陳克能 方文濤

胸腺腫瘤是一類少見疾病，發(fā)病僅為0.17/10萬，亞裔人種略高于白種人，約0.3-0.4/10萬。胸腺瘤研究與投入均較少，診斷與治療缺乏統(tǒng)一的指南，尤其在術(shù)前定性診斷、組織學(xué)分型、術(shù)前治療、手術(shù)方式、術(shù)后治療以及對術(shù)后復(fù)發(fā)的治療等一系列問題上均處于不規(guī)范狀態(tài)。很多醫(yī)生也對該疾病的治療經(jīng)驗有限，而且研究進(jìn)展緩慢，但是對于患者和家屬，這是不可接受的理由。2003年美國患者Barbara Neibauer身患胸腺腫瘤，雖經(jīng)積極的治療，但仍于兩年后去世。Barbara Neibauer去世后，為促進(jìn)胸腺瘤的研究，其家族出資于2005年成立了全球首個關(guān)于胸腺腫瘤的基金會即FTCR（Foundation for Thymic Cancer Research）。2010年5月5日由美國NIH（National Institutes of Health）牽頭，在FTCR的基礎(chǔ)上于紐約成立了專業(yè)胸腺腫瘤學(xué)術(shù)組織，即ITMIG（International Thymic Malignacy Interest Group）。隨后，日本也成立了相應(yīng)的胸腺腫瘤學(xué)術(shù)組織即JART（Japanese Association for Research on the Thymus）。2012年6月由方文濤、陳克能等教授發(fā)起，在上海成立了中國胸腺腫瘤協(xié)作組（ChART），并與JART一同加入到ITMIG。

對胸腺瘤的深入研究，顯然要尋找有效的方法來綜合全世界的數(shù)據(jù)，這也是ITMIG（International Thymic Malignancy Interest Group）的主要目標(biāo)。想要合作，就必須對該疾病使用相同的術(shù)語，但令人驚訝的是，現(xiàn)行的胸腺瘤實踐中存在眾多模糊定義和對相同概念有眾多不同的解釋，使得數(shù)據(jù)之間無法進(jìn)行比較。因此，ITMIG聯(lián)合全球的胸腺醫(yī)務(wù)工作者對關(guān)鍵定義和方法共同討論并達(dá)成共識，旨在促進(jìn)胸腺瘤的研究。這項工作的結(jié)果收錄在《胸部腫瘤雜志》（Journal of Thoracic Oncology）。ITMIG在建立這一廣泛接受的共識時，首先由小組集中討論提出初步建議，之后由擴大工作組（約80人組成）修訂。然后將這些工作集中后于2010年11月15日-16日在耶魯大學(xué)召開了為期2天的會議，對推薦的定義和方法進(jìn)行討論，并將結(jié)果分發(fā)給ITMIG的每位成員進(jìn)一步討論并反饋意見，最終修訂版本經(jīng)ITMIG批準(zhǔn)并被采用。希望將來不管是單中心研究還是ITMIG的合作研究，都能采用這些標(biāo)準(zhǔn)。其中，因為胸腺瘤有一些不同于其它惡性腫瘤的特點，如除發(fā)病率低外，胸腺瘤還表現(xiàn)為惰性生物學(xué)行為，這對預(yù)后的臨床評估有著諸多影響，因此，ITMIG特地撰寫了“Standard Outcomes forThymic Malignancies”，以供大家參考。

ITMIG共識中多數(shù)涉及患者的臨床治療，包括影像、活檢、手術(shù)、放療和化療。對應(yīng)用最廣泛的Masaoka-Koga分期作了詳細(xì)的細(xì)節(jié)規(guī)定。統(tǒng)一的定義將推動ITMIG的兩個主要項目，即建立全球合作數(shù)據(jù)庫和與IASLC的合作項目，為AJCC第8版腫瘤分期手冊制訂一個正式有效的胸腺瘤分期系統(tǒng)。必須強調(diào)的是，盡管要求統(tǒng)一的定義和方法，但并不意味它們是一成不變的，希望將來的研究能改善臨床實踐和共同使用的術(shù)語。同時鼓勵對這些原則進(jìn)行質(zhì)疑和改進(jìn)。

在ChART成立短短不到一年的時間里，已向ITMIG提供了信息較為完整的胸腺瘤病例資料近900例，占ITMIG目前所收集病例的四分之一，得到了ITMIG的充分肯定。2012年11月在日本福岡舉辦的第三屆胸腺腫瘤會議上，ChART的4篇文章參加會議口頭和壁報交流，并獲得本次大會的Barbara Neibauer獎。同時積極參與了ITMIG目前正在籌劃開展的兩項前瞻性多中心國際合作課題，其一是前瞻性觀察研究，其二是III期胸腺瘤的全球多中心隨機對照研究。

然而，與ITMIG一樣，我國胸腺腫瘤學(xué)術(shù)界長期以來同樣存在定義不規(guī)范，名詞不統(tǒng)一等一系列問題，為此，經(jīng)ChART研究，有必要就胸腺腫瘤的影像診斷規(guī)范、活檢標(biāo)本及切除標(biāo)本的處理規(guī)范、臨床及病理分期、預(yù)后評估標(biāo)準(zhǔn)、微創(chuàng)的標(biāo)準(zhǔn)用語及術(shù)式、放療及化療的定義及報告規(guī)范等問題做深入討論，旨在進(jìn)一步規(guī)范胸腺腫瘤的診療。首屆論壇由北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院承辦，邀請了影像學(xué)專家，病理學(xué)專家探討胸腺腫瘤的診斷問題，同時邀請了外科專家，放療科專家及內(nèi)科專家，就治療問題進(jìn)行探討，并將ITMIG提出的相關(guān)規(guī)定綜合成冊，供大家討論應(yīng)用。

2013年3月