王紅權(quán)

湖北襄陽市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科 襄陽 441000

顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤為臨床少見的血管性良性腫瘤，發(fā)病率僅占全部腦腫瘤的1.5%左右［1］，從新生兒到80歲均可發(fā)病，但患者以青壯年為主，男性稍多于女性［2］。筆者通過回顧性分析我院2000—2010 年收治的31 例顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者的臨床資料，進(jìn)而對(duì)其治療方法及臨床特征進(jìn)行探討。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 本組31例為我院2000—2010年收治的顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者，男18例，女13例，性別比1.38∶1；年齡15～61歲，平均39.7 歲，其中20 歲以下6 例，20～40歲16例，40以上歲9例；病程5d～6a，平均5.2個(gè)月；住院8～34d，平均17.4d；隨訪2～12a，平均5.4a。

1.2 臨床表現(xiàn) 患者臨床癥狀多表現(xiàn)為頭暈、頭痛、惡心、嘔吐，以及不同程度的行走不穩(wěn)和視力下降，少數(shù)患者有耳鳴、聽力下降、肢體無力及頸背疼痛癥狀；患者臨床體征多表現(xiàn)為眼底水腫、眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)，部分患者有外展神經(jīng)麻痹現(xiàn)象，少數(shù)患者出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。本組31例顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者癥狀、體征構(gòu)成情況，詳見表1、表2。

表1 31例顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者癥狀構(gòu)成情況

1.3 病灶分布 患者病灶全部位于后顱窩，幕下腫瘤較多見，罕見幕上腫瘤；腫瘤部位最常見于小腦（包括小腦半球和小腦蚓部），其次為延髓、脊髓；腫瘤性質(zhì)多為囊性、單發(fā)，也可見實(shí)性、多發(fā)，實(shí)性腫瘤多位于小腦及延髓。本組31例顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者共41個(gè)腫瘤灶，其中28例單發(fā)，3例多發(fā)，病灶分布構(gòu)成情況，詳見表3。

表2 顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者體征構(gòu)成情況

表3 31例顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者病灶分布構(gòu)成情況

1.4 影像學(xué)表現(xiàn) 患者診斷主要依靠CT 及MRI檢查，本組31例患者中，CT 檢查10例，CT 同時(shí)血管造影檢查7例，MRI檢查6例，MRI同時(shí)MRA 檢查2例，CT 和MRI檢查6例。

CT 表現(xiàn)：囊性腫瘤可見低密度囊性變，可有單個(gè)或多個(gè)瘤結(jié)節(jié)附于囊壁，結(jié)節(jié)突入囊內(nèi)，強(qiáng)化明顯，病灶部位常有一條或多條索狀血管伸入；實(shí)性腫瘤可見等密度、略高密度或混雜密度實(shí)性變，強(qiáng)化均勻，周圍水腫表現(xiàn)無明顯；腫瘤體積較大者，可見第四腦室閉塞及阻塞性腦積水。

MRI表現(xiàn)：囊性腫瘤可見明顯的囊腔、瘤結(jié)節(jié)及血管，囊性部分無血管區(qū)，結(jié)節(jié)表現(xiàn)為等或略低T1信號(hào)，囊液表現(xiàn)為長T1和長T2信號(hào)；實(shí)性腫瘤可見明顯的實(shí)性病灶、瘤結(jié)節(jié)及血管，表現(xiàn)為T1信號(hào)或略長T1信號(hào)和長T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描時(shí)實(shí)性病灶及瘤結(jié)節(jié)強(qiáng)化明顯，囊壁略有強(qiáng)化；病灶中如有等、低混合信號(hào)，提示腫瘤中央有伴有壞死或囊變；病灶中心或周圍如有迂曲血管流空影，提示腫瘤中有較大供血?jiǎng)用}和引流靜脈。

本組31例顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者，其中單發(fā)囊性腫瘤21例，單發(fā)實(shí)性腫瘤7例，多發(fā)囊性腫瘤2例，多發(fā)實(shí)性腫瘤1例；囊性腫瘤32個(gè)，實(shí)性腫瘤9個(gè)，合計(jì)腫瘤41個(gè)；囊性腫瘤直徑1.3～5.6cm，平均（3.76±1.43）cm；實(shí)性腫瘤直徑1.2～4.3cm，平均（2.87±0.71）cm。

1.5 血液檢查 31例患者中，19例血紅蛋白計(jì)數(shù)正常，12例血紅蛋白計(jì)數(shù)偏高（＞150g／L），約占38.71%。

1.6 治療方法 全部患者均接受氣管插管全麻下手術(shù)治療，術(shù)前根據(jù)CT 或MRI檢查確定骨窗大小，術(shù)后殘余患者給予γ-刀放射治療。

囊性腫瘤手術(shù)：切開硬腦膜后暴露腫瘤，囊內(nèi)穿刺釋放囊液、切除腫瘤；周圍尋找瘤結(jié)節(jié)，逐步電凝分離，完整去除瘤結(jié)節(jié)，對(duì)于囊壁與周圍組織粘連嚴(yán)重的不可強(qiáng)行分離，僅完整切除瘤結(jié)節(jié)即可。

實(shí)性腫瘤手術(shù)：切開腦皮層暴露腫瘤，顯微鏡下分離瘤體外緣腦組織水腫層，電凝剪斷腫瘤供血?jiǎng)用}，切斷引流靜脈，完全去除腫瘤，對(duì)于腫瘤與周邊組織粘連嚴(yán)重的不可強(qiáng)行分離，僅給予最大顯著切除即可。

1.7 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 文中相關(guān)涉及到的計(jì)數(shù)數(shù)據(jù)，應(yīng)用統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件包SPSS 16.0建立數(shù)據(jù)庫分析，以P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

本組41個(gè)腫瘤灶，32個(gè)囊性腫瘤，其中29個(gè)腫瘤行瘤結(jié)節(jié)完全切除，3 個(gè)次全切除或大部分切除。本組31 例患者，9例實(shí)性腫瘤，5例腫瘤行完全切除，4例大部分切除；治愈24例，術(shù)后隨訪至今未見復(fù)發(fā)；好轉(zhuǎn)6例，其中3例術(shù)后1～4a復(fù)發(fā)，二次手術(shù)后隨訪至今未見復(fù)發(fā)；死亡1例，病死率3.23%。

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn) 顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、視力下降等，體征以眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)為主，患者臨床表現(xiàn)取決于腫瘤所在部位。該病以小腦腫瘤最為常見，癥狀多為頭痛、嘔吐、行走不穩(wěn)及視力下降，均與顱內(nèi)壓升高及小腦損傷有關(guān)［3-4］；延髓腫瘤患者表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳、喉音嘶啞或四肢麻木乏力等；脊髓腫瘤患者癥狀受腫瘤位置不同影響，表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段運(yùn)動(dòng)、感覺障礙，以及自發(fā)性疼痛等；腫瘤位于大腦半球的患者，可根據(jù)腫瘤不同位置出現(xiàn)相應(yīng)癥狀體征，可見不同程度的偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲等，或患者有癲發(fā)作［5-6］。

本組31例患者病灶全部位于后顱窩，其中腫瘤部位以小腦最多，其次為延髓、脊髓?；颊叨嘁灶^痛為首發(fā)癥狀，并多有頭暈、惡心、嘔吐以及不同程度的行走不穩(wěn)和視力下降，少數(shù)患者有耳鳴、聽力下降、肢體無力及頸背疼痛癥狀；患者臨床體征多表現(xiàn)為眼底水腫、眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)，部分患者有外展神經(jīng)麻痹現(xiàn)象，少數(shù)患者出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。由此可見，患者癥狀體征對(duì)于腫瘤部位具有顯著提示作用。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn) 影像學(xué)檢查對(duì)于顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤診斷具有重要意義［7］。本組31 例患者診斷主要依靠CT 及MRI檢查，由于MRI檢查不受后顱窩顱骨偽影的影響，囊性腫瘤囊壁邊界光滑，瘤結(jié)節(jié)位于囊壁一側(cè)，而實(shí)性腫瘤圓形或卵圓形表現(xiàn)明顯，對(duì)于病灶周圍血管表現(xiàn)清晰，對(duì)于確定腫瘤性質(zhì)，觀察血液供應(yīng)及周圍毗鄰關(guān)系較CT 檢查具有顯著優(yōu)勢(shì)［8-10］。

3.3 治療方法 顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的發(fā)病原因尚不十分明確，發(fā)病機(jī)制為中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發(fā)生障礙，血管和實(shí)質(zhì)之間持續(xù)缺乏整合導(dǎo)致的結(jié)果，其治療方法以手術(shù)治療為主，全部切除可以達(dá)到治愈效果。本組31例患者均接受氣管插管全麻下手術(shù)治療，術(shù)前根據(jù)CT 或MRI檢查確定骨窗大小，術(shù)后殘余患者給予γ-刀放射治療。顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者一般預(yù)后良好，術(shù)后復(fù)發(fā)多與腫瘤切除不徹底或腫瘤新發(fā)有關(guān)，復(fù)發(fā)后再次手術(shù)效果滿意。

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