覃 莉 黃 茜 孔慶云

·病例報(bào)告·

泛發(fā)性連續(xù)性肢端皮炎1例

覃 莉 黃 茜 孔慶云?

患者女，35歲。雙手足反復(fù)起膿皰、糜爛伴疼痛26年，泛發(fā)加重6天。體檢發(fā)現(xiàn)軀干、四肢片狀水腫性紅斑，其上可見(jiàn)簇集分布的膿皰。雙手足可見(jiàn)片狀紅斑、糜爛，部分表面覆黃色痂皮及散在分布的粟粒大膿皰。雙手指甲可見(jiàn)甲周紅腫，部分甲下積膿、覆黃色厚痂，甲板缺失、指甲脫落，遠(yuǎn)端指骨萎縮。可見(jiàn)溝紋舌。診斷:泛發(fā)性連續(xù)性肢端皮炎。

連續(xù)性肢端皮炎

臨床資料 患者女,35歲。雙手足反復(fù)起膿皰、糜爛伴疼痛26年,泛發(fā)加重6天?；颊?6年前右手小指甲下及甲溝處起小膿皰、紅斑、糜爛,皮疹反復(fù)發(fā)作,并逐漸累及右手小指末端。20多年來(lái),皮疹不斷蔓延,雙手指、雙足趾、足底相繼受累,并出現(xiàn)指甲脫落伴疼痛。皮疹周期性發(fā)作?；颊咴孕蟹弥胁菟幷{(diào)補(bǔ)(具體方案不詳),服藥過(guò)程中,雙手足再次出現(xiàn)紅斑、膿皰,6天前皮疹迅速泛發(fā)軀干、四肢,自覺(jué)疼痛和燒灼感,伴有發(fā)熱、畏寒、關(guān)節(jié)疼痛,最高體溫達(dá)39．5℃,為求進(jìn)一步診治入住我科。既往體健,否認(rèn)銀屑病及相關(guān)疾病家族遺傳史。系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況:軀干、四肢可見(jiàn)片狀水腫性紅斑,其上可見(jiàn)簇集分布的針尖至粟粒大膿皰,部分融合形成膿糊。雙手指遠(yuǎn)端、大小魚際處、雙足趾、雙足底可見(jiàn)片狀紅斑,糜爛,部分表面覆黃色痂皮及散在分布的粟粒大膿皰。雙手除右手無(wú)名指指甲完好外,均可見(jiàn)甲周紅腫,部分甲下積膿、覆黃色厚痂,甲板缺失、指甲脫落(圖1)?？梢?jiàn)溝紋舌。皮損組織病理示:角化過(guò)度,角化不全,可見(jiàn)角層內(nèi)Muron微膿瘍,表皮銀屑病樣增生,真皮乳頭上頂,真皮淺層血管迂曲擴(kuò)張,管周可見(jiàn)淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)Hb 22．8 g/L,L:14．8%,N: 79．1%,M:1．29×109/L,N:18．02×109/L；肝功能、腎功能、電解質(zhì)、抗“O”、類風(fēng)濕因子、性激素水平正常；血液培養(yǎng)需氧菌及厭氧菌均為陰性；膿皰皰液細(xì)菌培養(yǎng)陰性,真菌涂片檢查陰性；胸片、心電圖檢查正常；肝膽脾胰彩超、泌尿系統(tǒng)彩超正常；子宮及附件彩超提示:右側(cè)卵巢囊腫(2．8 cm×1．8 cm)。雙手掌指骨正斜位片示:手指末節(jié)骨量減少,透亮度增加,右小指末節(jié)指骨較對(duì)側(cè)細(xì)小,各關(guān)節(jié)間隙尚正常(圖3a、b)。

治療:局部糜爛面予生理鹽水濕敷、氧化鋅油搽劑涂搽,干燥處皮損予丙酸氯倍他索軟膏及硅油乳膏混勻后外用。系統(tǒng)予甲潑尼龍(40 mg/d)靜脈滴注及阿維A膠囊(50 mg/d)口服,1周后體溫恢復(fù)至正常,將甲潑尼龍改為潑尼松片(30 mg/d)口服,并聯(lián)合阿維A膠囊(50 mg/d)治療,潑尼松片以每周10 mg遞減至停藥。治療3周后患者全身紅斑膿皰逐漸消退,雙手足紅斑糜爛面愈合,膿皰干涸,甲下積膿及甲周紅腫消退,病情好轉(zhuǎn)出院(圖4)。現(xiàn)予阿維A膠囊(20mg/d)口服維持,局部予卡泊三醇、硅油乳膏、糠酸莫米松乳膏交替外用?；颊唠p手足部仍周期性出現(xiàn)散在膿皰,月經(jīng)期發(fā)作。

圖1 全身泛發(fā)紅斑、膿皰,雙手紅斑,其上可見(jiàn)黃痂和膿皰,甲周紅腫,甲下積膿,覆黃色厚痂

圖2 角層內(nèi)Muron微膿瘍,表皮銀屑病樣增生,真皮乳頭上頂,真皮淺層血管迂曲擴(kuò)張,管周可見(jiàn)淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(HE,×40)圖3 a、b:正斜位片顯示手指末節(jié)骨量減少,透亮度增加,右小指末節(jié)指骨較對(duì)側(cè)細(xì)小

討論 連續(xù)性肢端皮炎是一種臨床少見(jiàn)的慢性、復(fù)發(fā)性、無(wú)菌性膿皰病,主要表現(xiàn)為指、趾遠(yuǎn)端皮膚反復(fù)遷延的紅斑、膿皰,撕去鱗屑或膿皰干涸結(jié)痂后留下紅色糜爛面或光澤的紅斑。自覺(jué)疼痛和觸痛?；颊咂は陆M織萎縮,指趾變尖細(xì)或末節(jié)缺失,骨骼有脫鈣、骨萎縮、骨纖維化等異常改變。亦可侵犯黏膜。極少數(shù)患者可因糖皮質(zhì)激素減量或停用、使用刺激性藥物以及妊娠等因素而泛發(fā)?；颊哂凶茻帷⒆仆锤?伴有高熱、肝脾大、關(guān)節(jié)炎、白細(xì)胞輕度升高,中性粒細(xì)胞增多或一過(guò)性嗜酸粒細(xì)胞升高。有學(xué)者研究表明能引起白細(xì)胞趨化性的因素均可能成為誘發(fā)因素。1,2泛發(fā)性連續(xù)性肢端皮炎與泛發(fā)性膿皰型銀屑病極為相似,二者具有相同的病理表現(xiàn):都具有特征性的Kogoj微膿腫；臨床表現(xiàn)也有相似的特點(diǎn):基本損害為無(wú)菌淺表性基底有紅暈的炎癥性膿皰,皮損可反復(fù)發(fā)作,均可有黏膜損害如溝紋舌、地圖舌及伴發(fā)熱畏寒等全身癥狀。目前大多數(shù)學(xué)者將其歸屬于膿皰型銀屑病。該病需與掌跖膿皰病、角層下膿皰性皮病、嬰兒肢端膿皰病相鑒別。目前,泛發(fā)性連續(xù)性肢端皮炎選擇維A酸類藥物、免疫抑制劑、糖皮質(zhì)激素等進(jìn)行系統(tǒng)治療,也可聯(lián)合維生素D3衍生物、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑外用或PUVA治療。3國(guó)外有學(xué)者報(bào)道對(duì)部分治療抵抗的連續(xù)性肢端皮炎患者選擇生物制劑依那西普進(jìn)行治療,取得一定臨床效果。4另外,有學(xué)者在疾病急性期使用非甾體類消炎藥物尼美舒利進(jìn)行治療,顯示有極好的抗炎和鎮(zhèn)痛效果,對(duì)阻止疾病進(jìn)展起到一定作用。5本例患者聯(lián)合使用甲潑尼龍和阿維A膠囊,迅速控制病情,目前該患者予阿維A膠囊(20mg/d)維持治療,并定期監(jiān)測(cè)患者肝功能和血脂水平?；颊卟∏榭刂戚^理想。對(duì)臨床治療抵抗者應(yīng)注意腫瘤發(fā)生,有學(xué)者報(bào)道連續(xù)性肢端皮炎繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌,6推測(cè)可能與局部炎癥長(zhǎng)期刺激和全身應(yīng)用免疫抑制劑,導(dǎo)致機(jī)體免疫防御或免疫監(jiān)視系統(tǒng)受到破壞有關(guān)。故患者應(yīng)長(zhǎng)期密切隨訪,避免系統(tǒng)或局部長(zhǎng)時(shí)間使用免疫抑制劑和(或)糖皮質(zhì)激素。

圖4 治療后軀干、四肢、雙手足紅斑、膿皰基本消退,甲下積膿消退

1李伯塤,陳剛．泛發(fā)性連續(xù)性肢端皮炎3例報(bào)告．中華皮膚科雜志,1984,14(4):238－239．

2Kurooka S,Tsuruta D,Hino M,et al．Acrodermatitis continua of Hallopeau appearing at specific,high leucocyte counts．Br J Dermatol,2010,163(2):428－430．

3王斌,陳靜,黃進(jìn)華,等．連續(xù)性肢端皮炎1例．中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志,2007,21(4):234－235．

4 Thielen AM,Barde C,Marazza G,et al．Long－term control with etanercept(Enbrel)of a severe acrodermatitis continua of Hallopeau refractory to infliximab(Remicade)．Dermatology, 2008,217(2):137－139．

5 Piraccini BM,Fanti PA,Morelli R,et al．Hallopeau's acrodermatitis continua of the nail apparatus:a clinical and pathological study of 20 patients．Acta Derm Venereol,1994,74(1):65－67．

6史小俊,趙德明．連續(xù)性肢端皮炎繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌1例．臨床皮膚科雜志,2000,29(03):181－182．

(收稿:2013－03－07 修回:2013－05－29)

A case of generalized acrodermatitis continua

QIN Li,HUANG Qian,KONG Qing-yun.Department of Dermatology,Wuhan No.1 Hospital,Wuhan, 430022

A 35－year－old female patient,presented with repeat pustules and erosion in both hands and feet for 26 years．The lesions were generalized for 6 days and before visiting our hospital．Physical examination revealed clustering pustules and erythema distributed on trunk and limbs．The fingers showed either glossy erythema or a crusted,keratotic and fissured surface with newly formed pustules underneath．Pustulation of the nail bed and the nailmatrix leaded to lossof the nail plate of fingers and toes or severe onychodystrophy．There was atrophic thinning of the distal part of the phalanx．Grooved tongue was seen．The diagnosis of generalized acrodermatitis continua wasmade．

acrodermatitis continua

武漢市第一醫(yī)院皮膚科,武漢,430022

?通信作者