閆艷

“冰桶挑戰(zhàn)”在中國第一次讓罕見病如此廣泛地進入了公眾視野，對于這個難得的機會，我們會讓它白白丟失嗎？

這時候，要去列舉哪些名人參加了“冰桶挑戰(zhàn)”是個很困難的任務(wù)，也許列舉哪些名人沒參加反倒容易一些。一桶又一桶的冰水從名人頭頂澆下，事情已經(jīng)熱得不能再熱了。

如果要無保留地去頌揚它，你會覺得不太對勁，人們不至于天真到了以為名人都是出于對“漸凍癥”的關(guān)注才參與其中，它更像一次中國名利場的社交網(wǎng)絡(luò)展示。但誰說搞慈善就不能嘻嘻哈哈了？這多少讓人有些糾結(jié)。

要分析“冰桶挑戰(zhàn)”流行的原因并不太難：有合適的形式，有名人的參與，有便捷的傳播方式；它利用人們的道德感、虛榮心、窺探欲。也就是說，單純靠同情心的驅(qū)動，并不能讓一件事傳播得如此成功，這其中必然夾雜著娛樂、營銷等輕浮甚至狗血的東西。我們沒有必要去譴責(zé)它，因為成敗皆源于此，況且，如果我們的眼睛始終盯著這些問題，那我們自己是不是也有同樣的問題？“冰桶挑戰(zhàn)”已經(jīng)吸引了巨大的關(guān)注度，那么，我們最終能收獲什么？

我們可能收獲一地雞毛，也可能真正做成點事情——比如，可以趁機促進中國《罕見病防治法》的出臺。

我們現(xiàn)在大致知道“漸凍癥”是怎么回事。它的正式名字叫“肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）”，病因不明，初期感到容易疲勞，逐漸發(fā)展為全身肌肉萎縮、吞咽困難，最后呼吸衰竭——整個過程患者意識完全清醒，但只能眼睜睜看著它發(fā)生。因為每年治療費用要數(shù)萬元，且不在醫(yī)保支付范疇，很多患者確診后都直接放棄治療。

而“漸凍癥”只是罕見病中的一種。苯丙酮尿癥（PKU）：患者由于體內(nèi)一種酶缺乏或活性不足，造成體內(nèi)苯丙氨酸無法分解、代謝，在血液中聚積，并損傷大腦，讓患者慢慢變傻，自殘，乃至死亡；戈謝?。℅D）：代謝物會在體內(nèi)不斷堆積，導(dǎo)致脾臟、肝臟腫大，帶來常人難以忍受的骨痛；法布雷癥（Fabry）：代謝障礙造成心、腦、腎等各個重要器官衰竭，平均壽命只有四五十歲……這都是普通人聞所未聞的病癥。在中國，目前已發(fā)現(xiàn)罕見病5781種。

這些患者的普遍處境是：無藥可治（目前可治的罕見病大概只有1%），因為市場太小，很少有藥廠為罕見病治療藥物進行研發(fā)；即便有藥可治也價格昂貴，戈謝病和法布雷癥一年的治療費用高達數(shù)十萬甚至上百萬元；除了血友病，其他罕見病均未納入醫(yī)保，有調(diào)查顯示，77%的罕見病患者治療罕見病的報銷比例在10%以下。于是，最后能幫罕見病患者的，只剩下家人。然后，一個個家庭就這樣被拖垮了。

因為從來沒有對罕見病患者進行全面統(tǒng)計，現(xiàn)在只能大致估計中國大概有一兩千萬人：他們都生活在不為人知的封閉空間，他們是“不存在的人”。而他們之所以如此無助，可以歸結(jié)為：市場失靈、政府缺位。目前世界上已經(jīng)有三十多個國家和地區(qū)頒布了罕見病救助專項法律法規(guī)： 1977年澳大利亞頒布了《罕見病藥物綱要》；1983年美國頒布了《罕見病藥物法案》；1999年歐盟頒布了《歐洲聯(lián)盟罕見疾病行動方案》；2000年臺灣頒布了《罕見疾病防治及藥物法》……這些法規(guī)極大地促進了罕見病藥物的研發(fā)和對罕見病患者的救助。到現(xiàn)在，巴西、古巴等發(fā)展中國家也早已頒布了相關(guān)法律，而中國依然闕如。

據(jù)報道，2006年就有人大代表建議為罕見病立法，2010年被納入立法計劃，但進展緩慢。回溯其他地方的立法歷程，公眾和媒體起到了關(guān)鍵性的作用。美國出臺《罕見病藥物法案》，是源于一名叫亞當(dāng)·薩利格曼的身患圖雷特綜合征的少年，他的母親致電美國議員維克斯曼求助，后者組織聽證會并獲媒體廣泛報道，最終法案于1983年1月4日通過。而在臺灣，則是因為一名叫吳秉憲的患有原發(fā)性肉堿缺乏癥的男孩，經(jīng)過了類似的努力，推動臺灣通過了《罕見疾病防治及藥物法》——這創(chuàng)造了臺灣“立法”史上的奇跡，從送入“立法院”到最終通過，扣除掉例休與假日，只用了24天。

“冰桶挑戰(zhàn)”在中國第一次讓罕見病如此廣泛地進入了公眾視野。罕見病患者就好像一個在水中掙扎的溺水者，好不容易探出頭，正好岸上站滿了人，如果不馬上開始救人，等他沉入水中就會再次被人淡忘，只剩下一片看似平靜的湖水。

（摘自《看天下》）