免疫組織化學(xué)基礎(chǔ)上對ISFT進行診斷。

2.檢查方法

CT掃描采用美國GE lightspeed 16排螺旋CT掃描儀，主要參數(shù)：120kV，200mA，層厚5mm，層間距5mm；MR采用美國GE signa HDe 1.5T超導(dǎo)掃描儀及8通道頭顱線圈，軸位采用自旋回波（SE）序列：T1WI（TR 450～510ms，TE 11～15ms）、T2WI（TR 4000～5000ms，TE 90～105ms）、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）序列（TR 8500～8800ms,TE 150～200ms），層厚6～8mm，間距2mm，興趣區(qū)（FOV）20～25cm，矩陣256×256。經(jīng)肘靜脈注射Gd-DTPA（0.1mmol/kg）行頭顱MR軸位、冠狀位及矢狀位T1WI增強掃描。DWI(diffusion weighted imaging)采用單次激發(fā)梯度平面回波序列（TR 5500～6000ms，TE 5～10ms，b=0、1000s/mm2）。

3.影像分析

由兩名具有神經(jīng)影像診斷特長的醫(yī)師在GE workstation工作站上對圖像進行分析，達成一致意見后記錄數(shù)據(jù)，包括：病灶位置、大小、形態(tài)、質(zhì)地、密度或信號強度、邊緣、強化方式及鄰近結(jié)構(gòu)改變，其中大小測量取最大徑，質(zhì)地以囊性及實性成分來定，強化方式分為均勻強化及不均勻強化，鄰近結(jié)構(gòu)改變包括有無腦膜尾征及局部顱骨骨質(zhì)改變等。

結(jié) 果

1.臨床表現(xiàn)及隨訪結(jié)果(表1)

本組4例均為女性，年齡38～72歲，平均51歲。臨床表現(xiàn)為頭痛頭暈（3/4），且呈漸進性加重，其中1例（編號2）伴左側(cè)同向偏盲；另外1例（編號1）表現(xiàn)為左側(cè)聽力下降、眩暈、左側(cè)面部麻木、聲嘶、吞咽困難及走路不穩(wěn)。4例患者術(shù)前影像學(xué)全部誤診，3例誤診為腦膜瘤，1例誤診為聽神經(jīng)瘤。所有病灶均行手術(shù)完整切除，其中1例患者術(shù)后第2天死于突發(fā)室顫，余3例術(shù)后分別隨訪4個月、12個月及33個月均未見復(fù)發(fā)。

2.影像學(xué)表現(xiàn)(表1)

所有病灶均為境界清晰的顱內(nèi)腦外占位灶，皆與硬腦膜關(guān)系密切，天幕以上者共2個病灶，1個位于右額葉凸面（編號4），1個位于右顳葉蝶骨嵴旁（編號3），幕下者1個，位于左小腦腦橋角（編號1），跨天幕生長者1個位于右側(cè)（編號2）。病灶最大徑3～8.5cm（平均5.6cm）；3個病灶大部實性，內(nèi)見小囊狀壞死灶，1個呈均勻?qū)嵭浴?/p>

CT平掃3例呈不均勻稍高及高密度，未見明顯鈣化灶，鄰近顱骨呈侵蝕性改變2個(圖1～A)，另外1個顱骨未見侵蝕性改變及反應(yīng)性增厚。

MR表現(xiàn)信號均勻者1個，信號不均勻3個，T1WI等信號1個，稍高信號3個；T2WI等信號3個，另外1個病灶由高、低信號兩部分組成，病灶內(nèi)部囊變壞死2個，出血2個，伴流空血管影3個。增強后均勻強化1個，不均勻強化3個，出現(xiàn)腦膜尾征2個（圖1）。DWI等信號2個，稍高信號1個，高低混雜信號1個。

表1 臨床癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)

表2 免疫組織化學(xué)染色結(jié)果

圖1 顱內(nèi)孤立性纖維瘤。CT平掃（A）示病灶位于右額部，呈稍高密度，內(nèi)見略低密度區(qū)，鄰近顱骨內(nèi)板侵蝕性改變（白色箭頭）；MR平掃T1WI（B）呈等稍低信號，T2FLAIR（C）呈高低不均信號，周圍見大片水腫區(qū)。DWI（D）示病灶呈高低混雜信號。MR增強后軸位、矢狀位（E、F）：病灶明顯不均勻強化，并見“腦膜尾征”（紅色箭頭），T2WI低信號區(qū)可見強化，呈所謂的“陰陽征”。病理：乏細(xì)胞區(qū)（G左）見寬大膠原纖維內(nèi)梭形腫瘤細(xì)胞排列稀疏雜亂；富細(xì)胞區(qū)（G右）見密集雜亂的梭形腫瘤細(xì)胞內(nèi)夾雜部分膠原纖維（HE×100）。

3.免疫組織化學(xué)表現(xiàn)

免疫組織化學(xué)檢查4例CD34及vim均陽性，BCL-2陽性1例，EMA及SMA陰性2例，S-100均為陰性（表2）。其中1例核分裂象約40個/50HPF，診斷為惡性ISFT，1例5～8個/10HPF，診斷為低度惡性ISFT，另外2例未見明顯核分裂象，診斷為良性ISFT。

討 論

1.ISFT的病理學(xué)特點

ISFT是一種罕見的間葉源性梭形細(xì)胞腫瘤[4]，其組織形態(tài)學(xué)與其他梭形細(xì)胞腫瘤相似，大體病理可見腫瘤輪廓規(guī)整，常與硬腦膜緊密相連；顯微鏡下，由富含腫瘤細(xì)胞區(qū)及乏腫瘤細(xì)胞區(qū)兩部分構(gòu)成，前者梭形細(xì)胞呈束狀或不規(guī)則狀排列，后者可見寬大膠原纖維及分枝狀、玻璃樣變薄壁血管（圖1G）。但僅從病理組織學(xué)上，尤其是伊紅-蘇木素染色很難將ISFT與其他梭形細(xì)胞腫瘤相鑒別，近年來，隨著免疫組織化學(xué)的發(fā)展，ISFT得以鑒別：SFT通常高表達CD34、Vimentin、BCL-2，而不表達EMA及S-100[5-6]。

2.ISFT的臨床特點

截止到2011年7月，Michele 等[2]總結(jié)文獻220例中樞神經(jīng)系統(tǒng)的SFT發(fā)現(xiàn)：89.58%的患者年齡在30歲以上，無明顯性別差異，臨床表現(xiàn)與病灶發(fā)生部位及大小有關(guān)，常見癥狀有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、視野缺損、步態(tài)不穩(wěn)、記憶力下降、意識喪失等；發(fā)病部位以幕上最為多見（約48%），幕下次之（約32%，其中20%發(fā)生在CPA），3例跨天幕生長；病灶最大徑超過5cm者約52.63%，大多數(shù)類圓形，或分葉狀，邊界清楚，有完整或部分包膜。本組研究中，發(fā)病年齡在38～72歲，平均51歲，皆為女性患者，可能與病例數(shù)少有關(guān)；病灶位于幕上者2例，幕下者1例，跨天幕生長1例，病灶最大徑3～8.5cm，平均5.6cm，大部表現(xiàn)為類圓形或分葉狀，皆與文獻報道一致。

3.ISFT的影像學(xué)表現(xiàn)

CT平掃多表現(xiàn)為等或稍高密度，增強后明顯強化，內(nèi)部鈣化罕見，鄰近顱骨可有侵蝕性改變[6]。本組有3例行CT平掃檢查，分別呈等、稍高及高密度，這可能與組織構(gòu)成有關(guān)，高密度可能與富含梭形細(xì)胞，且排列緊密有關(guān)，而等稍高密度則可能夾雜部分膠原纖維成分。3例均未見鈣化，2例鄰近顱骨呈侵蝕性改變，1例未見明顯顱骨骨質(zhì)改變。

MR 多數(shù)T1WI等信號，T2WI低信號，且T2WI信號不均勻[7]，本組病例T2WI大部分（3/4）呈高低混雜信號，這可能與腫瘤內(nèi)部組織結(jié)構(gòu)、出血及壞死有關(guān)，腫瘤內(nèi)及周圍可見迂曲流空血管影，提示ISFT富血供，這與其他腦膜上皮來源的腫瘤（如腦膜瘤）不同；另外1例T2WI均勻等信號，可能與腫瘤較小、未出現(xiàn)明顯出血壞死及組織結(jié)構(gòu)中富腫瘤與乏腫瘤細(xì)胞區(qū)比例相似有關(guān)。增強后大部分腫瘤（3/4）呈明顯不均勻強化，值得一提的是有1例T2WI由低信號區(qū)及高信號區(qū)兩部分組成，增強后低信號區(qū)可見強化，這在既往的文獻中被描述為“黑白征”或“陰陽征”（圖1C～E），對ISFT診斷有一定的特征性[7-8]。分析其組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)：T2WI高信號區(qū)主要由聚集梭形細(xì)胞組成，低信號區(qū)主要由膠原基質(zhì)及纖維成分組成；1例增強后明顯均勻強化，可能與腫瘤較小未出現(xiàn)明顯出血壞死有關(guān)。本研究2例增強后可見“腦膜尾征”，有學(xué)者認(rèn)為無該征象者常常提示ISFT可能[7]，但筆者認(rèn)為“腦膜尾征”出現(xiàn)僅能說明腫瘤與硬腦膜關(guān)系密切，不能對硬腦膜來源的腫瘤進行鑒別診斷。

功能MRI目前文獻報道極少，Clarencon等[7]發(fā)現(xiàn)腫瘤部分結(jié)構(gòu)水分子擴散明顯受限，這在腦外其他腫瘤中很少出現(xiàn)，可作為ISFT的一種特征表現(xiàn)。本組有2例部分腫瘤組織在T2WI高信號，DWI高信號，ADC值較低，可能因為該區(qū)域腫瘤細(xì)胞密集，細(xì)胞間隙小，因而水分子擴散受限，這一點可作為ISFT術(shù)前影像診斷的一個重要提示線索。

4.ISFT的鑒別診斷

ISFT的影像學(xué)特征表現(xiàn)——“陰陽征”對定性診斷很有幫助，如無此征，鑒別將非常困難，只能依賴病理及免疫組化。主要鑒別診斷有纖維型腦膜瘤和HPC。

纖維型腦膜瘤一般密度或信號均勻，鄰近顱骨反應(yīng)性增厚，“腦膜尾征”明顯，增強后明顯均勻強化，水分子擴散受限不明顯，免疫組織化學(xué)表達EMA和（或）S-100蛋白，而不表達或輕微表達CD34；HPC也可出現(xiàn)骨質(zhì)侵蝕與流空血管影，但其更具侵襲性，且可引起硬膜靜脈竇閉塞[9]。有學(xué)者認(rèn)為HPC應(yīng)歸為富梭形細(xì)胞的SFT[4]，也有學(xué)者認(rèn)為兩者不同，HPC更具侵襲性，更易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移[10]。HPC 通常輕微、灶性表達Vimentin及CD34[11]。

總之，ISFT很少見，當(dāng)腦外占位呈分葉狀，鄰近顱骨侵蝕性改變，T2WI信號不均勻，增強后明顯不均勻強化，尤其是出現(xiàn)典型的“陰陽征”，腫瘤部分結(jié)構(gòu)擴散明顯受限時應(yīng)想到ISFT的可能性，但其確診仍依賴病理組織學(xué)及免疫組織化學(xué)。

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