張志華 趙建武 曲 揚(yáng) 趙 奕 康明陽 吳 晗 董榮鵬 吳立杰 孫騰飛

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院骨科脊柱脊髓組，吉林 長(zhǎng)春 130033)

椎管內(nèi)脊髓腫瘤早期臨床表現(xiàn)常不典型,臨床工作中，被誤診為脊髓炎、脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓型頸椎病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等疾病的報(bào)道多有發(fā)生，易與神經(jīng)內(nèi)科疾病相混淆〔1～4〕。現(xiàn)將我院1例被誤診為脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)的患者資料及診治經(jīng)過進(jìn)行臨床分析。

1 病例資料

1.1患者首次就診資料 女性患者，65歲，以右上肢及雙手麻木1年伴行走不穩(wěn)6個(gè)月就診。既往外院3個(gè)月前行頸椎MRI示：C3～4、C4～5、C5～6、C6～7椎間盤向后突出，硬膜囊受壓。診斷為頸椎病,給予口服甲鈷胺2個(gè)月，無好轉(zhuǎn)。有糖尿病史。神經(jīng)學(xué)查體：雙側(cè)大腿肌肉萎縮，雙足趾甲板粗糙增厚明顯。感覺減退區(qū)域：右前臂尺側(cè)及雙側(cè)手指端感覺減退；雙下肢足趾部位皮膚痛覺減退；軀干右側(cè)腋前線至腋后線區(qū)域皮膚痛覺減退。主要異常肌力：上肢：肱二頭肌、肱三頭肌 左Ⅳ+右Ⅳ-級(jí)；雙手握力左Ⅳ+右Ⅳ-級(jí)。雙下肢：髂腰肌、腘繩肌 左Ⅳ+右Ⅳ-級(jí)；股四頭肌、脛骨前肌、踇長(zhǎng)伸肌 左Ⅴ右Ⅳ-級(jí)。雙下肢肌張力增高明顯。反射：左側(cè)肱三頭肌反射、雙側(cè)膝腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)跟腱反射減弱，余生理反射正常引出，踝陣攣陰性。雙上肢Hoffmann征(+)、雙下肢Babinskin征(+),頸椎壓頸試驗(yàn)、臂叢牽拉試驗(yàn)陰性，下肢直腿抬高及加強(qiáng)試驗(yàn)陰性。

1.2輔助檢查 頸椎MR示：頸3～4、4～5、5～6、6～7多節(jié)段間盤突出，頸3～4、4～5突出明顯，中央型壓迫硬膜囊。T1、T2加權(quán)相見頸3、4、5椎體后方水平椎管內(nèi)脊髓呈斑點(diǎn)狀等T1、稍高T2混雜信號(hào)影，橫斷面髓內(nèi)未見明顯異常信號(hào)影。影像診斷：多節(jié)段頸椎間盤突出，頸椎管狹窄。頭顱MR示：雙側(cè)額葉多發(fā)腦缺血灶可能性大，雙側(cè)放射冠區(qū)及半卵圓中心區(qū)腔隙性腦梗死。胸椎MR未見明顯異常。血常規(guī)：平均紅細(xì)胞體積(MCV)98.0fl(82.0～95.0)↑平均紅細(xì)胞血紅蛋白(MCH)33.7pg(27.0～32.0)↑，余未及異常；葉酸19.5 nmol/L(12.2～54.4),維生素B12108.0 pmol/L(156.0～672.0)↓。

1.3治療經(jīng)過 神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診，查體患者有共濟(jì)失調(diào)癥狀，雙下肢有深感覺異常，考慮為頸SCD可能，給予葉酸、維生素B1、B6、B12及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物治療。行靜點(diǎn)復(fù)合維生素、神經(jīng)節(jié)苷脂、肌注甲鈷胺及口服維生素B1、B6、B12藥物治療5 d后，神經(jīng)查體未見明顯變化，但患者自覺上肢麻木及行走不穩(wěn)癥狀緩解明顯，堅(jiān)持出院。

1.4二次就診資料 患者出院后，經(jīng)肌注甲鈷胺、口服上述B族維生素、葉酸藥物治療后癥狀緩解明顯。但于出院后3個(gè)月余開始，行走不穩(wěn)癥狀進(jìn)行性加重伴尿便障礙出現(xiàn)。2個(gè)月后再次到我院就診。神經(jīng)學(xué)查體：感覺減退區(qū)域同首次就診情況。異常肌力：上肢：肱二頭肌、肱三頭肌 左Ⅳ-右Ⅲ級(jí)；雙手握力 左Ⅳ-右Ⅲ級(jí)。雙下肢：髂腰肌 左Ⅲ右Ⅲ級(jí)；腘繩肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級(jí)；股四頭肌 左Ⅳ右Ⅲ級(jí)、脛骨前肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級(jí)、踇長(zhǎng)伸肌 左Ⅳ右Ⅲ級(jí)。均表現(xiàn)為右側(cè)肌力較前次明顯下降，余查體較前次未見明顯變化。

頸椎MR及增強(qiáng)MR示：頸3～7椎間盤向后突出，硬膜囊受壓；平頸4、5椎體水平椎管內(nèi)見長(zhǎng)橢圓形等T1略長(zhǎng)T2信號(hào)影，邊緣清楚偏右側(cè)，信號(hào)均勻強(qiáng)化。大小約22 mm×7 mm×9 mm大小，鄰近脊髓受壓移位明顯?？紤]髓外硬膜下脊膜瘤可能性大。血常規(guī)未見明顯異常。初步診斷為頸椎管脊膜瘤，行頸椎后路椎板減壓腫瘤摘除側(cè)塊螺釘內(nèi)固定術(shù)治療。

術(shù)中瘤體與硬膜粘連較緊，質(zhì)軟，仔細(xì)分離后完整摘除瘤體及基底硬脊膜，縫合硬脊膜。摘除瘤體送檢病理回報(bào)：頸椎管內(nèi)脊膜瘤，WHO Ⅰ級(jí)。

術(shù)后8 h開始后自覺癥狀緩解明顯，下肢肌力恢復(fù)明顯，髂腰肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級(jí)；股四頭肌 左Ⅳ+右Ⅳ-級(jí)、脛骨前肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級(jí)、踇長(zhǎng)伸肌 左Ⅳ-右Ⅳ-級(jí)。術(shù)后6 d尿便完全恢復(fù)，行頭頸胸支具保護(hù)下下床活動(dòng)，2 w左右生活基本自理。

患者5個(gè)月后再次就診頸椎普通MR矢狀面示，平頸4、5椎體水平椎管內(nèi)見長(zhǎng)橢圓形等T1略長(zhǎng)T2信號(hào)影。頸椎增強(qiáng)MR矢狀面、冠狀面及斷面示，頸4、5椎體水平椎管內(nèi)見長(zhǎng)橢圓形等T1略長(zhǎng)T2信號(hào)影，邊緣清楚偏右側(cè)，信號(hào)均勻均勻強(qiáng)化。大小約22 mm×7 mm×9 mm大小，鄰近脊髓受壓移位明顯。術(shù)中見硬膜內(nèi)偏右側(cè)腫物，邊界清楚，脊髓受壓明顯。并且術(shù)中取出約0.8 cm×0.5 cm×0.5 cm大小質(zhì)軟囊性腫物?；颊咝g(shù)后2 w行頭頸胸支具下床活動(dòng)，生活自理。術(shù)后病理示：頸椎管內(nèi)脊膜瘤，WHO I級(jí)。

2 討 論

2.1本病易被誤診的兩種神經(jīng)內(nèi)科疾病

2.1.1SCD是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病,其病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng),嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)及視神經(jīng)也可受累〔5〕。SCD的臨床特點(diǎn)主要為：我國(guó)多為60歲以前發(fā)病，男性較女性為多；亞急性或慢性起病呈進(jìn)行性加重〔6〕，可見于有厭食、飲食結(jié)構(gòu)不合理、胃腸手術(shù)疾病等病史可合并貧血患者〔7〕。首發(fā)癥狀有四肢遠(yuǎn)端感覺減退，行走不穩(wěn)及肢體麻木伴行走不穩(wěn)，多有持續(xù)性、對(duì)稱性特點(diǎn); 病程中出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)癥狀及病理征陽性表現(xiàn)〔8〕。影像學(xué)特點(diǎn)，主要于MRI中有陽性發(fā)現(xiàn)：病變主要位于頸胸段脊髓，髓內(nèi)位于脊髓后索或后索、側(cè)索同時(shí)受累，病灶在矢狀位圖像上為位于脊髓后部、縱行條帶狀分布的等或稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),而脊髓無明顯增粗,在橫軸位圖像上病變對(duì)稱性分布于后索及側(cè)索，T2WI表現(xiàn)最為明顯,增強(qiáng)后病灶無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化〔9〕。電生理檢查：肌電圖檢查傳導(dǎo)速度減慢，對(duì)周圍神經(jīng)損傷類型較為敏感；體感誘發(fā)電位異常對(duì)于脊髓后索病變者敏感；電生理檢查有助于SCD患者周圍神經(jīng)和脊髓損害的定位,發(fā)現(xiàn)隱匿病灶〔5〕；對(duì)于臨床癥狀不典型或血清維生素B12水平正常的SCD患者可行脊髓傳導(dǎo)速度(SCCV)測(cè)定檢查〔10〕。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白可降低，平均紅細(xì)胞體積可升高。血清維生素B12減少，葉酸減少者，常低于3 ng/ml。早期及時(shí)給予大劑量維生素B12制劑(羥鈷胺、甲鈷胺)治療,可明顯改善病情,使癥狀好轉(zhuǎn)〔5〕，治療后復(fù)查MRI檢查表現(xiàn)為病灶范圍減少、消失〔9〕。

2.1.2肌萎縮型脊髓側(cè)索硬化癥 肌萎縮型脊髓側(cè)索硬化癥(ALS )是一種選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束等中樞神經(jīng)系統(tǒng)的慢性進(jìn)行性變性疾病，以進(jìn)行性上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失為特征，臨床較少見。本病的臨床特點(diǎn)主要為：首發(fā)癥狀主要為慢性進(jìn)行性不對(duì)稱的全身肌無力、肌萎縮,甚至延髓麻痹，也可出現(xiàn)后組顱神經(jīng)受損所導(dǎo)致的構(gòu)音不清和吞咽困難，但無客觀感覺障礙和括約肌功能障礙。臨床體征中巴彬斯基征癥陽性率較頸椎病少，受累肌肉多有局部持久震顫。影像學(xué)檢查中，頸椎MRI多為頸椎退行性改變，無明顯硬膜及脊髓受壓表現(xiàn)，脊髓內(nèi)部多無明顯信號(hào)異常改變〔4,11〕。肌電圖檢查示：多部位肌肉廣泛受累，其中以胸鎖乳突肌神經(jīng)源性受損，表現(xiàn)為有纖顫波、束顫波、正尖波、巨大電位等，同時(shí)軀體感覺誘發(fā)電位及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。一般神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療多無效〔12〕。

2.2誤診原因分析 脊膜瘤早期缺乏特異性表現(xiàn)，難以引起重視。本例患者誤診為SSD主要有以下幾方面原因：①患者癥狀特點(diǎn)未進(jìn)行仔細(xì)區(qū)分。本例患者除肢體遠(yuǎn)端感覺減退對(duì)稱外，右側(cè)軀干及前臂亦有感覺減退區(qū)域，同時(shí)四肢雙側(cè)肌力明顯不同，右側(cè)肌力較左側(cè)為差。而SCD的患者感覺及肌力異常多有對(duì)稱性、持續(xù)性的特點(diǎn)。ALS患者則無客觀感覺障礙。頸段脊膜瘤早期多為一側(cè)或雙側(cè)肢體麻木、無力，伴行走不穩(wěn)及踩棉感癥狀〔13〕。②影像表現(xiàn)分析不夠仔細(xì)。而SCD的MRI表現(xiàn)則多為矢狀位圖像上為位于脊髓后部、縱行條帶狀分布的等或稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),而脊髓無明顯增粗,在橫軸位圖像上病變對(duì)稱性分布于后索及側(cè)索，T2WI表現(xiàn)最為明顯〔9〕。本例誤診，是由于未對(duì)脊髓內(nèi)異常信號(hào)的形態(tài)進(jìn)行進(jìn)一步的觀察分析。③維生素B12檢查與治療形成干擾。研究表明，血清維生素B12缺乏增加了脊髓高信號(hào)的易感性，低水平狀態(tài)在受壓迫時(shí)更易出現(xiàn)脊髓高信號(hào)；而血清維生素B12偏高增加了脊髓對(duì)壓迫的耐受力〔14〕。本例患者治療后癥狀緩解，考慮可能是由于維生素B12增加后，提高脊髓對(duì)壓迫的耐受力，同時(shí)維生素B12本身對(duì)神經(jīng)髓鞘的修復(fù)作用也起到了緩解癥狀的作用。同時(shí)本例患者住院時(shí)間較短，未能進(jìn)行進(jìn)一步癥狀改善觀察及評(píng)估，對(duì)本例誤診起到了干擾作用。④輔助檢查不夠完善。本例患者未行可進(jìn)一步支持SCD診斷的相應(yīng)神經(jīng)電生理檢查；同時(shí)，在平掃頸椎MRI見到無法定性的脊髓內(nèi)異常斑片狀信號(hào)影，未進(jìn)一步行頸椎增強(qiáng)MRI檢查以排除腫瘤可能。⑤患者性別因素未引起足夠重視。我國(guó)SCD發(fā)病以60歲前為多〔6〕，男性多于女性。而椎管內(nèi)脊膜瘤的大量文獻(xiàn)病例報(bào)告中顯示，女性明顯多于男性發(fā)病〔15〕。本例的誤診，與疾病流行病學(xué)中性別因素的考慮較少有一定關(guān)系。

3 誤診預(yù)防

對(duì)于本病的誤診預(yù)防應(yīng)做到以下幾點(diǎn)：①脊膜瘤發(fā)病以中年女性多見,對(duì)早期不典型病例，流行病學(xué)因素應(yīng)值得關(guān)注考慮；②對(duì)患者表現(xiàn)為非對(duì)稱性的癥狀及體征，仍以考慮頸椎本身局部受壓疾病為主，同時(shí)應(yīng)仔細(xì)與神經(jīng)內(nèi)科相關(guān)疾病分析，不可簡(jiǎn)單草率，要加以動(dòng)態(tài)觀察；③對(duì)影像資料應(yīng)仔細(xì)辨讀，關(guān)注形態(tài)改變的同時(shí)，對(duì)脊髓內(nèi)部異常影像的異常部位及對(duì)稱性因素也加以辨讀；在現(xiàn)有影像不能很好解釋病情時(shí)，應(yīng)果斷、及時(shí)進(jìn)一步行加強(qiáng)MRI檢查；④對(duì)高度懷疑上述兩種神經(jīng)內(nèi)科SCD、ALS疾病時(shí)，神經(jīng)電生理檢查如肌電圖、誘發(fā)電位等應(yīng)完善檢查，以助明確診斷；⑤對(duì)考慮SCD的患者中，其原因仍未明確或即使行維生素B12試驗(yàn)性治療好轉(zhuǎn)者，也應(yīng)進(jìn)行進(jìn)一步觀察、及時(shí)跟蹤隨訪或者適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間，密切觀察。從而能及時(shí)獲得病情變化信息，給予正確診斷和治療。

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