張云，何玲，章均

Castleman病（Castleman＇s disease，CD）又稱巨大淋巴結(jié)增生癥（giant lymph node hyperplasia，GLNH），是一種少見的、介于炎癥和腫瘤之間的不典型淋巴組織增生性疾病，是以淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)不具有特征性，分為局限型（localized Cas-tleman＇s disease，LCD）和多中心型（multicentric Castleman＇s disease，MCD）。

該病兒童病例極其罕見，因此對其臨床及影像表現(xiàn)認(rèn)識不足，通過回顧性分析本院經(jīng)手術(shù)病理確診、CT 影像資料完整的6例兒童患者，分析其CT 表現(xiàn)，以期提高對兒童CD 的CT 影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識。

材料與方法

搜集本院從2009年-2012年臨床及CT 影像資料完整，經(jīng)手術(shù)、病理證實的6例兒童CD 患者，其中男4例，女2例，10～12歲的5例，4歲1例，平均年齡9.7歲。

檢查方法：術(shù)前均行CT 平掃和增強(qiáng)掃描，CT 采用GE Light Speed 64層VCT。掃描參數(shù)：電壓80～100kV，電流100～140mAs，準(zhǔn)直64×0.625，螺距為0.984。增強(qiáng)檢查高壓注射器使用美國EZEM-6730注射器。對比劑采用非離子型對比劑碘海醇（350mg I／ml），劑量2.0ml／kg，流率1.5～3.0mg I／ml，經(jīng)靜脈注射。

影像分析：影像觀察由1名住院醫(yī)師或主治醫(yī)師及1 名副主任醫(yī)師以上職稱的影像診斷醫(yī)師共同閱片，記錄病變部位、數(shù)量、大小、形態(tài)、密度及強(qiáng)化等。

結(jié) 果

1.6例兒童CD 的臨床及病理分型

6例兒童CD 病例中年齡10歲以上的5例，4歲1例，平均年齡9.7 歲。臨床以局限型CD 為主，共5例，其病理類型均為透明血管型（5／6），多中心型僅1例（1／6），其病理類型為漿細(xì)胞型（表1）。例6全身皮疹及呼吸衰竭明顯，臨床診斷為副腫瘤天皰瘡及重癥閉塞性毛細(xì)支氣管炎。

表1 6例兒童CD的年齡、臨床及病理類型

2.6例兒童CD 的CT 表現(xiàn)

本組6例CD 病變發(fā)生在腋窩、頸部及鎖骨下等淺表淋巴結(jié)的病變病程相對較短，病變較小，而發(fā)生于腹部及腹膜后的病變病程較長，病變較大，1例表現(xiàn)為巨大占位性病變。

本組中1例（1／6）漿細(xì)胞型CD 表現(xiàn)為多發(fā)淋巴結(jié)腫大，CT 平掃密度均勻，邊界清楚，增強(qiáng)后輕-中度強(qiáng)化，未見明顯滋養(yǎng)血管及鈣化、囊變等（圖1）。5例（5／6）透明血管型中的4例CT 平掃均表現(xiàn)為團(tuán)塊狀均勻的軟組織密度影，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，呈類似血管樣強(qiáng)化，其中發(fā)生于左鎖骨下的1例動脈期表現(xiàn)為填充式強(qiáng)化，靜脈期明顯均勻強(qiáng)化，均可見豐富的滋養(yǎng)血管，未見明顯鈣化、壞死及囊變征象（圖2）；但1例發(fā)生于腹膜后的透明血管型CD 表現(xiàn)為巨大不規(guī)則混雜密度影，伴有典型中央分支狀鈣化，并可見明顯壞死、囊變，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，亦可見較多滋養(yǎng)血管（圖3）。

3.手術(shù)及病理結(jié)果

所有病例均行病變切除及術(shù)后病理檢查。5例臨床分型為局限型的病例術(shù)后病理均為透明血管型，1例多中心型的病例術(shù)后病理為漿細(xì)胞型。

討 論

Castleman病又稱巨大淋巴結(jié)增生癥、血管淋巴濾泡增生癥、血管瘤樣淋巴結(jié)增生癥、淋巴樣錯構(gòu)瘤等。1954 年首先由Castleman 提出該病，并于1956年描述其特征，病因至今尚不明確。

組織病理學(xué)分3型：透明血管型（hyaline vascular type，HV）、漿細(xì)胞型（plasma cell type，PC）和混合型（mixed type，MIX），其中HV 型最多見，占75%～90%，PC型10%～25%，MIX 型1%～4%［2］。

該病少見，主要發(fā)生在12歲以上的青少年，發(fā)生在兒童的更為罕見，在所有已報道的病例中僅有約100例是發(fā)生于兒童［3］。本組資料中兒童CD 亦以年長學(xué)齡期兒童（10～12歲）為主。臨床分型以局限型為主，占83%（5／6），且病理分型均為透明血管型，多中心型僅1例，其病理分型為漿細(xì)胞型。

CD 的影像表現(xiàn)與病理類型密切相關(guān)，增強(qiáng)后病變強(qiáng)化是其較為典型的影像學(xué)表現(xiàn)，透明血管型增強(qiáng)后類似血管樣強(qiáng)化比較典型。劉玲等［5］結(jié)合病理分析認(rèn)為透明血管型CD 組織切片中可見大量增生的微小動脈及滋養(yǎng)血管，因此在動脈期明顯強(qiáng)化，而增生的微小動脈多為增厚、玻璃樣變的血管，致血液在微循環(huán)的停留時間延長，所以不呈現(xiàn)“快進(jìn)快出”的表現(xiàn)，而是逐漸均勻強(qiáng)化，延遲掃描強(qiáng)化更明顯，本組病例中有4例患者符合此影像特點。但本組1例發(fā)生于腹膜后的局限型CD 表現(xiàn)為巨大不規(guī)則混雜密度影，伴有明顯中央分支狀鈣化，并可見壞死、囊變，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，這與王仁貴等［4］報道的腹部局限型CD 絕大多數(shù)表現(xiàn)為孤立的明顯強(qiáng)化或伴有中央分支狀鈣化的CT 表現(xiàn)符合。

劉玲等［5］同時分析認(rèn)為漿細(xì)胞型CD 組織切片中僅有少許毛細(xì)血管增生，并以毛細(xì)血管后微靜脈為主，因此在較早的動脈期強(qiáng)化不明顯。該報道分析與本組漿細(xì)胞型的CD 表現(xiàn)符合，但由于漿細(xì)胞型病例少僅1例，尚需進(jìn)一步總結(jié)求證。

圖1 多中心型（MCD）、漿細(xì)胞型（PC）CD。a）CT 平掃示雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)腫大（箭），密度較均勻，邊界清楚；b）增強(qiáng)后輕-中度強(qiáng)化（箭），未見明顯滋養(yǎng)血管，未見鈣化及囊變。 圖2 局限型（LCD）、透明血管型（HV）CD。a）CT 平掃示左鎖骨下肌間隙團(tuán)狀軟組織密度影（箭），邊界清楚，密度均勻；b）增強(qiáng)后動脈期表現(xiàn)為填充式強(qiáng)化，靜脈期明顯均勻強(qiáng)化，見左鎖骨下動脈的分支動脈供血（箭），未見明顯鈣化、壞死及囊變。 圖3 局限型（LCD）、透明血管型（HV）CD。a）CT 平掃示腹膜后巨大不規(guī)則混雜密度的占位性病變，伴有典型中央分支狀鈣化，并可見壞死、囊變（箭）；b）增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，亦可見較多滋養(yǎng)血管（箭）。

CD 的臨床表現(xiàn)不典型，本組中3 例以發(fā)現(xiàn)淺表部位包塊為主要表現(xiàn)，1例以高熱等感染癥狀為主要表現(xiàn)，1例以腹痛、膝痛等類似白血病癥狀為主要表現(xiàn)，1例腹膜后病例表現(xiàn)為副腫瘤天皰瘡（paraneo-plastic pemphigus，PNP）伴重癥閉塞性毛細(xì)支氣管炎（bronchiolitis obliterans，BO）。朱學(xué)駿研究指出副腫瘤天皰瘡伴發(fā)的腫瘤主要為淋巴細(xì)胞增生性腫瘤，在我國以CD 最為常見，占80%以上。CD 中組織結(jié)構(gòu)與正常淋巴結(jié)組織結(jié)構(gòu)基本相似，濾泡生發(fā)中心以B細(xì)胞為主，提示腫瘤具有分泌抗體的組織學(xué)基礎(chǔ)，所以導(dǎo)致閉塞性毛細(xì)支氣管炎的發(fā)生。朱學(xué)駿等［6］報告4例局限型CD 合并副腫瘤天皰瘡的患者中有3例同時還合并閉塞性細(xì)支氣管炎。王仁貴等［7］總結(jié)分析認(rèn)為閉塞性毛細(xì)支氣管炎是伴有副腫瘤天皰瘡的CD 的少見而嚴(yán)重的并發(fā)癥，預(yù)后往往較差。因此CD 還需行相應(yīng)檢查了解肺部情況，以除外閉塞性毛細(xì)支氣管炎。

因CD 少見且臨床及CT 影像表現(xiàn)均不典型，在工作中發(fā)現(xiàn)兒童CD 需與以下3種疾病相鑒別。①血管瘤：血管瘤可以發(fā)生在全身各個部分，質(zhì)地相對較軟，血供豐富，滋養(yǎng)動脈較多，增強(qiáng)后動脈期即明顯強(qiáng)化，MR可見流空的血管影。而CD發(fā)生在淋巴組織豐富的部位，透明血管型大多表現(xiàn)為典型的血管樣強(qiáng)化。②惡性淋巴瘤：與CD均發(fā)生在淋巴組織，但惡性淋巴瘤的淋巴組織往往有融合，呈侵襲性生長，增強(qiáng)后呈均勻的輕-中度強(qiáng)化，從影像上與CD 鑒別有一定困難，需結(jié)合臨床癥狀及骨髓檢查確診。③淋巴結(jié)結(jié)核：亦是發(fā)生在淋巴組織，其常表現(xiàn)為中央干酪樣壞死，增強(qiáng)后不均勻環(huán)形強(qiáng)化。

總之，兒童CD 罕見，臨床表現(xiàn)多樣，診斷較為復(fù)雜，因此對不典型的臨床病例均需要懷疑診斷［8］，如淋巴結(jié)區(qū)域局限性占位，CT增強(qiáng)呈血管樣強(qiáng)化時需警惕CD 的可能，最終還需通過病理學(xué)檢查來確診。

［1］ Bowne WB，Lewis JJ，F(xiàn)ilippa DA，et al.The management of unicentric and multicentric Castleman＇s disease：a report of 16cases and a review of the literature［J］.Cancer，1999，85（3）：706-717.

［2］ Parker MS.Multicentric hyaline-vascular Castleman＇s disease［J］.Clin Radiol，2007，62（7）：707-710.

［3］ Piero Farruggia，Antonino Trizzino，Nunzia Scibetta，et al.Castleman＇s disease in childhood：report of three cases and review of the literature［J］.Italian J Pediatrics，2011，37（1）：50.

［4］ 王仁貴，王儀生，唐光健，等.腹部局限性Castleman病的CT 表現(xiàn)與病理學(xué)對照［J］.中華放射學(xué)雜志，2002，36（2）：159-162.

［5］ 劉玲，楊群培，魏懿，等.頸部Castleman病影像表現(xiàn)及病理對照［J］.中華放射學(xué)雜志，2010，44（3）：323-324.

［6］ 李麗，朱學(xué)駿，陳喜雪，等.副腫瘤性天皰瘡合并局灶性Castleman＇s病和呼吸系統(tǒng)損害［J］.中國皮膚性病學(xué)雜志，2002，16（5）：300-303.

［7］ 王仁貴，李楠，朱學(xué)俊，等.Castleman病所致的與副腫瘤性天皰瘡相關(guān)的閉塞性細(xì)支氣管炎的臨床病理與影像［J］.中華放射學(xué)雜志，2003，37（1）：63-67.

［8］ Mohamed A.Regal，Yasser M，Aljehani，Hanan Bousbait.Primary mediastinal Castleman＇s disease［J］.Rare Tumors，2010，2（1）：e11.