寧偉斌 鄭書(shū)卿 張金強(qiáng) 盧培麗

【關(guān)鍵詞】肺泡蛋白沉積癥；影像學(xué)診斷

【中圖分類(lèi)號(hào)】R445 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1004-4949(2014)07-0148-01

肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種原因未明的少見(jiàn)疾病。其特點(diǎn)是肺泡內(nèi)有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現(xiàn)為氣短、咳嗽和咳痰。病理學(xué)檢查以肺泡內(nèi)充滿(mǎn)有過(guò)碘酸雪夫（PAS）染色陽(yáng)性的蛋白樣物質(zhì)為特征。該病由Rosen于1958年首次報(bào)道。肺泡蛋白沉著癥根據(jù)病因可有原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性之分。本病臨床特征性較低，臨床誤診率較高，本文分析3例PAP影像資料，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 材料和方法

1.1 病例資料

3例患者中男2例，女1例，病程10天-10個(gè)月不等，患者均有胸痛，不同程度的呼吸困難，咳嗽伴活動(dòng)后氣促2例。肺功能檢查：3例患者均有限制性通氣功能障礙和彌散功能受限。

1.2 影像學(xué)檢查方法

3例患者行胸部x線及CT檢查。CT采用Toshiba Aquilion 16多層螺旋CT掃描儀，掃描參數(shù)：電壓120Kv、電流 250ma，采集層厚1mm×16/0.6s，重建層厚5mm，層距5mm，部分病例，將圖像原始數(shù)據(jù)發(fā)送至Vitrea2工作站進(jìn)行后處理，進(jìn)行多平面重建（multiplannar reconstruction MPR）。其中2例同時(shí)進(jìn)行增強(qiáng)掃描，造影劑為歐乃派克（300mg/ml）。MEDRAD高壓注射器經(jīng)肘前靜脈團(tuán)注75ml，注射速度2-3ml/s。

2 結(jié)果

本組3例患者均見(jiàn)雙肺散在分布的毛玻璃樣高密度影，密度欠均勻，形態(tài)呈三角形、方形和多邊形，少數(shù)呈圓形、弧形或線形，全部病灶邊界清楚。其中1例可見(jiàn)部分病灶融合呈片塊狀，所有病例縱隔內(nèi)均未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)，兩側(cè)胸腔未見(jiàn)明顯積液。

本組3例影像學(xué)均未能正確診斷，2例診斷為肺炎，1例診斷為肺結(jié)核，后3例均經(jīng)CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺活檢證實(shí)。

3 討論

PAP是一種少見(jiàn)的肺部彌漫性病變，其發(fā)病率約為1/2百萬(wàn)，以30-50歲多見(jiàn)，約占80%［1］。發(fā)病年齡從新生兒至80歲以上老人，以中青年患者為主，男性居多。PAP的早期診斷較為困難，臨床上見(jiàn)到的大多為中晚期病變，最終確診有賴(lài)于肺泡灌洗術(shù)或肺組織活檢，肺泡灌洗術(shù)既能確診又能起到治療作用，肺活檢見(jiàn)到肺泡內(nèi)含有PAS染色陽(yáng)性顆粒即可確診。

PAP影像表現(xiàn)。普通X線：以?xún)煞螐浡栽旗F狀、結(jié)節(jié)狀、斑片狀病變?yōu)橹鳎狈μ卣餍浴?/p>

CT表現(xiàn)。PAP在CT上具有以下特征：①氣腔實(shí)變，因完全或部分充填PAS染色陽(yáng)性物質(zhì)而致，彌漫性、非葉段性分布；②磨玻璃樣改變，肺泡腔內(nèi)及遠(yuǎn)側(cè)氣道內(nèi)部分或完全充填以PAS染色陽(yáng)性物質(zhì)，相應(yīng)的影像改變是磨玻璃樣或結(jié)節(jié)狀、斑片狀、片狀實(shí)變陰影；③地圖樣改變，病變肺組織與正常肺組織或代償性肺氣腫交互并存，相應(yīng)部位的影像改變則為實(shí)變影與正常肺實(shí)質(zhì)或代償性肺氣腫所形成的低密度影混合存在，產(chǎn)生類(lèi)似于地圖樣分布的影像表現(xiàn)。本組3例均具有肺泡蛋白沉著癥的影像表現(xiàn)［2］：雙肺彌漫性間質(zhì)的改變，小葉間隔增厚，磨玻璃密度影像中可見(jiàn)到小葉間隔增厚影像，形成碎石路樣改變，地圖樣分布的肺實(shí)變或磨玻璃影，邊緣銳利，與正常肺組織分界清晰。

綜上所述，PAP少見(jiàn)，影像表現(xiàn)復(fù)雜、多樣，很難準(zhǔn)確診斷。如肺部表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性改變，除外其他病變時(shí)，應(yīng)考慮本病的可能。

參考文獻(xiàn)

［1］Shah PL,Hansell D,Lawson PR,et al.Pulmonary alveolar proteinosis:clinical aspects and current concepts on pathogenesis［J］.Thorax,2000,55:67-77.

［2］蔡祖龍,高元桂.胸部CT與MRI診斷學(xué)［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社,2005,327.