楊國美,孫 駿,胡曉華,田彤彤,朱慶強,吳晶濤
(揚州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院,江蘇揚州225001)
節(jié)細胞神經(jīng)瘤是起源于交感神經(jīng)嵴細胞的一種較少見的良性腫瘤,好發(fā)于腹膜后脊柱旁,發(fā)生于腎上腺較為罕見,臨床對其認識不足,容易誤診為其他腫瘤。2012年2月~2014年5月,我們共收治腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤6例?,F(xiàn)回顧分析其臨床和影像資料,探討腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)特征。
本組男2例,女4例,年齡38~61歲,平均43歲,中位年齡40歲。因合并乳糜尿就診檢查發(fā)現(xiàn)1例,乳癌術(shù)后隨訪時發(fā)現(xiàn)1例,體檢時發(fā)現(xiàn)2例,合并結(jié)石出現(xiàn)腰痛就診發(fā)現(xiàn)2例。6例患者均行手術(shù)治療,手術(shù)過程均順利,術(shù)后恢復(fù)良好,術(shù)中均可見位于腎上腺的實質(zhì)性腫塊,質(zhì)地軟或稍硬,包膜完整,與鄰近器官無明顯粘連。術(shù)后病理檢查于鏡下見神經(jīng)纖維細胞束狀或漩渦狀排列,其間見節(jié)細胞,間質(zhì)見黏液基質(zhì),可見毛細血管。病理診斷為腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤。
均為單發(fā),左側(cè)3例,右側(cè)3例。病灶形態(tài)為水滴形2例,橢圓形2例,圓形1例,分葉狀不規(guī)則形1例。病灶長徑1.5~8.0 cm,平均3.5 cm,均在組織間隙呈嵌入式生長,與周圍器官分界清楚,較大病灶可見鄰近器官呈受壓改變,CT平掃均表現(xiàn)為均勻的低密度,CT值18~36 HU,未見明確鈣化灶;增強后1例直接增強掃描見病灶靜脈期及延遲期CT值輕度上升,4例平掃+增強病例1例表現(xiàn)為不強化,3例表現(xiàn)為輕度延遲強化,其中1例可見病灶邊緣強化。
節(jié)細胞神經(jīng)瘤是一種少見的起源于交感神經(jīng)嵴細胞的良性腫瘤,通常好發(fā)于腹膜后,發(fā)生于腎上腺的比較罕見[1]。節(jié)細胞神經(jīng)瘤主要由黏液樣基質(zhì)、成熟的神經(jīng)節(jié)細胞、施旺細胞和膠質(zhì)纖維構(gòu)成[2]。節(jié)細胞神經(jīng)瘤早期臨床表現(xiàn)不明顯,多數(shù)是由于體檢或其他合并疾病就診而無意中發(fā)現(xiàn),實驗室檢查也沒有什么特征性的表現(xiàn)[3],因此影像檢查對節(jié)細胞神經(jīng)瘤的診斷非常重要。
結(jié)合文獻報道,筆者認為腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤在CT上通常表現(xiàn)為腎上腺的低密度影[4~7]。本組病灶CT值18~36 HU,平均28 HU,與文獻報道相仿;其形態(tài)可為水滴形、橢圓形、圓形或分葉狀不規(guī)則形,通常沿組織間隙生長,部分病灶表現(xiàn)為"塑形"生長,其中部分病例可能包繞大血管生長,但血管本身形態(tài)及血液動力學(xué)正常,這是與一些惡性腫瘤浸潤性生長的最重要的鑒別點[4]。腫塊較大時可有對鄰近器官的推壓作用,但病灶一般境界清晰,與相鄰臟器分界清楚。平掃時,腫塊一般密度比較均勻,少數(shù)病例可見有鈣化。有學(xué)者認為鈣化形態(tài)與良惡性相關(guān),針尖樣的細小的鈣化容易發(fā)生于良性的節(jié)細胞神經(jīng)瘤,而粗大的簇狀的鈣化則提示更傾向于惡性的病變[8]。本組6例均未見鈣化,考慮為病例太少,不能完全反映該病的影像特征。本病患者病灶增強掃描動脈期很少見強化,靜脈期及延遲期可以有輕度的強化[9]。本組6例增強后,1例直接增強病灶可見靜脈期及延遲期CT值較動脈期輕度上升,4例平掃+增強病例1例表現(xiàn)為不強化,3例表現(xiàn)為輕度延遲強化,其中1例可見病灶邊緣強化(推測與病灶較豐富毛細血管有關(guān)),與文獻報道基本相類。分析其輕度延遲強化特征,可能是由于較多黏液基質(zhì)所致細胞外間隙增寬所致。
腎上腺的節(jié)細胞神經(jīng)瘤需要與以下幾種疾病鑒別診斷:①腎上腺囊腫:腎上腺囊腫CT一般表現(xiàn)為圓形或橢圓形的均勻低密度影,邊界光整,CT值多在18 HU以下,增強后不強化。當(dāng)腎上腺囊腫出現(xiàn)出血、蛋白沉積等情況時,CT值增高,與腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤較難鑒別。②腎上腺腺瘤:腎上腺腺瘤是腎上腺較為常見的一種良性腫瘤,可分為無功能的和有功能的,無功能的腎上腺腺瘤平掃CT值一般小于18 HU,增強以后有中度強化至明顯強化[10];有功能性的腎上腺腺瘤,因為有比較明確的臨床表現(xiàn)和特征性的實驗室檢查結(jié)果,相對更容易鑒別。③腎上腺癌:腎上腺癌易發(fā)生壞死,CT上多表現(xiàn)為密度不均勻,形態(tài)欠光整等一些惡性的征象,增強以后可以有比較明顯的網(wǎng)格樣強化,與腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的一般影像表現(xiàn)有所不同。④腎上腺轉(zhuǎn)移瘤:發(fā)生于腎上腺的轉(zhuǎn)移瘤可以是單發(fā)或多發(fā),其中多發(fā)較多見,多數(shù)有原發(fā)病史,在增強CT上多數(shù)表現(xiàn)為明顯的強化。
綜上所述,腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤CT表現(xiàn)有一定的特征性,當(dāng)CT檢查意外發(fā)現(xiàn)位于腎上腺沿組織間隙生長的病灶,且表現(xiàn)為較均勻的低密度,邊界清楚,增強后不強化或輕度強化,要想到腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的可能。
[1]Yamaguchi K,Hara I,Takeda M,et al.Two cases of ganglioneuroma[J].Urology,2006,67(3):622.
[2]李曉紅,朱絢麗,張?zhí)胰A,等.腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤臨床病理觀察[J].中華臨床醫(yī)師雜志,2013,7(19):350.
[3]Olivar J,F(xiàn)ernandez A,Aguilera A,et al.Adrenal ganglioneuroma:clinical and surgical dilemma concerning an incidental finding[J].Endocrinol Nutr,2013,35(6):237-239.
[4]周建軍,曾維新,周康榮,等.腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT診斷價值[J].中華放射學(xué)雜志,2006,40(10):1021-1023.
[5]沈偉明,張黃華.腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤CT診斷與臨床分析[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2013,23(4):552-554.
[6]Yavascaoglu I,Vuruskan H,Kordan Y,et al.Coincidental adrenal ganglioneuroma-a case presenting with enuresis nocturna[J].Int Urol Nephrol,2004,36(4):479-480.
[7]楊慶,李漢忠,紀志剛.腎上腺區(qū)神經(jīng)節(jié)細胞神經(jīng)瘤(附18例報告)[J].現(xiàn)代泌尿外科雜志,2005,10(6):323-325.
[8]Lonergan GJ,Schwab CM,Suarez ES,et al.From the Archives of the AFIP neuroblastoma,ganglioneuroblastoma,and ganglioneuroma:radiologic-pathologic correlation[J].Radio Graphics,2002,22(15):911.
[9]Park B,Kim C,Kim B,et al.Adrenal tumors with late enhancement on CT and MRI[J].Abdom Imaging,2007,32(4):515-518.
[10]王夕富,白人駒,王嵩,等.腎上腺腺瘤和非腺瘤的動態(tài)增強CT檢查[J].臨床放射學(xué)雜志,2005,24(9):796-800.