王學(xué)振

【關(guān)鍵詞】小兒晚發(fā)性維生素k缺乏顱內(nèi)出血；診治

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.01.135文章編號(hào)：1004-7484（2014）-01-0125-01

小兒晚發(fā)性維生素k缺乏顱內(nèi)出血，又稱(chēng)為遲發(fā)性顱內(nèi)出血。一般多見(jiàn)于生后三周-三個(gè)月的純母乳喂養(yǎng)兒，為自限性疾病。尤以生后一到二個(gè)月高發(fā)，80%為母乳喂養(yǎng)兒。其臨床特征患兒突然發(fā)生急性或亞急性顱內(nèi)出血或其他部位的出血，伴有進(jìn)行性的貧血及維生素k依賴(lài)因子的缺乏。晚發(fā)性維生素k缺乏癥分為兩類(lèi)：①乳兒特發(fā)性維生素k缺乏癥，其病因不清，幾乎80%為母乳喂養(yǎng)兒，多在生后1-2個(gè)月發(fā)病，顱內(nèi)出血多見(jiàn)，可有輕度的肝功異常。②乳兒繼發(fā)性維生素k缺乏癥，一般有明確的病因，由于患兒未接受維生素k治療，且有慢性腹瀉、長(zhǎng)期服用抗生素、先天膽道閉鎖、營(yíng)養(yǎng)不良、肝臟疾病等，多為人工喂養(yǎng)兒，年長(zhǎng)兒顱內(nèi)出血少見(jiàn)。本病及時(shí)救治，預(yù)后一般較好，如果診治不及時(shí)則會(huì)發(fā)生較嚴(yán)重的后遺癥，如化腦，繼發(fā)癲癇以及腦癱等，出血量較大，可導(dǎo)致死亡。

維生素k不參與凝血因子的合成，但在這些凝血因子的前體蛋白轉(zhuǎn)變成具有凝血生物活性的過(guò)程中，其谷氨酸殘基必須在肝細(xì)胞微粒體內(nèi)羧化成r-羧基谷氨酸，螯合成更多的鈣離子，才具有凝血的生物活性。此羧化過(guò)程依賴(lài)維生素k參與。缺乏維生素k，這些凝血因子是無(wú)功能的，不能參與凝血過(guò)程，常導(dǎo)致出血。在給予維生素k治療后凝血機(jī)制得以迅速改善。

另外顱內(nèi)出血一旦發(fā)生，血腦屏障受到破壞，細(xì)菌易于侵入，顱內(nèi)所出血液成為細(xì)菌的培養(yǎng)基。如果不用抗生素預(yù)防，極易發(fā)生多囊腦及化膿腦，誘發(fā)癲癇，以至于死亡。本人在臨床工作中，曾見(jiàn)到一例三個(gè)月大的患兒，因晚發(fā)性維生素k缺乏所致顱內(nèi)出血，在基層醫(yī)院，未得到及時(shí)治療，半年后以抽搐為主訴來(lái)我院就診，經(jīng)頭顱CT確診為多囊腦。此患兒考慮為顱內(nèi)出血繼發(fā)多囊腦。一年內(nèi)隨訪繼發(fā)癲癇大發(fā)作救治不及時(shí)死亡。

晚發(fā)性維生素k缺乏癥的診斷要點(diǎn)：①多見(jiàn)于生后三周-三個(gè)月的乳兒，尤以生后1-2個(gè)月最多見(jiàn)，病前大多健康。②母乳喂養(yǎng)兒。③突然發(fā)生的顱內(nèi)壓增高及意識(shí)障礙，經(jīng)硬膜下穿刺及腰穿證實(shí)為顱內(nèi)出血。④伴有其他部位出血傾向，如皮膚粘膜出血、便血。針刺部位出血不止等。⑤伴有失血性貧血。⑥凝血試驗(yàn)CT及PT延長(zhǎng)。除外產(chǎn)傷、外傷或其他原因所致顱內(nèi)出血。⑦經(jīng)維生素k或輸新鮮血治療1-2天迅速止血。

繼發(fā)性維生素k缺乏診斷要點(diǎn)除上述條件外，尚需有繼發(fā)病因。

實(shí)驗(yàn)室檢查：①血漿凝血酶原時(shí)間及部分凝血活酶時(shí)間明顯延長(zhǎng)，凝血時(shí)間可輕度延長(zhǎng)，出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)正常。②依賴(lài)維生素k的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ水平下降，其他凝血因子水平正常。③血常規(guī)檢測(cè)一般血紅蛋白低于90克/升。

影像學(xué)檢查：①CT：檢查準(zhǔn)確性高，但缺點(diǎn)是患兒需要轉(zhuǎn)運(yùn)，受X線照射，以及價(jià)格比較昂貴等。②B超對(duì)極低密度血紅蛋白量具有高度的敏感性，其診斷出血吸收時(shí)間可遲至生后三個(gè)月或更久。CT和B超的應(yīng)用顯著提高了顱內(nèi)病變的診斷率。對(duì)于臨床醫(yī)師來(lái)說(shuō)正確掌握好互補(bǔ)應(yīng)用的指征，對(duì)于提高正確診斷率，防止漏診以及避免不必要的往返檢查，是一個(gè)很重要的問(wèn)題。一般來(lái)說(shuō)，B超檢查具有無(wú)射線輻射，床邊檢查及對(duì)顱腦中央部位的高分辨力等優(yōu)點(diǎn)，使B超宜作為檢查有無(wú)顱內(nèi)病變的首選手段。尤其在了解顱內(nèi)出血的吸收情況，腦室有無(wú)擴(kuò)張，有無(wú)囊腔形成等。CT可發(fā)現(xiàn)B超未能診斷的蛛網(wǎng)膜下腔出血等顱腦邊緣部位的病變，但由于CT和B超對(duì)大腦硬膜下出血敏感性均差，因此，對(duì)其最好的診斷方法是做前囟穿刺。同時(shí)也是治療硬腦膜下出血的方法。

治療上，為預(yù)防晚發(fā)性維生素k缺乏引起的顱內(nèi)出血，新生兒出生后即應(yīng)肌注維生素k1，kg/1毫克，連用三天。母乳喂養(yǎng)兒應(yīng)口服維生素k1。①吸氧；②本病一經(jīng)發(fā)生后立即靜脈注射維生素k1，kg/1毫克，可重復(fù)多次給予；③降顱壓，給予地塞米松靜點(diǎn)，為避免甘露醇降壓后引起再次出血，可于病情穩(wěn)定后謹(jǐn)慎給予甘露醇；④有躁動(dòng)及抽搐者，給予魯米那鎮(zhèn)靜，同時(shí)可有效的保護(hù)腦細(xì)胞。⑤嚴(yán)重出血者可輸新鮮全血或血漿10-20毫升每公斤體重，已補(bǔ)充血中活性凝血因子，糾正貧血。⑥胃腸道出血者應(yīng)暫禁食，穿刺部位可壓迫止血。⑦另外為預(yù)防嚴(yán)重后遺癥的發(fā)生，應(yīng)靜脈給予抗生素頭孢三代，一日兩次，應(yīng)達(dá)到療程足，藥量足。⑧營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞，給予能量合劑加胞二磷膽堿等。