劉曉玲

【摘要】目的探討視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的CT特征、診斷及鑒別診斷。方法針對(duì)本院20例病例經(jīng)病理或臨床證實(shí)的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤進(jìn)行分析。結(jié)果視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的典型臨床表現(xiàn)為白瞳、眼球突出，CT表現(xiàn)為：①眼球后部軟組織腫塊；②點(diǎn)狀、斑片狀鈣化，鈣化率：92.7%；③眼球突出；④視神經(jīng)增粗，眼環(huán)增厚，提示球外蔓延。結(jié)論CT對(duì)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的診斷及分期有重要價(jià)值，瘤體內(nèi)鈣化室視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的特征性CT表現(xiàn)。

【關(guān)鍵詞】視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤；眼球突出；瘤體內(nèi)鈣化；CT平掃及增強(qiáng)

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.01.669文章編號(hào)：1004-7484（2014）-01-0554-02

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是嬰幼兒最常見(jiàn)的眼部腫瘤，惡性度很高，易轉(zhuǎn)移。早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)處理十分必要?，F(xiàn)就我院2000年2月——2013年8月期間經(jīng)病理或臨床證實(shí)的資料進(jìn)行分析，主要探討該腫瘤的CT表現(xiàn)在診斷和鑒別診斷中的價(jià)值。

1資料與方法

1.1一般資料本組20例，男11例，女9例，左眼15例，右眼5例；發(fā)病年齡21月-10歲，平均年齡3.2歲。

1.2臨床表現(xiàn)[1]患眼反白光16例，眼球突出12例，視力下降5例，患眼腫痛6例，眼底檢查視網(wǎng)膜灰白色腫塊，其上面有粗大的新生血管和出血斑13例。

1.3方法本組20例均做CT檢查及增強(qiáng)，層厚、層距3mm，連續(xù)掃描。

2結(jié)果

2.1CT表現(xiàn)[2]①CT平掃眼球后見(jiàn)軟組織腫塊向玻璃體生長(zhǎng)，形態(tài)結(jié)節(jié)狀、新月形、充滿整個(gè)眼球。4例累及晶狀體。增強(qiáng)后，腫塊呈輕度-中度強(qiáng)化。②鈣化，呈點(diǎn)狀、斑片狀鈣化，鈣化灶CT值：96.5Hu-310.5Hu。鈣化是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的最為特征性CT表現(xiàn)。1例無(wú)明顯鈣化。③視神經(jīng)增粗并眼環(huán)增厚，眶壁骨質(zhì)無(wú)破壞。1例腦轉(zhuǎn)移。

2.2CT分期[2]根據(jù)腫瘤侵犯的范圍分三期。Ⅰ期表現(xiàn)為腫瘤局限于球內(nèi)，眼環(huán)完整。15例符合；2例腫塊充滿玻璃體或整個(gè)眼球、眼環(huán)完整。Ⅱ期表現(xiàn)為腫瘤向眼球內(nèi)生長(zhǎng)的同時(shí)侵犯視神經(jīng)或球外組織。2例符合。Ⅲ期表現(xiàn)為腫瘤累及眶外組織、顱內(nèi)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本組發(fā)現(xiàn)1例符合，發(fā)生腦內(nèi)轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為兩側(cè)腦室及兩側(cè)裂、池多發(fā)結(jié)節(jié)狀高密度的轉(zhuǎn)移灶。

2.3手術(shù)及病理結(jié)果19例手術(shù)后，病理組織學(xué)檢查證實(shí)為視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，腦轉(zhuǎn)移者未做手術(shù)。

3討論

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤屬于神經(jīng)外胚層腫瘤，是Rb基因變異造成抑癌基因功能喪失而產(chǎn)生的惡性腫瘤；目前已經(jīng)確定Rb基因位于13號(hào)染色體長(zhǎng)臂1區(qū)4帶（13q14），并與酯酶D（ESD）基因位點(diǎn)緊密相連。包括27個(gè)外顯子和1個(gè)啟動(dòng)子。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是兒童最常見(jiàn)的眼球腫瘤，多見(jiàn)于3歲以下嬰幼兒，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀突向玻璃體內(nèi)，可沿視神經(jīng)向顱內(nèi)發(fā)展，常為單側(cè)性發(fā)病，也可為雙側(cè)性，95%的腫瘤有鈣化。

3.1視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的病理和臨床視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是一種起源于胚胎視網(wǎng)膜細(xì)胞的惡性腫瘤，有家族性和遺傳傾向，常為單側(cè)發(fā)病，少數(shù)雙側(cè)發(fā)病。臨床表現(xiàn)為白瞳征或貓眼征。[3]

3.2CT在診斷視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤中的價(jià)值多數(shù)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤病例，在其發(fā)展過(guò)程中有典型的臨床表現(xiàn)，一般可從病史及臨床檢查中作出診斷，眼底檢查見(jiàn)到特殊的黃白色或灰白色隆起的腫塊，通過(guò)對(duì)本組病例的總結(jié)，得到結(jié)論：目前CT是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤首選的檢查方法，并且平掃就能顯示病變的特征性改變，并能顯示病變的范圍和程度，術(shù)前對(duì)腫瘤進(jìn)行分期和制定合理治療方案，對(duì)患兒預(yù)后起重要作用。

3.3視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的鑒別診斷①Coats病：好發(fā)年齡6-12歲，單眼發(fā)病多見(jiàn)，好發(fā)于男性，它是先天性視網(wǎng)膜脫離為特點(diǎn)的良性病變。CT表現(xiàn)為自眼球后部突入玻璃體的高密度病變，邊界清晰，密度均勻，鈣化少見(jiàn)。視網(wǎng)膜全部脫離后，整個(gè)眼球密度增高，增強(qiáng)后病變無(wú)強(qiáng)化。[4]②脈絡(luò)膜血管瘤：CT掃描可見(jiàn)自眼球壁向玻璃體內(nèi)突入的腫塊影，動(dòng)態(tài)掃描呈特征性改變，造影劑進(jìn)入慢，輪廓清。③視神經(jīng)脈絡(luò)膜斑：CT表現(xiàn)為視網(wǎng)膜上的異常局限性鈣化，它位于視神經(jīng)與眼環(huán)接觸處呈斑片狀或環(huán)狀鈣化斑是其特征。

參考文獻(xiàn)

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