呂龍，高俊，陳功

罕少見病例

脾臟血管肉瘤自發(fā)性破裂1例

呂龍，高俊，陳功

脾臟；血管肉瘤；自發(fā)性破裂；轉(zhuǎn)移

患者，女，76歲，因上腹部疼痛不適1d加重1h入院?；颊邿o明顯誘因下出現(xiàn)上腹部疼痛，呈持續(xù)性脹痛，陣發(fā)性加劇伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。嘔吐后腹痛癥狀稍有緩解，無黑便。無畏寒高熱，無頭暈乏力，無尿黃及白陶土樣大便。否認(rèn)近期身體消瘦，有胃部疾病史3年余，有膽囊切除病史7年余。1h前患者腹痛加劇，遂來我院急診就診，門診查血：WBC 8.4×109/L,Hb 78 g/L。B型超聲示腹腔少量積液。腹部立位平片未見明顯膈下游離氣體。為進(jìn)一步診治，門診擬“腹痛待查，上消化道穿孔？膽管炎？膽管結(jié)石？”收入病房?；颊甙l(fā)病以來無頭痛、昏迷、抽搐、發(fā)熱。查體：T 36.5℃,P 90次/min, R 20次/min, BP 95/60mm Hg。消瘦，貧血貌。全身皮膚黏膜無黃染及出血點(diǎn)，鞏膜無黃染，腹平，無腹壁靜脈曲張，未見腸型、蠕動(dòng)波。上腹部劍突下明顯壓痛，無反跳痛，無肌衛(wèi)，未及異常包塊，肝、脾肋下未及,Murphy征陰性。左中上腹輕度壓痛。全腹叩診呈鼓音，肝、腎區(qū)無叩擊痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。入院前查胃鏡提示：慢性淺表萎縮性活動(dòng)性胃炎伴糜爛；胃竇大彎局部黏膜隆起。病理提示：(竇小)慢性中度淺表性胃炎，局灶區(qū)腸上皮化生；(竇大)慢性中度淺表性胃炎，局灶區(qū)上皮中度不典型增生。入院3h后患者突然出現(xiàn)血壓下降，出汗，腹痛加劇，并出現(xiàn)一過性神志不清，行腹穿抽出血性液體，考慮血腹，立即剖腹探查發(fā)現(xiàn)腹腔大量積血，約2 500ml，脾窩見積血塊共約200ml，見脾臟下極破裂伴活動(dòng)性出血，脾臟呈多囊性改變，膽囊缺如，肝臟未捫及腫塊。行脾臟切除術(shù)。術(shù)后病理報(bào)告為脾臟血管肉瘤，免疫組化示：Vimentin (++),CKpan (-)，EMA(-)，CD34(++)，SMA(++)(圖1、2見封3)。術(shù)后恢復(fù)良好。出院后3個(gè)月來院復(fù)查CT：(1)右肺多發(fā)結(jié)節(jié)灶，考慮轉(zhuǎn)移瘤；(2)左肺野少許索條影，部分胸椎及肋骨骨質(zhì)破壞；(3)脾臟切除術(shù)后；(4)膽囊切除術(shù)后，膽總管下段結(jié)石；(5)肝臟多發(fā)低密度灶，考慮轉(zhuǎn)移瘤，部分為囊腫。繼續(xù)化療隨訪。

討論脾臟原發(fā)性惡性腫瘤非常少見，血管肉瘤更為罕見。脾臟血管肉瘤起源于脾索毛細(xì)血管內(nèi)皮或脾血竇內(nèi)皮，自1979年Izatghatts首例報(bào)告以來，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不足150例[1]。該病發(fā)病機(jī)制不清，文獻(xiàn)報(bào)道與二氧化釷和乙酰氯攝入有關(guān)[2]，好發(fā)于40歲以上，男女比例相仿；早期臨床癥狀不典型，晚期多表現(xiàn)為脾腫大合并腹痛，有發(fā)熱、消瘦和貧血，常伴自發(fā)性脾破裂或血性腹水[3]。腫瘤常廣泛轉(zhuǎn)移到肝臟、肺、骨和淋巴結(jié)，預(yù)后極差。本例患者系自發(fā)性脾破裂，術(shù)后出現(xiàn)廣泛轉(zhuǎn)移。

原發(fā)性脾血管肉瘤可伴有血液病，如貧血、血小板減少和凝血異常，體檢可以發(fā)現(xiàn)脾大或左上腹部腫塊[4]。一般入院時(shí)不能確診，容易誤診。臨床上主要與脾臟血管瘤相鑒別，肉眼觀察血管瘤脾臟體積正常，而血管肉瘤體積明顯增大，在CT和MR上可以有明顯特征。脾臟血管肉瘤CT表現(xiàn)分為4型 ：彌漫性微結(jié)節(jié)型、多結(jié)節(jié)型、巨塊型以及多結(jié)節(jié)和巨塊混合型[5]。 脾血管肉瘤MR表現(xiàn)：脾臟體積大，腫瘤與正常脾組織信號強(qiáng)度的差別較小，但是脾血管肉瘤容易出血壞死， 腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，血管肉瘤的信號強(qiáng)度明顯高于脾組織，可表現(xiàn)為周邊強(qiáng)化(日光放射狀)，且呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化的特征，部分病灶強(qiáng)化特點(diǎn)類似血管瘤，腫瘤可合并囊變或纖維化[6]。

脾臟血管肉瘤無特效治療方法，早期發(fā)現(xiàn)、早期手術(shù)是惟一切實(shí)可行的。術(shù)后輔以放療、化療，目前有服用格列衛(wèi)進(jìn)行抗腫瘤治療的報(bào)道，療效有待探討。該病預(yù)后差，術(shù)后半年生存率約20%[7]。

總之，脾臟血管肉瘤術(shù)前診斷困難，影像學(xué)檢查不能判斷其良惡性，必要時(shí)取病理活檢，早期診斷，為臨床提供及早手術(shù)的證據(jù)。

1 何小東，康維，鄭潮紅，等．脾臟占位性病變的臨床診治分析[J]．中華普通外科雜志，2000,15(11)：669-670.

2 常玉英，程鵬．原發(fā)性脾血管內(nèi)皮肉瘤一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]．臨床消化病雜志，1996,8(4)：164-166.

3 舒仁義,葉孟,俞文英. 原發(fā)性脾血管內(nèi)皮肉瘤伴自發(fā)性破裂一例報(bào)告[J]．現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)學(xué),2010,22(12):1408-1409.

4 蘇麗麗. 原發(fā)性脾血管肉瘤的免疫組化研究[J]．實(shí)用腫瘤學(xué)雜志,2007,21(5):441-444.

5 李建丁，郭建，孫華平.肝臟少見惡性腫瘤的CT表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2003,37(6):532-536.

6 項(xiàng)洪剛,胡志前,王強(qiáng),等. 脾臟血管肉瘤伴肝轉(zhuǎn)移1例[J]．肝膽胰 外科雜志，2009,21(4):325-326.

7 回允中，譯．(美)斯頓伯格，主編．外科診斷病理學(xué)(下冊)[M]．3版．北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2003：2311.

211300 江蘇省南京市高淳醫(yī)院普外科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.036

2013-06-06)