王瓊輝

【摘要】目的對(duì)白塞綜合征外陰潰瘍進(jìn)行臨床研究。方法對(duì)我院2008年3月——2013年4月收治的14例白塞綜合征外陰潰瘍患者的臨床資料進(jìn)行調(diào)查研究。結(jié)果14例患者均經(jīng)臨床診斷為白塞綜合征外陰潰瘍，女性，平均年齡為（27.71±3.21）歲。治療方法為口服潑尼松+局部外用藥。4例患者于潰瘍?nèi)?個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，4例失訪，6例隨訪2-5年（中位時(shí)間三年半年）未復(fù)發(fā)。結(jié)論白塞綜合征外陰潰瘍病程進(jìn)展較快，發(fā)病年齡較為年輕，復(fù)發(fā)率較高，口服糖皮質(zhì)激素+局部外用藥能控制病情，局部外用藥噴涂的效果仍需進(jìn)一步探討。

【關(guān)鍵詞】白塞綜合征；外陰潰瘍；病變

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.04.126文章編號(hào)：1004-7484（2014）-04-1917-02白塞綜合征是一種病因不明確影響多個(gè)器官和系統(tǒng)的慢性疾病，患者的臨床表現(xiàn)主要為口、眼及生殖器官等發(fā)生潰瘍和皮膚出現(xiàn)各種損傷等，同時(shí)還會(huì)對(duì)患者的關(guān)節(jié)、肺以及腸胃系統(tǒng)等產(chǎn)生影響。所有發(fā)病的患者中大約有85%以上的患者會(huì)出現(xiàn)生殖器潰瘍的臨床癥狀，其中主要以外陰潰瘍?yōu)橹?，還有很小一部分患者會(huì)出現(xiàn)宮頸潰瘍。本文對(duì)我院2008年3月到2013年4月收治的14例外陰潰瘍患者采用資料回顧的方法進(jìn)行分析，探究白塞綜合征外陰潰瘍的臨床特征和治療效果?，F(xiàn)在將研究的具體情況報(bào)告如下。1資料與方法

1.1臨床資料本次研究對(duì)象為我院2008年3月到2013年4月收治的14例外陰潰瘍患者，患者的年齡最小的為21歲，最大的為40歲，平均年齡為27.71±3.21，其中有2例患者具有明確的家族病史。所有患者都符合1990年國(guó)際白塞綜合征協(xié)會(huì)修改制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。標(biāo)準(zhǔn)的具體內(nèi)容為：患者出現(xiàn)反復(fù)的口腔潰瘍；反復(fù)的出現(xiàn)生殖器的潰瘍；伴有眼病和皮膚??；患者的針刺反應(yīng)顯示為陽(yáng)性。患者伴有第一項(xiàng)癥狀和后面的任意兩項(xiàng)或者以上的患者，可以明確的診斷為白塞綜合征?；颊呷朐簳r(shí)的主要癥狀為：4例患者出現(xiàn)大面積的口腔潰瘍，2例患者為反復(fù)的關(guān)節(jié)疼痛，4例患者為首發(fā)及出現(xiàn)外陰潰瘍，2例患者為嚴(yán)重的眼病。首發(fā)沒(méi)有出現(xiàn)外陰潰瘍的患者在發(fā)病平均3.06年后發(fā)生外陰潰瘍，潰瘍的位置主要集中在患者大小陰唇和肝門的周圍，潰瘍的大小以及深淺情況不一，周圍具有不規(guī)則的紅暈，潰瘍的表面覆蓋著較多的黃色和白色分泌物，這些分泌物具有無(wú)異味難擦拭的特點(diǎn)。14例潰瘍患者都具有劇烈的疼痛和灼燒感，對(duì)其進(jìn)行檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)尿道損傷。有8例患者在住院治療期間注射針孔出現(xiàn)了皮膚損傷。

1.2治療方法對(duì)于所有患者都采用外局部噴涂重組牛堿性成纖維生長(zhǎng)因子以及口服潑尼松等方法進(jìn)行治療。其中潑尼松的服用量為開(kāi)始時(shí)每天服用30-60毫克，等到患者的病情和臨床癥狀好轉(zhuǎn)之后將服用量降低到每天服用5-10毫克繼續(xù)維持治療，對(duì)于潰瘍分泌物細(xì)菌培養(yǎng)為陽(yáng)性的患者增加抗生素進(jìn)行治療。2結(jié)果

患者在外部局部噴涂重組牛堿性成纖維生長(zhǎng)因子4到6天之后，發(fā)生潰瘍的表面出現(xiàn)了肉芽生長(zhǎng)的跡象，經(jīng)過(guò)2周的藥物噴涂所有患者的潰瘍創(chuàng)面都痊愈了。所有患者在口服大劑量（30-60mg/d）的沖擊療法治療之后，病情和臨床癥狀都發(fā)生了極大的改善，將藥物量降低到5-10mg/d維持治療了6個(gè)月。其中4例患者分泌物細(xì)菌培養(yǎng)為陽(yáng)性，根據(jù)藥敏實(shí)驗(yàn)結(jié)果對(duì)其增加了抗生素進(jìn)行治療。所有患者潰瘍創(chuàng)面愈合之后都留下疤痕?；颊邼冇现?個(gè)月進(jìn)行第一次復(fù)查，以后每隔3個(gè)月都對(duì)患者進(jìn)行門診隨訪，隨訪的時(shí)間為2到5年。隨訪結(jié)果為：4例患者于潰瘍?nèi)?個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，4例失訪，6例隨訪2-5年（中位時(shí)間三年半年）未復(fù)發(fā)。3討論

3.1白塞綜合征的發(fā)病機(jī)理白塞綜合征的發(fā)病機(jī)理至今在臨床上尚不明確，其主要是以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)，慢速的對(duì)多個(gè)器官和系統(tǒng)造成影響。通常分為白塞綜合征的發(fā)病病因是具有多樣性的，其不僅和遺傳、感染、內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙以及免疫過(guò)程相關(guān)，同時(shí)和病毒鏈球菌感染以及結(jié)核菌感染有關(guān)[1]。通常情況下患者沒(méi)有異常性的血清學(xué)特征，本次研究結(jié)果顯示患者免疫異常似乎是BD發(fā)病的原因。我國(guó)學(xué)者的研究結(jié)果報(bào)道顯示患者的AECA的陽(yáng)性率為81.3%，本次實(shí)驗(yàn)中由于采用的樣本數(shù)量相對(duì)較少，因此不能夠準(zhǔn)確的確定出其陽(yáng)性率。

3.2白塞綜合征的臨床特征以及鑒別診斷白塞綜合征常見(jiàn)于中東、亞洲和日本等地區(qū)和國(guó)家，在任何階段都具有發(fā)病的可能性，最常見(jiàn)的發(fā)病年齡為20-40歲，我國(guó)發(fā)病的患者大多都是年輕的女性患者，在發(fā)病之前患者沒(méi)有勞累、感染等明顯的誘導(dǎo)因素。在本次我院采用的14例研究對(duì)象中，只有1例患者在發(fā)病之前受到結(jié)核桿菌感染，治愈是否是由于受到結(jié)核桿菌感染引發(fā)的白塞綜合征以及是否是由于感染后免疫力下降導(dǎo)致的白塞綜合征都沒(méi)有確切的證據(jù)證實(shí)。白塞綜合征患者首發(fā)的主要臨床癥狀為反復(fù)的口腔潰瘍以及生殖器潰瘍，在本次研究的14例患者中有8例患者是以該臨床癥狀作為首發(fā)癥狀。國(guó)際上有關(guān)該病的報(bào)道顯示，首發(fā)癥狀的出現(xiàn)到連累到身體其他器官的最長(zhǎng)時(shí)間為27年，但是在我院展開(kāi)研究的14例患者中從首發(fā)癥狀到連累身體其他器官的最長(zhǎng)時(shí)間僅為8年。本次研究的14例患者身體出現(xiàn)潰瘍時(shí)，潰瘍處均具有明顯的疼痛感并且潰瘍愈合之后都留下疤痕。由于這種疾病的臨床癥狀十分復(fù)雜，因此僅依靠患者的臨床表現(xiàn)和身體體征來(lái)診斷該類疾病，很容易造成誤診，耽誤病情的治療。本次研究的14例對(duì)象中曾經(jīng)有6例被呼吸科和眼科的醫(yī)生誤診為其他類型的疾病，了解該病給身體各個(gè)器官和系統(tǒng)帶來(lái)影響的時(shí)間以及癥狀和特征，能夠結(jié)合實(shí)驗(yàn)室的檢查結(jié)果，對(duì)患者的病情進(jìn)行全面的分析，減少誤診和漏診的情形發(fā)生。

3.3治療及復(fù)發(fā)在臨床上尚沒(méi)有根治白塞綜合征的方法，治療的最終目的就是對(duì)患者的癥狀進(jìn)行改善，控制病情，防止對(duì)身體其他重要的器官造成不可逆轉(zhuǎn)的傷害。目前采用的主要治療方法為糖皮質(zhì)激素加局部外用藥治療。這種治療方法對(duì)患者的病情能夠發(fā)揮改善和控制的作用，但是其局部涂藥的效果還需要進(jìn)一步探究。本次研究顯示：14例患者經(jīng)過(guò)治療之后，4例患者于潰瘍?nèi)?個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，4例失訪，6例隨訪2-5年（中位時(shí)間三年半年）未復(fù)發(fā)。鑒于研究樣本數(shù)量較少，對(duì)于治療和復(fù)發(fā)的情況尚需要深入的研究。參考文獻(xiàn)

[1]舒展，李家文，鄢文慧，4l例白塞病回顧性臨床研究[J].華中科技大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版），2005，34（6）：780-783.