徐 寧 丁彩霞 陳永勝

（陜西省榆林市第二醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科，陜西 榆林 719000）

血漿置換聯(lián)合血液濾過治療HELLP綜合征合并急性腎功能衰竭1例

徐 寧 丁彩霞 陳永勝

（陜西省榆林市第二醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科，陜西 榆林 719000）

目的探討HELLP綜合征的臨床特點(diǎn)、發(fā)病機(jī)制及治療措施。方法對(duì)我科收治的1例HELLP綜合征的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果患者因全身浮腫1個(gè)月，伴間斷抽搐、惡心、乏力2 d入院，經(jīng)臨床確診為HELLP綜合征，予解痙、降壓、及時(shí)終止妊娠、血漿置換聯(lián)合血液濾過治療后好轉(zhuǎn)出院。結(jié)論HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，以溶血、肝酶升高及血小板減少為特點(diǎn)，常危及母兒生命。需及時(shí)終止妊娠、解痙、激素治療，同時(shí)需盡早行血漿置換。

HELLP綜合征；急性腎功能衰竭；血漿置換；血液濾過

HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，常危及母兒生命。現(xiàn)報(bào)道我科收治的1例患者，并結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道分析如下。

1 病例資料

患者35歲，孕2產(chǎn)1 35+6周宮內(nèi)孕，主因全身浮腫1個(gè)月，伴間斷抽搐、惡心、乏力2 d收入我院。查體：血壓170/125 mm Hg，意識(shí)清楚，精神極差，全身皮膚中度黃染，雙下肢重度壓陷性水腫，肉眼醬油色尿。血小板42×109/L，生化示：總膽紅素181.4 μmol/L，直接膽紅素102.7 μmol/L，間接膽紅素78.7 μmol/L，ALT 924 u/L，AST 1044 u/L。尿素氮14.29 mmol/L，肌酐307 μmol/L。尿常規(guī)示：尿蛋白+++。外周血涂片未查。診斷為：①子癇；②HELLP綜合征；③急性呼吸衰竭；④急性腎功能衰竭入院后急診在局麻下行剖宮產(chǎn)術(shù)。術(shù)后仍間斷抽搐、呼吸困難、全身重度黃染，血小板進(jìn)行性下降。給予輸新鮮血漿、靜脈推注地塞米松，無創(chuàng)呼吸機(jī)呼吸，并于產(chǎn)后24 h和產(chǎn)后48 h行血漿置換+持續(xù)床旁血液濾過2次，血小板上升至76×109/L，肝酶逐漸降至正常，后因患者尿少、尿素氮、肌酐進(jìn)行性上升，間斷血液透析2次后病情好轉(zhuǎn)出院。出院時(shí)查血小板，肝功能、腎功能基本正常。

2 討 論

2.1 發(fā)病機(jī)制

HELLP綜合征臨床發(fā)病率低，國(guó)外報(bào)道0.2%～0.8%，其中70%～80%與先兆子癇、子癇并存。具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚，和母體多基因變異、環(huán)境因素有關(guān)。國(guó)外關(guān)于其發(fā)病機(jī)制的研究集中在以下4個(gè)方面[1，2]：①HELLP綜合征患者HLA-DR、抗血管生成因子、內(nèi)皮素、FAS配體表達(dá)增加，抗血管生成因子釋放可能和母體出現(xiàn)的肝酶升高、血小板減少、溶血等臨床表現(xiàn)有關(guān)。以上炎性因子的釋放損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，炎性反應(yīng)激活，CK、TNF-α、血管假性血友病因子釋放，引起微血管損傷，使血小板過度消耗，導(dǎo)致微血管內(nèi)免疫溶血、肝臟血流減少，胎盤FAS配體可以破壞肝細(xì)胞，導(dǎo)致門脈周圍壞。另外，凝血因子活化、血小板沉積，加速了血管內(nèi)凝血，導(dǎo)致多臟器功能障礙。②HELLP綜合征始發(fā)機(jī)制可能和巨細(xì)胞病毒感染有關(guān)，認(rèn)為巨細(xì)胞病毒感染可使先兆子癇患者Toll樣受體表達(dá)，使白細(xì)胞介素-6、TNF-2過度釋放，引起溶血、肝酶升高、血小板較少。③HELLP綜合征患者CD4（+）、CD8（+）T淋巴細(xì)胞表達(dá)增加，引起TNF-α，IL-6，IL-17等炎癥性細(xì)胞因子過度釋放，導(dǎo)致肝腎功能損害、血小板減少。④HELLP綜合征患者血小板表面CD40L表達(dá)明顯增多，CD40L過度表達(dá)可激活血小板，導(dǎo)致炎性因子過度釋放，造成血管內(nèi)皮細(xì)胞損害。

2.2 臨床表現(xiàn)及診斷

HELLP綜合征臨床表現(xiàn)無特異性。嚴(yán)重者可并發(fā)呼吸衰竭、腎功能衰竭等多臟器功能衰竭。因其發(fā)病率低、臨床表現(xiàn)無特異性，臨床診斷困難，容易漏診或誤診，所有需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查確診，包括血小板減少、肝酶升高、血管內(nèi)溶血。對(duì)于妊娠高血壓的孕婦，尤其是有先兆子癇者，應(yīng)高度警惕其發(fā)展為HELLP綜合征。對(duì)于孕周＜34周，推薦使用糖皮質(zhì)激素促進(jìn)胎肺成熟，當(dāng)孕周＞34周或胎兒、母體情況惡化時(shí)應(yīng)立即終止妊娠[3]。本例患者孕35周，臨床表現(xiàn)主要為全身浮腫伴抽搐、惡心、乏力，患者定期產(chǎn)檢，未發(fā)現(xiàn)明顯異常。入院前2周內(nèi)病情進(jìn)展迅速，很快出現(xiàn)全身黃疸、抽搐、尿少、醬油色尿。入院時(shí)已出現(xiàn)呼吸衰竭、腎功能衰竭。

2.3 對(duì)母兒的影響

HELLP綜合征病情兇險(xiǎn)，常危及母兒生命。孕產(chǎn)婦可并發(fā)肺水腫、胎盤早剝、胸腹腔積液、DIC、腎衰竭、呼吸衰竭、肝破裂等，病死率高；胎兒可出現(xiàn)胎兒生長(zhǎng)受限、死胎、死產(chǎn)、早產(chǎn)等。國(guó)外的一項(xiàng)研究顯示出現(xiàn)先兆子癇的圍生婦60%行剖宮產(chǎn)，產(chǎn)婦5%發(fā)生肺水腫，25%出現(xiàn)急性腎功能衰竭，15%發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血，5%出現(xiàn)胎盤早剝，45%的胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)受限，早產(chǎn)率50%，圍生兒病死率57.5%。所以需要高年資的產(chǎn)科醫(yī)師、新生兒科重癥監(jiān)護(hù)室及多學(xué)科共同協(xié)作保證圍生期母兒的安全[4]。新生兒的預(yù)后視胎齡、出生時(shí)體質(zhì)量、有無并發(fā)癥而定，國(guó)外有研究顯示臍動(dòng)脈多普勒檢查可預(yù)測(cè)新生兒的預(yù)后。多普勒檢查正常與否和新生兒的預(yù)后和病死率直接相關(guān)[5]。

2.4 治療

HELLP綜合征的治療原則：①降壓和硫酸鎂解痙治療；②糖皮質(zhì)激素治療；③控制出血，輸注血小板；④血漿置換；⑤及時(shí)終止妊娠。

血漿置換是治療HELLP綜合征非常重要的手段，可使患者度過危機(jī)。國(guó)內(nèi)劉艷春等[6]報(bào)道，HELLP綜合征在控制血壓、靜脈使用激素、常規(guī)保守治療的同時(shí)行血漿置換，可以糾正微循環(huán)障礙，獲得良好的效果，并推薦血漿置換時(shí)機(jī)為產(chǎn)后48 h。和血液透析相比，血液濾過更近似生理狀態(tài)，血流動(dòng)力學(xué)更穩(wěn)定，更適用于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的危重患者[7]。我科此例病例在常規(guī)保肝、輸注新鮮血漿、靜脈使用激素的同時(shí)，于產(chǎn)后24 h和48 h分別行血漿置換，共2次，每次血漿置換后聯(lián)合床旁血液濾過，最終取得良好療效，與國(guó)內(nèi)、國(guó)外報(bào)道[8]基本一致，和劉艷春等報(bào)道的血漿置換介入時(shí)機(jī)稍有不同。

HEELLP綜合征病情兇險(xiǎn)，炎癥威脅母兒生命，所以臨床工作中一定要高度警惕，提倡孕婦定期產(chǎn)檢，發(fā)現(xiàn)異常者，需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查早期診斷，避免漏診和誤診。

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1671-8194（2014）21-0278-02