王 超，豐 瑯，王 磊，宋 健

（首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院泌尿外科，北京 100050）

腎上腺血管瘤是罕見的無功能性腫瘤，尸檢及臨床中僅有少數(shù)報道。自1955年JOHNSON 和JEPPESEN 首次報道該病以來，國內外文獻報道約70例。2013年8月我院收治1例左側腎上腺巨大血管瘤病例?，F(xiàn)報告其臨床資料，并復習相關文獻，分析歸納腎上腺血管瘤的臨床特點，供臨床借鑒。

1 病例報告

患者男，65 歲，體檢發(fā)現(xiàn)左側腎上腺區(qū)腫物。CT 提示：左側腎上腺區(qū)可見巨大軟組織密度影，最大橫截面約9.0cm×7.9cm，平掃CT 值約38～81 Hu（圖1A），動脈期可見不均勻強化，邊緣可見數(shù)個結節(jié)狀強化，CT 值約28～178Hu（圖1B），靜脈期可見強化向中心擴散，CT 值約25～111 Hu（圖1C、圖1D），脾動靜脈及胰尾受壓移向腹側。患者無不適主訴，查體無明顯陽性體征。生化、內分泌等實驗室檢查均在正常范圍。完善術前檢查后患者在全麻下行開放左腎上腺腫物切除術。術中見腫瘤位于腹膜后腎與脾臟之間，上緣隔腹膜壓迫脾門，呈球形、紫紅色、邊界清楚，左腎正常，左腎上腺被擠壓，與腫瘤分界不清。腫瘤表面可見怒張血管，質韌，沿腫瘤包膜將腫瘤游離取出，術中血壓平穩(wěn)。標本剖面（圖1E）可見明顯壞死灶，未見鈣化灶。術后病理回報（圖1F）：左腎上腺腫物，10cm×9cm×6cm，質糟脆，包膜完整；診斷：左腎上腺血管瘤?；颊咝g后5d拔除引流，術后7d出院。術后隨訪1個月，未見腫瘤復發(fā)。

圖1 患者的腫瘤影像和病理圖

2 討論

隨著現(xiàn)代檢查技術的發(fā)展，尤其是影像學CT 和MRI檢查的發(fā)展，腎上腺腫物的檢出率逐漸升高。腎上腺血管瘤是臨床罕見的無功能良性腫瘤，術前明確診斷相當困難。本文通過我院收治的病例并結合文獻復習歸納總結該病的臨床特點，以提高臨床醫(yī)師對該病的認識。

KIEGER等［1］學者認為腎上腺血管瘤通常為單側腎上腺病變，多出現(xiàn)于50～70歲，男性與女性的比例約為1∶2，雙側發(fā)病罕見。本例患者男性，65歲，左側單發(fā)，與文獻報告一致。腎上腺血管瘤無特異性臨床表現(xiàn)，根據報道的病例來看，多數(shù)為查體發(fā)現(xiàn)，無任何癥狀，有癥狀者多因腫物較大時造成壓迫鄰近器官出現(xiàn)相應癥狀而就診。國內有因壓迫腎動脈造成腎性高血壓，壓迫胃腸道造成食欲不振而就診的報道［2］，國外有因血管瘤自發(fā)破裂出血致失血性休克的報道［3］。

病理學將血管瘤分為海綿狀、毛細血管型、靜脈性、上皮樣、肉芽腫型及其他少見類型。幾乎所有腎上腺血管瘤都是海綿體亞型。國外學者認為海綿狀血管瘤的病理特征表現(xiàn)是正常的組織被擴張、充血的血管取代［3］。

對于腎上腺血管瘤，術前確診非常困難，國內外文獻報道的病例均為術后病理確診，但是腎上腺血管瘤術前的CT、MRI檢查也有一些特點可循，可作為術前診斷的一些參考。腎上腺血管瘤CT 檢查的特征表現(xiàn)包括向心性增強、斑片狀邊緣強化，彌漫性鈣化［1，4－6］。有國外學者認為當病變較小時，增強后呈明顯強化，且強化均勻［7－8］。病灶稍大時，增強后于動脈期可見瘤體周邊呈不規(guī)則顯著多發(fā)斑點狀、結節(jié)狀或環(huán)形強化，中間大部分病變未強化，門脈期時增強范圍向中心擴大，強化程度與同層腹主動脈相同，類似于肝臟海綿狀血管瘤的強化方式。國內學者認為腎上腺血管瘤MRI一般表現(xiàn)為T1WI呈較均勻、稍低信號，周邊見較低信號，T2WI以高信號為主，其內見條索狀、斑塊狀低信號，動態(tài)增強掃描后T1WI可見腫瘤邊緣條索狀、結節(jié)狀強化［9－10］。

腎上腺皮質癌目前公認的較特征性的CT 表現(xiàn)為：腫塊輪廓不規(guī)則多呈分葉形；易與周圍器官粘連使得邊緣模糊；中心不均勻增強；伴有邊緣增強環(huán)［11］。腎上腺血管瘤為良性病變，有完整包膜，邊緣清晰，為向心性增強，可與腎上腺皮質癌相區(qū)分。靜止型嗜鉻細胞瘤的CT 影像學特點為平掃呈軟組織密度，增強掃描動脈期即呈明顯強化，靜脈期與動脈期強化程度相近，延遲掃描CT 值下降較慢，無向心性強化等特點［12］，可與腎上腺血管瘤相鑒別。本例患者CT 提示靜脈期強化向中心擴散及斑片狀邊緣強化，與文獻報道一致。我們認為影像學檢查呈此種特點的腹膜后占位，需考慮腎上腺血管瘤的可能，該影像學特點可作為臨床診斷的參考依據。但是因為腫瘤因出血、鈣化、壞死等原因，有時在影像學檢查上呈現(xiàn)不典型的表現(xiàn)，為臨床診斷增加了難度。

盡管腎上腺血管瘤臨床罕見，而且從文獻報道來看，多數(shù)術前存在誤診情況，國內曾有報道誤診為畸胎瘤［13］及肝臟占位［14］的報道，所以在臨床工作中我們不能忽視。隨著腫瘤的增長，其發(fā)生出血、壞死、血栓的風險明顯增大，應積極治療，以防腫瘤發(fā)生危及生命的并發(fā)癥［15］。國內學者認為對于偶然發(fā)現(xiàn)的小的無癥狀腎上腺海綿狀血管瘤，可以行觀察保守治療。至于腫瘤直徑達到多少為手術指征以及保守治療的終點選擇，目前仍存在爭論。鄭清友等［2］認為＜3.5cm 的腎上腺血管瘤可定期觀察。HEIS等［8］認為對直徑＞3.5cm 的腎上腺海綿狀血管瘤采取手術切除時，發(fā)生出血、血栓的危險性增大，故主張早期手術治療。結合我們的手術體會，腎上腺血管瘤有完整包膜，循包膜易于分離，手術安全性好，一旦發(fā)現(xiàn)后可以考慮積極手術治療。

綜上所述，腎上腺血管瘤為良性病變，一般無內分泌功能，具有完整包膜，手術切除安全，效果確切，預后較好，較少復發(fā)及惡變。但對該病的發(fā)病機理目前尚無清晰認識，需廣大學者共同研究。

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