嚴(yán)俊，王欣

(銅陵市人民醫(yī)院骨科，安徽 銅陵 244000)

成人足舟狀骨自發(fā)性壞死，又稱Mueller-Weiss病，是一種少見(jiàn)疾病，以足內(nèi)側(cè)中部局限性疼痛為主要臨床表現(xiàn)，多與生物力學(xué)變異、血管結(jié)構(gòu)、舟狀骨延遲骨化及骨軟骨炎等原因有關(guān)。近些年來(lái)，隨著對(duì)該病的認(rèn)識(shí)逐漸加深，從發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)、診斷及治療均有了一定的研究，在此作一綜述，提高大家對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 發(fā)病機(jī)制

Mueller-Weiss病于1927年發(fā)現(xiàn)，為臨床上少見(jiàn)的成人足舟狀骨自發(fā)性壞死，目前發(fā)病機(jī)制不明，考慮與足舟狀骨的生物力學(xué)變異、血管結(jié)構(gòu)、舟狀骨延遲骨化及骨軟骨炎等有關(guān)[1-3]。

從解剖結(jié)構(gòu)上看，足舟骨同時(shí)受到四個(gè)方向的壓力，同時(shí)足舟骨位于足內(nèi)側(cè)縱弓的最高點(diǎn)，即重心集中的部位，因此舟骨的骨化中心承載很大壓力。此外舟骨是足骨最后骨化的跗骨，若舟骨骨化中心出現(xiàn)延遲，就會(huì)被擠壓從而造成營(yíng)養(yǎng)血管的阻塞，導(dǎo)致缺血性壞死[4]。

足舟骨受來(lái)自足跖面與足背的共同血供所支配，足舟骨的血流方向是從外周流向足舟骨中心，足舟骨中心區(qū)血流供應(yīng)是不穩(wěn)定的，比較容易發(fā)生缺血壞死[5]。

2 臨床特點(diǎn)

Mueller-Weiss病好發(fā)于20～50 歲的女性，常雙側(cè)發(fā)病，Mueller-Weiss病呈慢性進(jìn)展過(guò)程，最終將導(dǎo)致無(wú)法耐受的疼痛和畸形[3]。Mueller-Weiss病主要表現(xiàn)為足內(nèi)側(cè)中部局限性疼痛，力量負(fù)荷加劇疼痛，體格檢查多發(fā)現(xiàn)足舟骨處輕度腫脹，有壓痛、觸痛，足內(nèi)外翻時(shí)可引起疼痛，足弓弛緩，嚴(yán)重者足弓已塌陷，并存在明顯的前足旋后畸形[4，6]。

3 影像學(xué)表現(xiàn)

Mueller-Weiss病早期在X線檢查可見(jiàn)足舟狀骨密度增高伴外側(cè)部壓縮、舟骨斜裂及距骨頭側(cè)向移位，隨著病情的發(fā)展，足舟骨外側(cè)部壓縮，內(nèi)側(cè)和/或背側(cè)突出更加明顯，整個(gè)足舟骨背側(cè)突出并可破裂成兩個(gè)典型的骨塊，較小的背外側(cè)骨塊和較大的跖內(nèi)側(cè)骨塊；距骨頭和楔骨之間的距離減?。痪喙穷^半脫位，可有囊性改變，中足可見(jiàn)關(guān)節(jié)炎的X線表現(xiàn)[6-9]。

為了描述Mueller-Weiss病足舟骨形態(tài)變化的特點(diǎn)，根據(jù)患足在負(fù)重側(cè)位X線片上的距骨軸線與第1跖骨軸線的交角(M-T角)和足畸形的程度，Maceira等[10]將Mueller-Weiss病分為五期，Ⅰ期：X線顯示正常或輕微改變，骨掃描和CT可有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，MRI可能出現(xiàn)骨內(nèi)水腫的表現(xiàn)；Ⅱ期：距骨下關(guān)節(jié)內(nèi)翻，伴有高弓足表現(xiàn)，M-T角指向足背，距骨頭向足背側(cè)半脫位，跗骨管和跗骨竇呈孔洞樣表現(xiàn)，距骨頭與跟骨前突的重疊區(qū)域減??；Ⅲ期：足弓開(kāi)始降低，后足持續(xù)內(nèi)翻，足舟骨碎裂或被壓縮，M-T角接近0°，距骨頭和楔骨之間的距離明顯減??；Ⅳ期：后足內(nèi)翻畸形明顯，足弓明顯降低，足舟骨進(jìn)一步被壓縮，M-T角指向足底；Ⅴ期：足舟骨被完全擠壓出，形成距楔關(guān)節(jié)。并指出患者的癥狀與此分期并不完全平行，Ⅰ期患者可能對(duì)疼痛不能夠忍受，而Ⅳ期或者Ⅴ期的患者可能很好地忍受疼痛[3，9]。

CT掃描能夠更好的評(píng)價(jià)骨結(jié)構(gòu)，更清楚分辨足舟骨斜形骨折線及裂解程度，對(duì)于骨密度增加及距骨頭囊性變的顯像更加清晰[11]。MRI檢查T(mén)1像顯示足舟骨前后位長(zhǎng)度的中部狹窄，皮質(zhì)邊緣毛躁，信號(hào)強(qiáng)度降低，軟骨盤(pán)下的硬化線，這些征象均預(yù)示著壞死。另外，骨髓水腫及足舟骨及關(guān)節(jié)表面的囊性損傷在T2像表現(xiàn)為高信號(hào)[2，6]。

4 診斷與鑒別診斷

Mueller-Weiss病主要根據(jù)患者的病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查結(jié)果作出診斷，但需與Koehler′s病、Charcot關(guān)節(jié)、足舟骨應(yīng)力性骨折、骨腫瘤、創(chuàng)傷性足舟骨骨折等相鑒別。

Koehler′s病是發(fā)生在兒童的足舟骨自發(fā)性壞死，這是一種自限性疾病，Mueller-Weiss病與其在疾病的人群分布、臨床表現(xiàn)及影像表現(xiàn)方面均是不同的。Koehler′s病多發(fā)生在男孩，常單側(cè)發(fā)病，無(wú)明顯臨床癥狀體征，經(jīng)過(guò)保守治療后大多數(shù)患兒不留有后遺癥[12]。Koehler′s病X線表現(xiàn)在早期無(wú)特異性，常與骨骺發(fā)育延遲難以區(qū)分，但隨著疾病的進(jìn)展，X線下可發(fā)現(xiàn)足舟骨出現(xiàn)硬化碎裂變扁，側(cè)位可見(jiàn)足內(nèi)側(cè)縱弓塌陷變形，正位可見(jiàn)前足旋后與足舟骨重疊，晚期足舟骨呈楔形改變。CT較X線可以更早發(fā)現(xiàn)骨骺外形增粗密度增高或伴有小的不規(guī)則的軟組織密度區(qū)，隨著病變進(jìn)展，可進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)骨骺變扁，足舟骨周?chē)P(guān)節(jié)增寬，骨密度增高并伴有斑點(diǎn)狀類(lèi)圓形軟組織密度區(qū)。MR掃描可見(jiàn)在T1WI上信號(hào)缺失而T2WI上信號(hào)強(qiáng)度增高[4]。發(fā)病年齡和影像學(xué)檢查有助于鑒別。

Charcot關(guān)節(jié)病是一種神經(jīng)性關(guān)節(jié)病，又稱為無(wú)痛性關(guān)節(jié)病，與麻風(fēng)病、脊髓空洞癥、多發(fā)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及糖尿病等疾病直接或間接影響神經(jīng)[13]，由于沒(méi)有痛覺(jué)的保護(hù)機(jī)制，導(dǎo)致關(guān)節(jié)過(guò)度使用、撞擊而發(fā)生破壞。足中部的Charcot病與Mueller-Weiss病的影像學(xué)表現(xiàn)相似。完整的神經(jīng)系統(tǒng)檢查有利于兩者的鑒別[3]。

足舟骨應(yīng)力性骨折多發(fā)生于運(yùn)動(dòng)員和軍訓(xùn)新兵，表現(xiàn)為足背部疼痛、運(yùn)動(dòng)后加重、足背部壓痛，X線或CT檢查可發(fā)現(xiàn)骨折線，但足舟骨沒(méi)有明顯的壓縮表現(xiàn)[14]。

詳細(xì)的既往病史有利于排除代謝性疾病繼發(fā)的骨質(zhì)變化、急性或反復(fù)性創(chuàng)傷、骨壞死、骨髓炎，影像學(xué)檢查基本能夠排除骨腫瘤等[3]。

5 治 療

Mueller-Weiss病是一個(gè)慢性進(jìn)展過(guò)程，若不給予治療，最終將導(dǎo)致不可耐受的疼痛及嚴(yán)重畸形，造成嚴(yán)重的殘疾[15]。Mueller-Weiss病早期可通過(guò)一些保守治療改善癥狀，如減少運(yùn)動(dòng)及體力負(fù)荷，足踝支具和非甾體抗炎藥物等[2，15]，但臨床效果并不理想。早期患者可通過(guò)足舟骨經(jīng)皮減壓術(shù)減低骨內(nèi)壓，恢復(fù)骨內(nèi)微循環(huán)，從而使足舟骨重建[16]。晚期主要依賴手術(shù)治療，手術(shù)治療目的在于重建足弓，恢復(fù)M-T角，矯正畸形，緩解疼痛和穩(wěn)定的固定[6]。手術(shù)治療主要為自體骨移植后骨關(guān)節(jié)固定術(shù)，根據(jù)手術(shù)方式不同，包括距舟關(guān)節(jié)融合術(shù)、三關(guān)節(jié)融合、距舟-舟楔關(guān)節(jié)融合術(shù)。距舟關(guān)節(jié)融合術(shù)適合病變僅限于距舟關(guān)節(jié)，其他關(guān)節(jié)未發(fā)生病變的患者。三關(guān)節(jié)融合術(shù)是指跟距、跟骰、距舟3個(gè)關(guān)節(jié)的融合手術(shù)，適用于有距下關(guān)節(jié)、距舟關(guān)節(jié)和跟骰關(guān)節(jié)病變而沒(méi)有累及舟楔關(guān)節(jié)的患者，它不能解決舟楔關(guān)節(jié)引起的疼痛，另外，距跟關(guān)節(jié)的活動(dòng)被嚴(yán)格的不必要的限制了[3，17]。距舟-舟楔關(guān)節(jié)融合術(shù)適用于病變僅累及距舟關(guān)節(jié)和舟楔關(guān)節(jié)的患者，能夠有效的糾正畸形，消除導(dǎo)致疼痛的中部關(guān)節(jié)炎，保留了關(guān)節(jié)合理范圍內(nèi)的活動(dòng)[3]。

6 預(yù) 后

Mueller-Weiss病呈慢性進(jìn)展過(guò)程，若不早期采取有效治療，將會(huì)出現(xiàn)無(wú)法耐受的疼痛及畸形[18]，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。若能早期診斷，根據(jù)患者具體病情采取相應(yīng)的治療措施，會(huì)取得較好的效果。

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