游紅亮，李 迪，邱仁娜，趙學(xué)良 (吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林 長(zhǎng)春 130030)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可同時(shí)累及多系統(tǒng)臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病，目前其病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確。兒童SLE的發(fā)病率為0.4～0.6/10萬(wàn)，并且在亞洲兒童中發(fā)病率偏高［1］。近年來(lái)兒童SLE發(fā)病率逐漸增加，本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，常出現(xiàn)多系統(tǒng)臟器損傷，治療時(shí)間長(zhǎng)，易反復(fù)出現(xiàn)風(fēng)濕活動(dòng)，預(yù)后不良。為減少誤診，提高本病的早期診斷，規(guī)范治療，提高預(yù)后。本文對(duì)吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院兒科2003年1月～2013年6月收治的65例SLE患兒進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:2003年1月～2013年6月來(lái)我院兒科治療的65例SLE兒童，均符合1997年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)修訂的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］。男12例，女53例，男女比例1∶4.42。發(fā)病年齡4～15歲，平均(11.28±3.12)歲。發(fā)病至確診時(shí)間12 d～3年，平均為(4.88±6.16)個(gè)月。

1.2 臨床表現(xiàn):首發(fā)癥狀中發(fā)熱48例，占73.8%;皮疹33例，占50.8%;腎臟損害28例，占43.1%;關(guān)節(jié)痛15例，占23.1%;貧血5例，占7.7%;頭痛、乏力、腹痛各 1例，占1.5%。隨著疾病的進(jìn)展，SLE患兒受累的系統(tǒng)及器官逐漸增加，臨床表現(xiàn)也更加復(fù)雜。系統(tǒng)器官受累中以腎臟受累最常見(jiàn)54例，占83.1%，其次為血液系統(tǒng)48例，占73.8%，呼吸系統(tǒng)22例，占33.8%，消化系統(tǒng)20例，占30.8%，神經(jīng)系統(tǒng)15例，占23.1%，心血管系統(tǒng)12例，占18.5%。

1.3 實(shí)驗(yàn)室抗核抗體檢查:ANA(+)58例，占89.2%，抗ds－DNA抗體(+)42例，占64.6%，抗Sm抗體(+)22例，占33.8%，抗SSA抗體(+)12例，占18.5%，抗SSB抗體(+)8例，占12.3%，抗RNP抗體(+)6例，占9.2%，抗Scl－70抗體(+)5例，占7.7%。

1.4 誤診情況:65例患兒中 15例曾被誤診，誤診率為23.1%。其中誤診為腎病綜合征5例，幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎3例，特發(fā)性血小板減少性紫癜3例，過(guò)敏性紫癜1例，溶血性貧血1例，結(jié)核性心包炎1例，急性腸梗阻1例。

1.5 SLE疾病活動(dòng)指數(shù):依據(jù)SLEDAI積分表［3］對(duì)部分確診病例進(jìn)行評(píng)分。32例SLE患兒進(jìn)行了SLEDAI評(píng)分，其中男5例，女27例。6例(18.8%)≥5分，為輕度活動(dòng);21例(65.6%)≥10分，為中度活動(dòng);5例(15.6%)≥15分，為重度活動(dòng)。平均為(11.59±2.85)分。

1.6 治療:全部病例明確診斷，以潑尼松或甲潑尼龍為基礎(chǔ)治療藥物，潑尼松起始劑量為1～2 mg/(kg·d);21例加用甲潑尼龍沖擊，劑量15～30 mg/(kg·d)，連用3 d;26例加用環(huán)磷酰胺沖擊治療，每個(gè)月1次，劑量為0.75～1 g/m2(體表面積)，連續(xù)應(yīng)用6個(gè)月后，減至每3個(gè)月1次，至少使用2年，沖擊治療當(dāng)天注意水化(＞20 ml/kg);4例加用硫唑嘌呤，劑量為1.5～2.5 mg/(kg·d);9例加用羥氯喹，劑量為2 mg/ (kg·d);5例靜脈滴注丙種球蛋白，劑量為500 mg/(kg·d)，連用3～5 d，然后可根據(jù)病情每個(gè)月1次。

2 結(jié)果

隨訪時(shí)間1～8年，平均(6.11±1.22)年，完全緩解36例(55.4%)，部分緩解14例(21.5%)，無(wú)效5例(7.7%)。隨訪的過(guò)程中死亡10例(15.1%)，其中死于腎功能衰竭3例，死于神經(jīng)精神狼瘡2例，死于敗血癥2例，死于結(jié)核病3例，死于隱球菌性腦膜炎1例。

3 討論

兒童SLE也有明顯的性別傾向和年齡分布特點(diǎn)。兒童期男女比例為1∶4，青春期后接近成人1∶8.0～12.5［3］。本研究表明兒童男女發(fā)病比例為1∶4.42，與報(bào)道相接近。本組病例小于5歲僅3例，以10～15歲居多42例，占64.6%，平均發(fā)病年齡(11.28±3.12)歲，且以青春期前后女性居多，提示性激素可能在SLE的發(fā)病中起到重要作用。

由于SLE患兒臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，特異性較差，易出現(xiàn)誤診。

本組病例誤診率為23.1%(15/65)。由于SLE患兒腎臟受累率較高，最易誤診為腎臟疾病，5例曾誤診為腎病綜合征。其他常見(jiàn)的誤診疾病為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、特發(fā)性血小板減少性紫癜等。臨床中觀察到確診時(shí)間和患兒SLEDAI評(píng)分存在一定的相關(guān)性，確診時(shí)間越早，評(píng)分相對(duì)越低，臨床癥狀越輕，預(yù)后較好，可以作為評(píng)估病情及預(yù)后的參考指標(biāo)。病例確診后均采用潑尼松治療，根據(jù)病情加用環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍及丙種球蛋白等沖擊治療。

［1］ Denardo B A，Tucker L B，Miller L C，et al.Demography of a regional pediatric rheumatology patient population.Affiliated Children's Arthritis Centers of New England［J］.The Journal of rheumatology，1994，21(8):1553.

［2］ Hochberg MC.Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus［J］.A rthritis Rheum，1997，40(9):1725.

［3］ Behrman RE，Kliegman RM，Jenson HB.Nelson textbook of pediatrics［M］.16th ed.Philadelphia:W.B.Saunders，2000:713－717.