王玉清 穆景輝

【摘要】目的本文就21例不同患者按照各年齡段尋找骨纖維異常增殖癥的演變過程和X線特征。方法通過21例骨纖維異常增殖癥患者臨床資和X線影像資料，按照不同年齡階段進(jìn)行歸納分析。結(jié)果各年齡段異常增殖的纖維基質(zhì)對(duì)正常骨組織均表現(xiàn)一種良性占位性擠壓改變，病灶中纖維基質(zhì)隨骨的發(fā)育而變化。結(jié)論骨纖維異常增殖癥是一種隨年齡變化的進(jìn)行性的病理發(fā)展過程。

【關(guān)鍵詞】骨纖維異常增殖癥；年齡；X線影像

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.01.681文章編號(hào)：1004-7484（2014）-01-0563-02

骨纖維異常增殖癥是原因不明可能與胚胎原始間充質(zhì)發(fā)育異常有關(guān)的一種骨骼系統(tǒng)疾病。本病以不易早期發(fā)現(xiàn)及病程緩慢為其特點(diǎn)。臨床同一病例不同年齡段的X線及病理系統(tǒng)追蹤是很困難的。本文就21例不同患者按照各年齡段尋找該病的演變過程和X線特征。

1臨床資料

本文21例骨纖維異常增殖癥，均有病理結(jié)果。

1.1性別和年齡按四個(gè)年齡段劃分。前兩個(gè)年齡段為骨生長發(fā)育旺盛期，后兩個(gè)年齡段為骨生長發(fā)育相對(duì)穩(wěn)定期。這四個(gè)年齡階段分別是：6個(gè)月-10歲，男3例，女2例，共5例；11歲-20歲，男5例，女3例，共8例；21歲-30歲，男3例，女3例，共6例；31歲以上2例均為男性。

1.2癥狀和體征以局部隆起伴有硬性腫物者最多7例，局部疼痛6例，壓痛4例，運(yùn)動(dòng)障礙2例，跛行1例，性早熟1例。

1.3病程6月至30年不等。1月至1年8例，1-2年5例，2-3年4例，3-25年4例。

2臨床類型及病灶分布

21例骨纖維異常增殖癥中單骨型6例，多骨型14例，Albright綜合征1例。21例骨纖維異常增殖癥共累及36塊骨，其中四肢骨24塊，其它為12塊。

2.1X線表現(xiàn)21例骨纖維異常增殖癥中有術(shù)前術(shù)后完整X線照片，共計(jì)24灶，皮質(zhì)型7灶，中心型9灶，混合型8灶，按X線表現(xiàn)可分為囊腫型4灶，彌漫型5灶，絲瓜瓤型5灶，蟲蝕型3灶，纖維骨瘤樣改變2灶。囊狀骨皮質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄2灶，形成缺損1灶，皮質(zhì)增厚2灶。除皮質(zhì)增厚位于病灶上下方皮質(zhì)或?qū)?cè)皮質(zhì)，皮質(zhì)內(nèi)病灶使髓腔變窄外，一般髓腔多增寬，形成局部膨脹。灶內(nèi)程度不同的各種各樣的鈣化，如毛玻璃樣8例，斑片狀2例，團(tuán)塊狀1例，灶周蛋殼樣鈣化8例，灶內(nèi)骨嵴為條、不規(guī)則、串珠樣、絲瓜瓤改變4例，灶外骨膜新生骨1例，骨干變形2例，層狀骨膜新生骨2例。術(shù)后復(fù)發(fā)1例，惡變1例。

2.2X線病理對(duì)照觀察取離體標(biāo)本病理6個(gè)月-10歲5灶；11歲-20歲8灶，21歲-30歲8灶，31歲以上3灶。上述四個(gè)年齡段各病理結(jié)果顯示：不同的年齡段的纖維基質(zhì)增生的程度，骨纖維的變形鈣化，以及對(duì)周圍的刺激性的溶骨和鈣化是不同的。在骨生長發(fā)育旺盛的6個(gè)月-10歲及11歲-20歲兩個(gè)年齡段的病人表現(xiàn)為骨纖維基質(zhì)增生活躍，新生的骨小梁周邊有成骨細(xì)胞或成纖維細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象，對(duì)病灶周邊正常骨組織表現(xiàn)為骨纖維基質(zhì)刺激性的融骨過程和形式多樣的病灶內(nèi)鈣化。病灶內(nèi)的鈣化包括纖維基質(zhì)變性鈣化和雜亂的鈣鹽沉積。年齡愈小，這種鈣化的程度越低，隨年齡的增加，纖維基質(zhì)的變性和形態(tài)各異的鈣化也逐漸增多。某些切片為灶周鈣化程度高，灶內(nèi)鈣化較低，形成“蛋殼樣鈣化”。成年后變性和鈣化后的組織相對(duì)穩(wěn)定。正常骨組織與病灶組織亦相對(duì)穩(wěn)定。

3討論

骨纖維異常增殖癥X線表現(xiàn)多種多樣，臨床自覺癥狀占現(xiàn)晚，本病不易早期發(fā)現(xiàn)，加之病因不明，因此有許多懸而未決的問題。從本組病例X線病理對(duì)照分析來看，本病有以下傾向性：

3.1各年齡段異常增殖的纖維基質(zhì)對(duì)正常骨組織均表現(xiàn)一種良性占位住侵襲改變。血中的鈣、磷及堿性磷酸酶均在正常范圍，病理結(jié)果除1例惡變外均為良性改變。

3.2骨纖維異常增殖癥中的纖維基質(zhì)隨骨的發(fā)育而變化。骨骼發(fā)育越快，纖維基質(zhì)越活躍。從前兩個(gè)年齡段X線病理結(jié)果來看：組織切片纖維基質(zhì)多，變性鈣化程度低。

3.3本病可能為先天性疾病。所謂的發(fā)病年齡只是我們對(duì)疾病做出反應(yīng)的時(shí)刻。如幼兒時(shí)的患者，多以骨性隆起就診，此時(shí)已不是病的初發(fā)期。其病理過程貫穿于患者的自始至終，只是各時(shí)期有著不同的表現(xiàn)。但未見有報(bào)告家族遺傳性，可能是胚胎發(fā)育期獲得性疾病。

3.4病灶的鈣化，無明顯的年齡段特征，具有生理的和病理的兩個(gè)同時(shí)進(jìn)行的過程。不同的受力部位兩個(gè)過程表現(xiàn)的方式及鈣化的程度不一樣。如網(wǎng)織骨小梁，反應(yīng)了骨的應(yīng)力情況。灶周外（如髕骨）蛋殼樣鈣化，病理證實(shí)具有成熟的骨小梁結(jié)構(gòu)。纖維骨質(zhì)變性后的病理性鈣化沒有太強(qiáng)的規(guī)律性。這樣的病理基礎(chǔ)為骨纖維異常增殖癥的X線表現(xiàn)多種多樣找到了根據(jù)。

3.5骨纖維異常增殖癥的病理過程是進(jìn)行性的。成年后病灶雖然局限或漸趨自愈，但病灶清除后可復(fù)發(fā)，部分病例可致惡變。說明疾病是隨看年齡的增長在不斷的進(jìn)行著某種慢性改變，或潛在著的在某種條件下（如慢性刺激或放射性照射等）的改變。

參考文獻(xiàn)

[1]張雪琴.骨纖維異常增殖癥的CT征象及病理對(duì)照分析.中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2013年11卷01期：55-56頁.

[2]楊朋.骨纖維異常增殖癥的MRI與CT特點(diǎn)分析.中國醫(yī)藥指南，2013年08期：184-185頁.

[3]丁建華.骨纖維異常增殖癥（附120例報(bào)告）.中華放射學(xué)雜志，1994，28（10）：673-676.

[4]彭衛(wèi)斌.兒童骨腫瘤及腫瘤樣病變60例分析.江蘇醫(yī)藥，1992，18（2）：101.

[5]李洪江.干骺端纖維性骨皮質(zhì)缺損（附5例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）.臨床放射學(xué)雜志，1991，（6）：309.

[6]陳玲.骨纖維異常增殖癥的研究進(jìn)展.臨床醫(yī)藥實(shí)踐，2013年22卷06期：453-456頁.