易新成(綜述)，陳博昌(審校)

(上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院小兒骨科，上海 200233)

兒童足舟骨缺血性壞死又稱高樂病，1908年由K?hler[1]首次報道。與兒童Perthes病一樣，病因不明，是一種良性、自限性疾病，主要表現(xiàn)為中足區(qū)疼痛、觸痛和腫脹，患兒可有跛行[2-4]。X線片表現(xiàn)為舟狀骨變扁及密度增高[5]。高樂病預(yù)后良好，通常病變足舟骨可恢復(fù)至完全正常[6-8]。

1 高樂病的臨床及放射學(xué)特征

高樂病男孩比女孩多發(fā)，比例約為4∶1，與Perthes病的特點一致，男孩發(fā)病晚于女孩，男孩的平均發(fā)病年齡在5歲1個月，女孩平均在3歲10個月，但是也有少部分男孩發(fā)病年齡<3歲，尚無法解釋原因[9]。發(fā)病年齡不影響疾病的臨床表現(xiàn)及嚴(yán)重程度，癥狀平均持續(xù)時間為18個月[9]。單側(cè)發(fā)病的患兒，并無特定的好發(fā)足。各種體型患兒均可發(fā)??；患足亦無特殊體積或形狀，可以出現(xiàn)于正常足、平足及高弓足[7]。一般無家族史，無近期感染史，甲狀腺功能、血糖、紅細(xì)胞沉降率均正常，患兒開始走路時間也正常[10]。

高樂病最常見的癥狀是疼痛，可以出現(xiàn)跛行，最常見的體征是中足部位的觸痛，偶爾伴有腫脹及發(fā)熱。踝關(guān)節(jié)及距下關(guān)節(jié)活動度均正常[11]。

放射學(xué)最常見的表現(xiàn)是足舟骨密度增高及扁平(圖1、圖2)，不同患兒出現(xiàn)扁平、壞死的程度各異[10]。Waugh[9]通過研究發(fā)現(xiàn)，高樂病患兒足舟骨主要存在兩種影像學(xué)異常，第一種異常最常出現(xiàn)，表現(xiàn)為早期變扁平，像被擠壓過，伴有零散的高密度灶及正常骨小梁的缺失，經(jīng)過約2年的演變，足舟骨變得稍有扁平但密度正常；第二種異常，起初足舟骨的形狀正常，但是與其他跗骨比起來，密度均勻一致的增高，4個月后部分被吸收，再過10個月就僅剩一個模糊又狹窄的影子，發(fā)病20個月后，足舟骨開始以數(shù)個骨化中心重建，最終恢復(fù)至完全正常。

2 高樂病的發(fā)病及轉(zhuǎn)歸

至今為止高樂病的病因仍不十分明確[12]。由于發(fā)病率較低，致使進(jìn)行基礎(chǔ)和臨床研究的資料不足，尚未見有明確的理論和結(jié)論來揭示該病的自然病程，但既然是缺血性壞死，該文則著重從足舟骨的骨化和血液供應(yīng)這兩個最基本的方面予以分析和總結(jié)，以饗讀者。

2.1足舟骨的骨化規(guī)律 目前已知，足舟骨是所有跗骨中骨化發(fā)生最晚的骨[13-15]。Karp[16]在1937年隨訪了50例正常兒童足部X線片后，得出結(jié)論:①足部諸骨，骨化核出現(xiàn)時間女孩平均在1.5～2歲，男孩平均在2～2.5歲；②不規(guī)則骨化并不少見，有時扁平，有時會裂成碎片或呈高密度表現(xiàn)。Waugh[9]在1958年對52例正常兒童足部X線片進(jìn)行了每隔6個月的隨訪，得出了與Karp[16]較一致的結(jié)論：①骨化核的出現(xiàn)男孩比女孩晚；②異常骨化在男孩比女孩常見；③異常骨化經(jīng)常出現(xiàn)在骨化延遲的足舟骨。

這些研究基本解釋了足舟骨骨化模式的多樣性。在足部諸骨的骨化過程中，骨化異常的情況其實很常見，一部分表現(xiàn)為體積和形狀的細(xì)微不規(guī)則，一部分改變則較大，但是所有這些改變，都不同于高樂病的足舟骨扁平和密度增大的表現(xiàn)。

2.2足舟骨的血液供應(yīng) 1958年Waugh[9]描述了足舟骨的血液循環(huán)模式，研究結(jié)果來自對21例年齡分別在0～19歲的嬰幼兒、兒童及青少年尸體的髂外動脈或股動脈下端的染料灌注。并指出，在足舟骨非關(guān)節(jié)面的軟骨周圍含有豐富的血管網(wǎng)，并有大量血管向足舟骨里面滲透，骨化核通常首先在一根動脈末端開始出現(xiàn)，這個過程持續(xù)時間較短，隨后其他動脈長入并逐漸成為骨化核的一部分，到5歲時(高樂病最好發(fā)時期)發(fā)展為5～6根；少數(shù)情況下，骨化核的全部血液供應(yīng)僅來自一根動脈，直到4～6歲為止，然后呈放射狀排列的動脈長入骨化核；極少數(shù)的標(biāo)本中可以看到多根動脈分別形成多個骨化中心。

圖1 圖2

2.3高樂病的發(fā)病機制 大部分有關(guān)高樂病發(fā)病機制的推測來自于X線片，基于病理標(biāo)本的報道極少。個別研究者的少量病理研究發(fā)現(xiàn)，顯微鏡下看到的是散在的骨破壞區(qū)，壞死的骨小梁間夾雜著正常的骨組織，這些對于病因病機的研究都沒多大用處[9]。盡管沒有比較有價值的組織學(xué)和細(xì)菌學(xué)方面的材料來說明，但是男孩發(fā)病率高以及自限性的特點說明感染不大可能是高樂病的病因[9]。

而K?hler[17]認(rèn)為，單一的外傷不足以導(dǎo)致本病，但過度的、持續(xù)幾個月的張力作用于正常的足舟骨上或者正常的張力持續(xù)地作用于發(fā)育不良的足舟骨上可能會導(dǎo)致這種狀況。

Waugh[9]認(rèn)為骨化延遲可能是所有導(dǎo)致異常骨化或高樂病的事件中的起始事件，他認(rèn)為足舟骨在足弓的特殊位置以及足舟骨是跗骨當(dāng)中骨化最晚的一個，這兩個事實表明生長發(fā)育中的足舟骨對體質(zhì)量所形成的壓力非常敏感，隨著軟骨成分相對骨性成分的比例減少，骨性成分直接承受壓力并且松質(zhì)骨會順著壓力方向縱向排列，如果骨化核延遲出現(xiàn)，加之此時兒童體質(zhì)量的增加，足舟骨負(fù)重亦增加，甚至超過其負(fù)重能力。可以推測，骨化異常就是未受保護(hù)的足舟骨對正常負(fù)重的反應(yīng)。根據(jù)骨化核的狀態(tài)、這些機械因素以及它們相互作用的時間可以導(dǎo)致不同類型的異常骨化。如果參與骨化的血管在穿過軟骨與骨交界處受壓，缺血就由此產(chǎn)生了。這種缺血還會導(dǎo)致反應(yīng)性充血及疼痛，這有可能就是高樂病的病因。

2.4恢復(fù)機制 壞死的足舟骨具有顯著的恢復(fù)能力，這與Perthes病中常出現(xiàn)殘余畸形形成鮮明的對比。

綜合文獻(xiàn)所述，兩個因素可能起作用：①X線片上雖然顯示骨化核變扁，但是距骨和楔骨之間的空間沒有減小，并且這一空間由肥大的軟骨充滿，肥大的軟骨可能是對于增加的壓力的一種反應(yīng)，或更大可能是對骨化核中央性缺血的反應(yīng)，它形成了一層厚厚的組織，充當(dāng)減震器，從而保證了骨化核可以正常發(fā)育。②更重要的一點是呈放射狀排列的血管，即使骨化核僅由單一的血管供應(yīng)，軟骨周圍環(huán)狀的血管也會發(fā)出分支朝向骨化核，這與僅有兩條主要血液供應(yīng)來源的股骨頭形成鮮明的對比，而且股骨頭的骺板成了再血管化的屏障，足舟骨沒有這樣的屏障，放射狀排列的血管滲入骨化核是很容易的，所以保證了足舟骨能迅速再血管化并在周圍軟骨的保護(hù)下重建自身[9]。

3 高樂病的診斷、治療及預(yù)后

高樂病的診斷主要依據(jù)臨床癥狀(中足部位的疼痛、觸痛及腫脹)加上X線片上足舟骨密度增高及變窄的表現(xiàn)，兩者對于該病的診斷缺一不可。若X線片表現(xiàn)與高樂病相似，但無臨床癥狀，應(yīng)視為不規(guī)則骨化；再者即使有多骨化中心但沒有密度增高的情況亦不能與之混淆；最后對有疼痛主訴的患兒也應(yīng)當(dāng)仔細(xì)檢查有無其他致病原因，如拍X線片來排除感染所致的疼痛(雖然可能性極小)。總之，高樂病的診斷不應(yīng)該出現(xiàn)在無任何癥狀的足上[10]。

本病預(yù)后較好，盡管有關(guān)本病的長期隨訪報道較少，但是僅有的幾項研究結(jié)果較為一致，即治療方式與最終結(jié)果間無差異，但是是否選擇治療會影響病程長短。Ippolito等[18]1945年開始對12例患兒進(jìn)行了一項長達(dá)33年的隨訪研究，治療方法分別為石膏制動和采用足弓墊。結(jié)果顯示，所有患者足舟骨結(jié)構(gòu)完全恢復(fù)至兩側(cè)沒有任何差別，無一例患者出現(xiàn)跗骨間關(guān)節(jié)退行性變，恢復(fù)時間平均8個月，最少6個月，最長13個月，兩種治療方式效果無差異，但前者對于緩解疼痛更快速。Williams等[10]1948年開始對20例患兒進(jìn)行了平均9.5年的隨訪研究，治療方法分別為行走石膏固定8周和不作處理，最終20例患兒癥狀體征及影像學(xué)表現(xiàn)均完全恢復(fù)正常，無一例發(fā)生骨性關(guān)節(jié)炎。Borges等[19]1948年開始對14例患兒進(jìn)行了平均31.5年的隨訪，治療方法分別為7例患兒行走石膏固定后穿正常鞋類，另7例患兒則不作特殊處理(可以休息，也可拄拐)，結(jié)果12例完全恢復(fù)正常，2例恢復(fù)稍欠(1例患兒因為平足并有副足舟骨，另1例因為有距跟融合)，無較差結(jié)果。其中采用行走石膏固定治療的患兒平均恢復(fù)時間為3個月，未做特殊處理的患兒則平均需10個月；采用行走石膏固定治療的患兒中，固定8周者恢復(fù)最快，固定周數(shù)越短恢復(fù)越慢，但最長不超過4個月。

雖然高樂病預(yù)后良好，但當(dāng)患兒的局部癥狀較為嚴(yán)重并難以忍受時，可積極采取保守的方法治療，且治療的方法應(yīng)遵循一定的原則，即首選膝關(guān)節(jié)以下的行走石膏固定治療8周，此時若癥狀消失則患兒恢復(fù)自由活動，若癥狀加重或復(fù)發(fā)，那么需要繼續(xù)固定一段時間[20]。其他治療方法包括穿矯正鞋、戴足弓墊、休息、拄拐等。雖然各種治療方式的最終結(jié)果無統(tǒng)計學(xué)意義，但是適當(dāng)?shù)闹委煏@著縮短病程。

4 小 結(jié)

兒童足舟骨是骨化最晚的跗骨，當(dāng)骨化延遲時，容易發(fā)生異常骨化，男孩足舟骨骨化晚于女孩，更易發(fā)生異常骨化，這點與高樂病較易發(fā)生于男孩身上不謀而合，而且高樂病也是一種自限性的過程，因此究竟高樂病只是足舟骨發(fā)育過程中的一種異常形式，還是一種獨立的“病”，尚有待研究。基于目前的文獻(xiàn)回顧結(jié)果，暫當(dāng)作疾病來處理，臨床工作中不宜忽視，需要積極進(jìn)行病理學(xué)等研究，促進(jìn)對該問題的認(rèn)識。

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