張永東

(深圳市寶安區(qū)石巖人民醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518108)

間質(zhì)瘤是多發(fā)于消化道的間葉組織源性腫瘤，多發(fā)生于胃腸道，而胃腸道外間質(zhì)瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST)臨床少見(jiàn)，EGIST主要起源于網(wǎng)膜、腸系膜或腹膜后的軟組織，與腸壁及消化道漿膜面無(wú)關(guān)，占腹部軟組織腫瘤的4%～7%[1]。由于其發(fā)生位置的關(guān)系，不易于腹部其他腫瘤鑒別，臨床誤診率較高，本研究通過(guò)回顧性分析12例EGIST患者的CT檢查資料及病理資料，以探討CT對(duì)EGIST的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1一般資料 12例患者均于2008年2月至2013年4月在深圳市寶安區(qū)石巖人民醫(yī)院普外科住院并接受手術(shù)治療，男7例，女5例，年齡41～74歲，中位年齡57.6歲，以腹部腫物就診9例，其中6例伴有腹痛、腹脹，2例伴有黑便；單純以腹痛腹脹就診2例，健康體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)病變而就診1例，病史1周至12個(gè)月。12例患者均采取手術(shù)切除，術(shù)后病理學(xué)證實(shí)為EGIST。

1.2檢查方法 12例患者均行CT平掃和雙期增強(qiáng)掃描，采用東芝Aquilion TSX-101A 64排螺旋CT進(jìn)行掃描，掃描前空腹8 h，檢查開(kāi)始前1 h分次口服礦泉水1000 mL，掃描參數(shù)120 kV，200 mAs，重建矩陣512×512，患者取仰臥位，掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合，層厚5 mm，螺距1.5，增強(qiáng)掃描采用高壓注射器從肘靜脈注射碘海醇(300 gI /L，北京北陸藥業(yè)公司)80～100 mL，注射速率3 mL/s，注射開(kāi)始后25～30 s行動(dòng)脈期掃描，60 s行門(mén)脈期掃描，掃描圖像傳輸至Vitrea工作站，進(jìn)行圖像后處理，由2名主治醫(yī)師以上的高年資放射診斷醫(yī)師分別獨(dú)立閱片，仔細(xì)分析病變的位置、形態(tài)、大小、邊緣及增強(qiáng)特點(diǎn)，有不同意見(jiàn)的經(jīng)會(huì)診、討論取得一致，并與最終病理結(jié)果對(duì)照。

2 結(jié) 果

腫瘤發(fā)生于腹膜后5例，大網(wǎng)膜4例，小腸系膜2例，結(jié)腸系膜1例，均為單發(fā)病灶，腫瘤直徑最小2.1 cm，最大25.6 cm，中位直徑9.6 cm，邊緣大部清楚，較大腫塊按腹腔形態(tài)塑形生長(zhǎng)，周?chē)M織不同程度受壓、移位，與周?chē)K器分界較清(圖1)。病灶呈類(lèi)圓形3例，不規(guī)則形9例，6例病灶周邊可見(jiàn)分葉或切跡。3例呈密度均勻的軟組織腫塊，9例密度不均，內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則低密度壞死區(qū)(圖2),其中1例內(nèi)見(jiàn)大片低密度囊變、壞死區(qū)，周邊可見(jiàn)弧形或小斑片狀鈣化(圖3)，增強(qiáng)掃描腫塊呈不均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，CT值增加30～46 HU，并可見(jiàn)線(xiàn)條狀強(qiáng)化的腫瘤血管(圖4)，靜脈期呈持續(xù)性強(qiáng)化，CT值繼續(xù)增加6～15 HU，腫瘤內(nèi)部壞死、囊變區(qū)動(dòng)脈期和靜脈期均無(wú)明顯強(qiáng)化，2例患者肝臟可見(jiàn)轉(zhuǎn)移性病灶，1例可見(jiàn)腹腔積液，12例患者腹膜后均未見(jiàn)淋巴結(jié)腫大。手術(shù)病理：腫塊大多分界清楚，部分有包膜，實(shí)質(zhì)部分切面呈魚(yú)肉狀，可為灰白色、灰紅色或褐色，病灶內(nèi)可見(jiàn)分隔及壞死、出血區(qū)域，顯微鏡下觀察，腫瘤細(xì)胞以梭形細(xì)胞為主3例，以上皮樣細(xì)胞為主2例，梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞為主4例(圖5)；免疫組織化學(xué)CD117(+～+++)，CD34(-～++)，CD68、肌動(dòng)蛋白、S100均呈陰性表達(dá)，Vimentin陽(yáng)性表達(dá)。

圖1 患者女性，65歲，腹部不適來(lái)院檢查，CT平掃顯示腸系膜根部EGIST，與周?chē)K器分界清楚，周?chē)M織受壓移位

圖5 與圖4為同一患者，術(shù)后病變組織HE染色顯示腫瘤細(xì)胞以梭形和上皮樣細(xì)胞為主，呈束狀和彌漫性排列(HE染色 ×200)

3 討 論

EGIST在組織形態(tài)和免疫表型方面與胃腸道間質(zhì)瘤極為相似，但其起源于腹腔內(nèi)或腹膜后，主要位于網(wǎng)膜、腸系膜以及腹膜后[2]，發(fā)病人群多集中于50～60歲中老年人，無(wú)明顯性別差異[3]，臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小、部位及其與周?chē)M織粘連情況有關(guān)，多表現(xiàn)為腹部腫塊和腹部不適、脹痛等，由于其不起源于胃腸道，一般不出現(xiàn)腸梗阻癥狀，消化道出血發(fā)生率也較低。近年來(lái)隨著分子生物學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查的快速發(fā)展，病理學(xué)界已經(jīng)確定EGIST是一種非定向分化的間葉性腫瘤，CD117對(duì)EGIST的診斷具有一定敏感性和特異性，CD117和CD34同時(shí)陽(yáng)性表達(dá)，結(jié)合腫瘤的發(fā)生部位以及顯微鏡下細(xì)胞形態(tài)的觀察，是診斷EGIST的主要依據(jù)。甚至有學(xué)者認(rèn)為CD117和CD34同時(shí)陽(yáng)性表達(dá)是EGIST特征性表現(xiàn)[4]。

EGIST在病理上無(wú)良惡性的界限，所有的EGIST都可以認(rèn)為是低度惡性，并且術(shù)后有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的可能。與發(fā)生于胃腸道的間質(zhì)瘤一樣，EGIST往往瘤體的體積較大，內(nèi)部容易出現(xiàn)囊變和壞死，這是間質(zhì)瘤的特點(diǎn)之一，而不是評(píng)價(jià)腫瘤良惡性的指標(biāo)。

EGIST與胃腸道的間質(zhì)瘤具有相似的CT表現(xiàn)。①腫瘤體積大，本組患者中，腫瘤最大直徑達(dá)25.6 cm，中位直徑9.6 cm，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[5]。原因是腹腔及腹膜后潛在腔隙較大，病變?cè)缙诨颊叱o(wú)自覺(jué)癥狀，當(dāng)患者有癥狀出現(xiàn)時(shí)，腫瘤往往已經(jīng)體積較大。②腫瘤密度不均，囊變和壞死發(fā)生率高，本組9例(75%)腫瘤密度不均，內(nèi)見(jiàn)不同范圍不同的低密度區(qū)，而實(shí)質(zhì)部分呈軟組織密度。③腫瘤內(nèi)部一般不出現(xiàn)液氣平面影，主要原因是由于腫瘤多起源于腹膜后或大網(wǎng)膜，而不與腸腔相通，彭志遠(yuǎn)等[6]報(bào)道的一組EGIST病例中，其中有1例腫塊內(nèi)見(jiàn)液氣平面，經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為病灶壞死區(qū)侵及小腸。Kim等[7]認(rèn)為較大腫塊內(nèi)低密度壞死區(qū)無(wú)氣體影存在是EGIST的特征性表現(xiàn)。④腫瘤可呈類(lèi)圓形，但更多是呈不規(guī)則形，周?chē)?jiàn)分葉。⑤增強(qiáng)特點(diǎn)，腫瘤實(shí)性部分呈明顯均一強(qiáng)化，動(dòng)脈期并可見(jiàn)線(xiàn)條狀異常增強(qiáng)腫瘤血管影，而囊變壞死區(qū)在動(dòng)脈期和門(mén)脈期均無(wú)明顯強(qiáng)化。⑥與周?chē)M織關(guān)系，EGIST常壓迫周?chē)M織移位，很少直接侵犯[8]，一般不伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，本組12例患者術(shù)后均未發(fā)現(xiàn)腹膜后腫大淋巴結(jié)。EGIST應(yīng)與腹部以下其他腫瘤性病變鑒別：①胃腸道間質(zhì)瘤，內(nèi)部可見(jiàn)液氣平面影，患者多伴有消化道出血和梗阻癥狀；②纖維瘤，一般呈均勻的軟組織密度腫塊，門(mén)脈期強(qiáng)化程度高于EGIST。③平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，平滑肌瘤密度均勻，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化，平滑肌肉瘤強(qiáng)化較EGIST，多伴有腹腔種植性轉(zhuǎn)移和腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。④腹膜后惡性纖維組織細(xì)胞瘤，以右下腹部多見(jiàn)，可伴有結(jié)節(jié)狀鈣化[9]，增強(qiáng)掃描呈分隔狀強(qiáng)化是其特點(diǎn)。⑤淋巴瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)融合成團(tuán)塊狀，包繞腹部大動(dòng)脈，增強(qiáng)掃描呈三明治樣特征性改變。

多層螺旋CT具有較高的密度分辨率和組織對(duì)比度，對(duì)于EGIST患者常規(guī)掃描后，還可對(duì)圖像進(jìn)行多平面重建處理，從不同的角度對(duì)病灶進(jìn)行觀察，能夠準(zhǔn)確地反映腫瘤的形態(tài)、大小、密度等，清晰觀察瘤體與周?chē)M織器官的關(guān)系，確定鄰近臟器有無(wú)侵犯和轉(zhuǎn)移[10]。注射造影劑后雙期增強(qiáng)掃描可更進(jìn)一步觀察病灶特點(diǎn)，更好地觀察腹膜后臟器受壓、移位的情況，并通過(guò)觀察瘤體與其他器官之間的脂肪間隙而推斷EGIST的發(fā)病部位。本研究12例患者采用多層螺旋CT掃描結(jié)合多平面重建，對(duì)于腫瘤發(fā)病部位的判斷具有重要價(jià)值，但對(duì)于腫瘤性質(zhì)的判斷尚存在不足，可在以后的研究中嘗試應(yīng)用多層螺旋CT動(dòng)脈造影進(jìn)一步觀察腫瘤供血血管的情況及腫瘤與腹部大血管的關(guān)系，以進(jìn)一步推斷病變的性質(zhì)。

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