作者簡(jiǎn)介：張自民，男，主治醫(yī)師，河北省保定市第二中心醫(yī)院放射科?！菊磕康?分析先天性膽管囊腫的MRCP影像表現(xiàn)，旨在提高認(rèn)識(shí)MRCP對(duì)本病診斷的應(yīng)用價(jià)值。方法 回顧50例經(jīng)過(guò)手術(shù)病理證實(shí)的先天性膽管囊腫影像表現(xiàn)，所有病例均行MR軸位平掃及MRCP成像。結(jié)果 膽管囊腫I 型21例，II型 5例，III型6例，IV型13例，V型5例，所有病例均表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管薄壁囊狀擴(kuò)張，直徑2～6.0cm。結(jié)論 MRCP能夠顯示膽管樹的全貌，多角度、多方位顯示囊腫與膽管樹的關(guān)系，有助于膽管囊腫的分型，成為膽管囊腫的首選檢查方法。

【關(guān)鍵詞】先天性膽管囊腫；胰膽管水成像（MRCP）；分型

【中圖分類號(hào)】R722.12 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1004-4949(2014)07-0422-01

先天性膽管囊腫實(shí)際是膽管的囊狀擴(kuò)張，系先天性的膽管壁發(fā)育不良所致，是梗阻性黃疸的一種少見病因, 多數(shù)病例在術(shù)前難以確診。隨著影像診斷學(xué)的發(fā)展, 本病診斷的正確性有了很大提高。筆者回顧分析我院2007-2013年以來(lái)共收治50例經(jīng)MRCP明確診斷并經(jīng)手術(shù)證實(shí)的膽管囊腫,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 材料和方法

本組50例,男12例,女38例,男女之比1：3.2,年齡 6～62歲，平均年齡21歲。臨床表現(xiàn)為腹痛45例(90%),發(fā)熱26例(52%),黃疸20例(40%),右上腹包塊10例(20%),膽管炎12例(24%)，同時(shí)具有腹痛、 黃疸、腹部包塊三聯(lián)征者9例(18%)。術(shù)前影像檢查方法及確診情況: B超42例(84%),CT45例(90%)，MRCP50例(100%)。所有病例均采用 GEsigan1.5T超導(dǎo)磁共振系統(tǒng)進(jìn)行掃描檢查,檢查前禁食8～10h，先做MR軸位平掃,然后做MRCP，MRCP采用屏氣SS-FSE技術(shù)，3D、MIP后處理。

2 結(jié)果

根據(jù) Todani ［1］ 分類: I型，膽總管囊腫，又再分IA（囊狀型）、IB（節(jié)段型）和IC（梭狀型）；II型，膽總管憩室；III為局限在十二指腸壁內(nèi)段的囊狀擴(kuò)張；IV型，多發(fā)膽管囊腫，IVa 型為肝內(nèi)外多發(fā)膽管囊腫，IVb 型為肝外膽管多發(fā)囊腫；V型，單發(fā)或多發(fā)肝內(nèi)膽管囊腫,又稱 Caroli病。根據(jù)Todani分型：I型21例，II型5例，III型6例，IV型13例，V型5例，所有病例均表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管囊狀擴(kuò)張，直徑2cm～6.0cm，大多數(shù)形態(tài)呈類圓形、梭形及柱狀。

3 討論

3.1磁共振胰膽管成象(MRCP)是利用磁共振水成像技術(shù)使胰膽管顯影，即利用MR重T2效果使含水的結(jié)構(gòu)顯影，而膽道內(nèi)的膽汁含大量水，具有極高的質(zhì)子密度，具有長(zhǎng)T2馳豫特點(diǎn),膽道周圍的組織具有較短的T2馳豫，因而利用此技術(shù)突出膽道信號(hào)，抑制膽道周圍組織信號(hào)使膽道顯影。此技術(shù)無(wú)創(chuàng)傷性，不需造影劑，而且可以顯示一個(gè)完整的擴(kuò)張膽管系統(tǒng)，其對(duì)膽道系統(tǒng)病變的診斷價(jià)值越來(lái)越被臨床認(rèn)可。

3.2先天性膽總管囊腫（choledochal cyst，CC）是一種以先天性膽道系統(tǒng)擴(kuò)張為特征的病理表現(xiàn)，其病因目前尚不完全清楚。目前關(guān)于CC膽總管壁薄弱和遠(yuǎn)端膽總管梗阻的病因，比較流行的為胰膽合流異常學(xué)說(shuō)，即膽總管和胰管匯合于十二指腸壁外，形成較長(zhǎng)的共同管，Oddi括約肌失去作用，導(dǎo)致胰液反流入膽管，胰酶作用產(chǎn)生膽管炎癥、擴(kuò)張及瘢痕形成，使其薄弱而發(fā)生擴(kuò)張。支持此觀點(diǎn)的根據(jù)是這類患者胰膽管合流異常10%～58%，但不能解釋單純性肝內(nèi)膽管囊腫。Caroli認(rèn)為肝內(nèi)膽管囊腫是一種少見的先天性膽管畸形, 囊性擴(kuò)張可發(fā)生在肝內(nèi)外膽管任何部位。一般認(rèn)為［2］ ,本病是由胚胎早期膽管上皮增殖不平衡,空泡化不均勻,遠(yuǎn)端狹窄,近端管壁脆弱而形成了囊腫；膽胰管合流處形成過(guò)長(zhǎng), 通道局部缺乏括約肌, 導(dǎo)致膽胰液互相反流；膽管先天性薄弱,膽道內(nèi)阻塞引起膽壓增高,以及膽管的某一部分神經(jīng)原缺乏、致張力低下形成擴(kuò)張,猶如先天性巨結(jié)腸一樣。

3.3本病好發(fā)于兒童，女性多見。本組女性38例，15例小于10歲，65%在10歲內(nèi)出現(xiàn)癥狀。本組病例大多數(shù)有右上腹痛、黃疸、腹部包塊等典型的膽總管囊腫臨床表現(xiàn)。有作者概括膽管囊腫的典型臨床表現(xiàn)為：女性、腹痛、黃疸和上腹包塊四聯(lián)征，但臨床完全具備者少見, 故缺乏特異性。嬰幼兒、兒童和成人均可發(fā)病,癥狀可隱匿,常誤診為膽道感染、膽石癥。所以對(duì)反復(fù)出現(xiàn)的上腹部不適，膽道感染及復(fù)發(fā)性胰腺炎患者，應(yīng)該進(jìn)一步行MRCP檢查，除外先天性膽管囊腫病變。

3.4比較影像學(xué)：隨著影像學(xué)檢查的普及,本病的診斷率得到了顯著提高。B超為首選,尤其對(duì)新生兒是唯一的檢查方法,且可重復(fù)檢查和動(dòng)態(tài)觀察；CT可清晰地顯示囊腫的部位、大小、類型；ERCP對(duì)選擇治療方案有決定作用,但是由于具有一定的創(chuàng)傷性，容易導(dǎo)致膽道感染、并發(fā)胰腺炎，有一定的局限性；MRCP最大優(yōu)點(diǎn)能夠多方位、多角度全面觀察囊腫的大小、部位、分布與膽管樹的關(guān)系以及膽管有無(wú)狹窄, 彌補(bǔ)了橫斷面的不足。還能夠?qū)ο忍煨阅懝苣夷[進(jìn)行分型， 為臨床術(shù)前診斷提供重要的依據(jù),是目前診斷的主要手段，甚至代替了ERCP的檢查。

3.5 先天性膽管囊腫MRI影像表現(xiàn):MR可以清晰地顯示肝內(nèi)、外膽管的解剖結(jié)構(gòu)和囊腫的形態(tài)，擴(kuò)張的囊腫與膽管樹相延續(xù)，呈囊狀、柱狀及憩室狀。T1WI囊腫呈低信號(hào)，在T2WI上呈高信號(hào)，部分病例由于膽汁濃縮或膽汁淤積表現(xiàn)混雜信號(hào)或在高新號(hào)內(nèi)出現(xiàn)低信號(hào)。MRCP能顯示膽管樹的全貌，并可多角度、多方位顯示囊腫與膽管樹的關(guān)系，有助于膽管囊腫的分型。本組病例I型21例，表現(xiàn)膽總管呈囊狀、紡錘形或柱狀，伴胰膽管合流異常16例，其中10例合并( C- P型)，6例合并( P- C型)［3］；II型5例，表現(xiàn)囊袋狀憩室借窄徑與膽總管相連；III型6例，表現(xiàn)膽總管末端呈球形突出于十二指腸壁內(nèi)，伴多發(fā)性低信號(hào)膽管結(jié)石；IVa型7例:多發(fā)性肝內(nèi)外膽管囊腫擴(kuò)張, 伴胰膽管合流異常6例(C-P型)，IVb型7例: 肝外膽管多發(fā)囊性擴(kuò)張, 伴胰膽管合流異常5例(P-C型)；V型（Caroli?。?例，表現(xiàn)肝內(nèi)膽管呈囊狀擴(kuò)張與肝內(nèi)膽管相延續(xù),呈串珠狀。從以上病例可以看出27例膽總管囊腫合并胰膽管合流異常，占總數(shù)的54%（27/50），說(shuō)明了膽總管囊腫與胰膽管合流異常有很大關(guān)系。

3.6 先天性膽管囊腫不僅有很高的膽管結(jié)石、膽管炎、膽汁性肝硬變等并發(fā)癥，且癌變率為2.5%～15%［4］，是正常人群的20倍,而Caroli 病的癌變率是正常人群的100倍,所以外科手術(shù)治療是必須的。對(duì)膽總管囊腫病人的手術(shù)方式：應(yīng)切除膽總管囊腫，關(guān)閉遠(yuǎn)端的膽總管殘端，盡量不留殘腔，在近端正常的肝總管處行空腸肝總管Roux-Y吻合，是一種理想的膽胰分流手術(shù)。對(duì)胰膽管合流異常致膽囊癌的患者切膽囊的同時(shí)也應(yīng)按先天性膽總管囊腫的手術(shù)方式行肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)進(jìn)行膽胰分流為宜。目前主張，無(wú)論患兒的年齡大小或者癥狀的輕重，囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治CC的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。

總之，由于膽管囊腫具有潛在的惡變性，所以早期發(fā)現(xiàn)先天性膽管囊腫非常重要。MRCP是一種無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)輻射的一種檢查方法，能夠清晰地顯示膽管樹的結(jié)構(gòu)，顯示膽管囊腫與膽管樹的關(guān)系，并能對(duì)膽管囊腫進(jìn)行明確分型，為臨床治療提供有力的理論根據(jù)。

參考文獻(xiàn)

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［3］靳二虎，張輝. 人體磁共振成像解剖變異［M］.人民軍醫(yī)出版社，2011,6:142-143

［4］Todan T. Carcinoma related to choledochal cysts wiyh inter-nal drainage operations［J］. Surg Gynecol Obstet, 1987, 164 : 166