李麗張鐵娟

良性子宮苗勒管囊腫的超聲特點及診斷

李麗①張鐵娟②

目的：探討良性子宮苗勒管囊腫的超聲特點及病理學(xué)特征。方法：研究3例經(jīng)手術(shù)證實為良性子宮苗勒管囊腫患者的超聲表現(xiàn)及病理組織學(xué)和ER﹑PR免疫組化標記特征。結(jié)果：良性子宮苗勒管囊腫臨床罕見，癥狀和體征無特異性。超聲顯示囊腫位于靠近身體中線部位，單房或多房，囊壁薄，透聲好。上皮為單層立方或柱狀，局部有纖毛；ER﹑PR免疫組化染色陽性。結(jié)論：超聲檢查可發(fā)現(xiàn)囊腫并初步診斷，確診需要病理學(xué)檢查。

子宮囊腫； 苗勒管囊腫； 良性

子宮苗勒管囊腫是先天性囊腫，非常少見。患者一般無任何癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)，囊腫體積較大時，會因腹部不適而就診。位于子宮肌壁間的囊腫較易診斷，位于附件區(qū)的子宮囊腫術(shù)前經(jīng)常被誤診為附件囊腫，往往在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫來源于子宮。超聲是良性子宮苗勒管囊腫的首選檢查，確診需要組織學(xué)和免疫組化檢查。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2007年7月-2009年8月在北京婦產(chǎn)醫(yī)院住院手術(shù)的3例良性子宮苗勒管囊腫患者，年齡38～51歲，平均45歲。2例無明顯癥狀，因體檢偶然發(fā)現(xiàn)；1例因腹部不適和腹脹就診。

1.2 儀器與方法 使用GE Volum 730彩色多普勒超聲診斷儀，經(jīng)腹超聲探頭頻率3.5～5.0 MHz，經(jīng)陰道超聲探頭頻率5.5～7.5 MHz。觀察囊腫的位置﹑大小﹑形態(tài)﹑邊界﹑囊壁厚度及囊內(nèi)壁是否光滑﹑囊內(nèi)有無分隔﹑內(nèi)部回聲及有無實性成分﹑囊腫周邊血流情況。術(shù)后病理進行組織學(xué)檢查和免疫組化分析。

2 結(jié)果

2.1 例1 例1，女，46歲?；颊邿o癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)盆腔囊腫。超聲可見子宮增大，子宮后壁囊性回聲，范圍約10.6 cm×4.5 cm×3.1 cm，內(nèi)由多條細線樣分隔將該回聲分成大小不等多個囊腔，最大者4.8 cm×3.4 cm；囊腫邊界清晰，壁薄，透聲好，后方回聲增強，分隔厚約0.2 cm；雙卵巢大小回聲正常；提示子宮囊腫（圖1）。行全子宮切除術(shù)，術(shù)中見子宮顯著增大，后壁見多個囊性凸起，表面光滑。囊內(nèi)可見清亮淡黃色液體，囊內(nèi)壁光滑。鏡檢：囊壁內(nèi)襯單層立方上皮，局部可見纖毛，上皮下是纖維組織和平滑肌。組織化學(xué)染色：ER﹑PR為陽性。

2.2 例2 例2，女，51歲?；颊邿o癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)盆腔囊腫。超聲可見緊貼子宮后方囊性回聲，大小8.1 cm×7.6 cm×6.5 cm，與子宮關(guān)系密切，壁薄，透聲好，囊壁未見明顯血流信號；雙卵巢可探及，回聲正常；提示子宮囊腫可能大（圖2）。行全子宮切除術(shù)，術(shù)中見子宮增大，后壁呈囊性凸起，表面光滑。囊內(nèi)為淡黃色漿液，內(nèi)壁光滑。病理：子宮肌壁間漿液性囊腫，內(nèi)襯立方或柱狀上皮，生長較活躍，皺襞上有乳頭形成。ER﹑PR陽性。

2.3 例3 例3，女38歲，以腹脹就診，無觸痛。超聲可見子宮大小正常；左附件區(qū)囊性包塊10.0 cm× 8.7 cm×7.2 cm，壁薄，內(nèi)透聲好；右卵巢大小回聲正常，左卵巢未顯示；提示左附件區(qū)囊腫，考慮來自左卵巢。行腹腔鏡探查術(shù)，見囊腫表面光滑（圖3），來自于子宮底部，有一粗約1 cm的蒂與之相連，左右卵巢均正常。將囊腫切除，鏡下可見囊內(nèi)壁為單層立方上皮，有纖毛，囊壁由纖維組織和平滑肌組成。ER﹑PR強陽性。

圖1 例1患者子宮后壁多房性囊腫超聲圖

圖2 例2患者子宮后方囊腫超聲圖

圖3 例3患者子宮后方苗勒管囊腫超聲圖

3 討論

3.1 胚胎學(xué) 胚胎第4～5周時，形成泌尿生殖嵴，外側(cè)隆起為中腎，內(nèi)側(cè)隆起為生殖嵴。中腎有兩對縱行管道，一為中腎管（午非氏管），是男性生殖管道的始基；另一為副中腎管（苗勒管），是女性生殖管道始基。生殖嵴發(fā)育成生殖腺，若生殖腺發(fā)育為卵巢，中腎管退化，兩側(cè)副中腎管的頭段形成兩側(cè)輸卵管，兩側(cè)中段和尾段開始并和，構(gòu)成子宮及陰道上段[1]。

胚胎第6周時，男性與女性的生殖系統(tǒng)是一樣的，由副中腎管和中腎管組成。沒有Y染色體的情況下，中腎管開始退化，副中腎管的兩側(cè)性腺同時發(fā)育[2]。若副中腎管的任何部分沒有完全發(fā)育而持續(xù)存在，可繼續(xù)生長，并在嬰兒或成人期形成副中腎管囊腫，即苗勒管囊腫[3]。苗勒管囊腫通常位于身體的中線部位。在女性，苗勒管囊腫多發(fā)生于陰道﹑子宮和后腹膜。陰道是苗勒管囊腫較常發(fā)生的部位，44%良性陰道囊腫是苗勒管囊腫[4]。相比較而言，子宮苗勒管囊腫則非常少見。

3.2 超聲診斷 子宮苗勒管囊腫常常發(fā)生于生育年齡婦女，一般無癥狀，多因體檢或其他原因做檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，囊腫較大者可有腹部不適感。本文例1﹑例2均無癥狀，為體檢發(fā)現(xiàn)；例3因腹脹就診。良性子宮苗勒管囊腫的超聲特點如下：（1）苗勒管囊腫多發(fā)生于宮底和子宮后壁，本文3例分別生長于子宮后壁和宮底，亦有報道囊腫發(fā)生于左側(cè)壁[5]。（2）可以是單個囊腫﹑單房囊腫，也可以是多個囊腫或多房性囊腫。本文例2和例3是單個單房囊腫，例1呈多房性囊腫。（3）苗勒管囊腫形態(tài)為橢圓形或近圓形，囊腫壁較薄，內(nèi)面光滑，透聲好，囊壁血流信號不明顯。

位于子宮肌壁間的囊腫較易診斷，凸向漿膜外的囊腫易誤診為附件腫物，需要探查兩側(cè)卵巢，并努力查找囊腫與子宮是否有相連的地方，如例3，囊腫來源于子宮底，卻位于左附件區(qū)，僅以一蒂與宮底相連，極易誤診為左附件囊腫。

3.3 鑒別診斷 來自子宮的囊性腫瘤很少見，除了苗勒管囊腫之外，還有子宮肌瘤囊性變﹑囊性子宮腺肌瘤﹑黏膜下巧克力囊腫﹑宮頸潴留囊腫等。子宮平滑肌瘤囊性變是最常見的子宮囊腫。其他性質(zhì)的囊腫，如囊性子宮腺肌瘤非常少見[6]。良性子宮苗勒管囊腫位于附件區(qū)時，需要與卵巢冠囊腫﹑卵巢囊腫和輸卵管積液相鑒別。

3.3.1 子宮肌瘤囊性變 既往有子宮肌瘤病史，由于肌瘤生長較快，中心部供血不足發(fā)生缺血缺氧，導(dǎo)致囊性變。囊腫多位于子宮肌壁間，有時會在漿膜下，而闊韌帶肌瘤則位于附件區(qū)。發(fā)生囊性變的子宮肌瘤形態(tài)多不規(guī)則，壁厚，內(nèi)壁不光滑，內(nèi)部可見與囊壁相連的隔樣回聲，較厚，囊內(nèi)可見點狀低回聲。囊壁上可見血流信號。而苗勒管囊腫形態(tài)規(guī)則，壁薄，內(nèi)壁光滑，內(nèi)部透聲好，囊壁無血流信號。

3.3.2 囊性腺肌瘤 子宮內(nèi)膜異位于子宮肌層，隨著卵巢功能變化發(fā)生周期性出血和周期性組織纖維化而形成囊腫?；颊哂型唇?jīng)﹑經(jīng)期腹部不適﹑月經(jīng)量多等臨床癥狀。囊腫的形態(tài)不規(guī)則，壁較厚，內(nèi)壁毛糙，囊內(nèi)可見點狀低回聲。同時伴有子宮肌腺癥的超聲表現(xiàn)，如子宮形態(tài)飽滿或增大，肌層彌漫性點狀強回聲增多，常見后壁肌層增厚，宮腔前移。良性苗勒管囊腫周圍的肌層回聲正常，囊腫邊界清晰，壁薄，透聲好。

3.3.3 子宮黏膜下巧克力囊腫 是子宮內(nèi)膜異位癥的一種表現(xiàn)，非常少見。異位子宮內(nèi)膜隨著月經(jīng)周期反復(fù)出血形成囊腫，突入宮腔，隨著宮縮逐漸被擠壓進陰道內(nèi)。患者月經(jīng)量多，甚至貧血。陰道內(nèi)見囊性腫物，表面光滑，有一蒂與宮腔相連。囊壁較厚，內(nèi)含褐色黏稠巧克力樣液體，為陳舊血。超聲可見陰道內(nèi)囊性腫物，壁稍厚，囊內(nèi)見密集點狀低回聲。而子宮苗勒管囊腫壁薄﹑光滑，內(nèi)透聲好，易與該病鑒別。

3.3.4 宮頸潴留囊腫 較大的宮頸潴留囊腫需與良性子宮苗勒管囊腫相鑒別。前者是慢性宮頸炎的表現(xiàn)，囊腫一般呈橢圓形，囊內(nèi)壁欠光滑，囊內(nèi)透聲欠佳，周邊可以看到其他小的潴留囊腫。后者內(nèi)壁光滑，透聲好。

3.3.5 卵巢冠囊腫 囊腫壁薄，內(nèi)壁光滑，囊內(nèi)透聲好，囊腫特征與單房的良性子宮苗勒管囊腫極其相似。卵巢冠囊腫較常見，常位于卵巢外上方，與子宮之間沒有任何聯(lián)系；而子宮苗勒管囊腫有蒂與子宮相連。

3.3.6 輸卵管積液 表現(xiàn)為附件區(qū)囊性包塊，壁薄，囊內(nèi)透聲好，與良性子宮苗勒管囊腫相似。輸卵管積液患者有腹痛等慢性盆腔炎的病史，婦科檢查腹部有壓痛，囊腫形態(tài)不規(guī)則，仔細觀察囊腫內(nèi)部，可見類隔樣回聲，囊腔內(nèi)呈管狀迂曲，是積液的輸卵管卷曲而成。而苗勒管囊腫患者一般無癥狀，囊腫為單房或多房，形態(tài)規(guī)則，圓形或橢圓形。

3.4 確診 由于超聲檢查簡單方便且無創(chuàng)，是發(fā)現(xiàn)子宮苗勒管囊腫的重要檢查手段。良性子宮苗勒管囊腫是組織學(xué)診斷，確診需要組織學(xué)檢查和免疫組化分析。組織學(xué)上，囊內(nèi)壁為間皮的﹑立方的或局部有纖毛的管狀上皮。免疫組化分析檢查細胞角蛋白和雌激素孕激素受體[3]。Konishi等[7]于2003年報道了1例腹膜后苗勒管囊腫，呈多房性，內(nèi)附管狀上皮，免疫組化檢查細胞角蛋白﹑雌激素和孕激素受體為強陽性。本組病例囊腫襯覆單層立方或柱狀上皮，有的可見纖毛，有的在上皮皺襞上有乳頭樣結(jié)構(gòu)。免疫組化ER﹑PR均陽性，符合良性子宮苗勒管囊腫的診斷。

最近的研究發(fā)現(xiàn)，子宮苗勒管囊腫的免疫組化除了ER﹑PR受體陽性外，WT-1染色陽性，CD10陰性[8]。WT-1染色陽性說明內(nèi)襯細胞是管狀上皮。在正常女性生殖組織，卵巢表面上皮和輸卵管上皮均表達WT-1[9]。CD10可以區(qū)分苗勒管囊腫和囊性子宮腺肌瘤，苗勒管囊腫為陰性，而囊性腺肌瘤的內(nèi)膜基質(zhì)CD10為陽性。

組織學(xué)上，子宮苗勒管囊腫需與子宮平滑肌瘤囊性變﹑囊性子宮腺肌瘤﹑宮頸潴留囊腫等鑒別。子宮肌瘤囊性變無上皮襯覆；囊性腺肌瘤的上皮下有子宮內(nèi)膜間質(zhì)；宮頸潴留囊腫周圍有宮頸內(nèi)膜腺體[10]。

盡管大部分苗勒管囊腫是良性的，也有惡性苗勒管囊腫的報道[11]。還有一些發(fā)生于子宮的非囊性苗勒管腫瘤為交界性或惡性[12-14]，如交界性苗勒氏粘液瘤是發(fā)生于子宮后壁的交界性腫瘤，為囊實混合性；而子宮苗勒氏腺肉瘤和子宮苗勒管混合瘤均為惡性，多發(fā)生于子宮內(nèi)膜，為實性占位，患者表現(xiàn)為陰道不規(guī)則出血和月經(jīng)過多。男性亦可發(fā)生苗勒管囊腫，多表現(xiàn)為前列腺的純囊性腫物，診斷較容易[15]。

術(shù)前良性子宮苗勒管囊腫的診斷比較困難，超聲是很重要的檢查手段，當(dāng)囊腫的位置靠近人體中線，位于子宮肌壁間或與子宮關(guān)系密切時，結(jié)合囊腫邊界清晰﹑形態(tài)規(guī)則﹑囊壁光﹑內(nèi)部透聲好的特點，應(yīng)考慮此病。CT和核磁能更清晰地顯示囊腫的形態(tài)﹑特點和位置，有助于該病的診斷，確診需要組織學(xué)及免疫組化等檢查。

3.5 治療及預(yù)后 先天性苗勒管囊腫屬良性病變，極少發(fā)生惡變。對于良性子宮苗勒管囊腫，根據(jù)患者年齡﹑囊腫大小及位置，可以考慮單純囊腫剝除術(shù)﹑全子宮切除術(shù)或次全子宮切除術(shù)。若患者年輕，考慮囊腫剝除術(shù)；若患者年齡偏大，可考慮子宮切除術(shù)；若患者年齡偏大﹑要求保留子宮，且囊腫不是很大，亦可考慮單純囊腫剝除術(shù)。良性子宮苗勒管囊腫的術(shù)后效果良好。

先天性子宮苗勒管囊腫雖然少見，但特點顯著。超聲是診斷子宮苗勒管囊腫的重要方法，需仔細觀察囊腫的位置﹑來源及形態(tài)特點，注意鑒別診斷以減少誤診，確診需要組織學(xué)和免疫組化檢查。

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The Ultrasonic Characteristics and Diagnosis of Benign Mullerian Cysts of the Uterus

/LI Li，ZHANG Tiejuan.//Medical Innovation of China，2014，11（16）：127-130

Objective：To investigate the ultrasonic characteristics and diagnosis of benign mullerian cysts of the uterus.Method：Three patients with benign mullerian cysts of the uterus confirmed by operation in our hospital were researched. The ultrasound manifestations and the characteristics of pathological histology and ER， PR immunohistochemical markers were analyzed.Result：Benign mullerian cysts of the uterus were very rare.The symptoms and signs were not typical.The mullerian cysts which were unilocular or multilocular were often found on the midline of the body by ultrasonic examination.The cyst walls were thin and the cysts were clear.The cyst walls were lined by simple cuboidal or columnar cells，which were focally ciliated.Immunohistochemical tests showed the lining cells were positive for estrogen and progesterone receptors.Conclusion：Benign mullerian cysts of the uterus can be founded and diagnosed initially by ultrasound.Final diagnosis are made by histological and immunohistochemical analysis.

Uterine cyst； Mullerian cyst； Benign

10.3969/j.issn.1674-4985.2014.16.042

2014-04-09） （本文編輯：歐麗）

①中國人民大學(xué)醫(yī)院 北京 100872

②北京婦產(chǎn)醫(yī)院

李麗

First-author’s address：The Hospital of Renmin University of China，Beijing 100872，China