熊 燃，郭建峰，許瑞彬，劉延風(fēng)

肺隔離癥 (pulmonary sequestration，PS)是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，發(fā)病率為 0.15% ～ 6.40%［1］，臨床分為葉內(nèi)型 (ILS)和葉外型 (ELS)。PS臨床多缺乏特異性，容易漏診和誤診，誤診率高達(dá)71%［2］。ILS多有癥狀，ELS極少有癥狀［3］。以血胸為首發(fā)癥狀的 PS少見，國(guó)內(nèi)外多為ILS合并血胸的案例，ELS并發(fā)血胸罕有報(bào)道［3-5］?，F(xiàn)對(duì)本院收治的1例ELS扭轉(zhuǎn)梗死致血胸的患兒分析如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，女，12歲，主訴“胸痛、氣短3 d”，于2012-09-05入院?；純河谌朐呵? d受涼嘔吐后出現(xiàn)右側(cè)胸痛伴氣短，于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院行胸部 CT檢查，提示:右側(cè)胸腔積液。遂來我院就診，以“右側(cè)胸腔積液”收住我科。患兒既往體健。入院時(shí)查體:體溫37.0℃，脈搏104次/min，呼吸21次/min，血壓113/66 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。胸廓對(duì)稱，右側(cè)語顫減弱，右下肺叩診實(shí)音，呼吸音消失，余肺叩診清音，呼吸音稍粗，雙肺未聞及干濕啰音。急行胸膜腔穿刺置管引流，引流出不凝血50 ml。給予抗感染及對(duì)癥處理。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)檢查顯示紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.49×1012/L，血紅蛋白108 g/L;紅細(xì)胞沉降率 (ESR)100 mm/h。置管后連續(xù)2 d引流量偏少，第2天、第3天分別引出不凝血50、80 ml。急查血常規(guī)及胸部CT，顯示血常規(guī)正常，胸部CT示:右側(cè)胸腔積液，右下肺梭形高密度影，考慮血腫形成 (見圖1、圖2)。結(jié)合置管后引流量少，考慮有進(jìn)行性出血伴血凝塊形成，有手術(shù)指征。

入院第3天行剖胸探查，進(jìn)胸后吸除積血約400 ml，探查:右肋13根，右下肺背段近脊柱旁有一雞蛋大小質(zhì)韌包塊，下葉背段部分缺損、發(fā)育不完全，周圍有血凝塊及纖維素，包塊蒂部扭轉(zhuǎn)，與第8胸椎右面相連，長(zhǎng)1.0 cm，直徑0.5 cm，為滋養(yǎng)血管。探查下肺韌帶無異常。小心分離血凝塊及纖維素，鉗夾包塊根部后，近脊柱側(cè)用4號(hào)線雙重結(jié)扎予以切斷，移出標(biāo)本 (見圖3)，術(shù)中無明顯出血。術(shù)后病理示:PS并梗死、出血 (見圖4)。術(shù)后復(fù)查X線胸片示13對(duì)肋骨影 (見圖5)，患兒恢復(fù)良好，術(shù)后第9天出院，隨訪6個(gè)月無復(fù)發(fā)。

2 討論

圖1 CT平掃示右側(cè)胸腔積液，右肺下葉近脊柱旁可見一軟組織密度梭形影，邊緣清晰，密度均勻Figure 1 Plain CT scan showed right pleural effusion，a fusiform soft tissue shadow occupied the right lower lobe near the vertebral column，with sharp edges and uniform density

圖2 增強(qiáng)CT掃描示梭形影近下肺周邊可見環(huán)形增強(qiáng)影，梭形影內(nèi)未見明顯增強(qiáng)Figure 2 Enhanced CT scan showed fusiform shadow presenting a ring-shaped enhancement near the inferior pulmonary periphery，while there was no significant enhancement in the inner of the shadow

圖3 標(biāo)本呈暗紅色，質(zhì)韌，被膜完整，表面光滑，淤血、充血明顯，大小約5.5 cm×4.0 cm×3.0 cmFigure 3 Specimen was dark red in color，the quality is tenacious，the velamen is unbroken and smooth，with apparent congestion and hyperemia，the size is about 5.5 cm ×4.0 cm ×3.0 cm

圖4 病理切片鏡下觀察可見未發(fā)育成熟的肺泡樣結(jié)構(gòu)，組織淤血、充血明顯，符合PS并梗死、出血診斷Figure 4 Pathological microscopic observation showed immature alveolar-like structure，with apparent congestion and hyperemia，which was in line with the diagnosis of PS and infarction，hemorrhage

圖5 X線胸片可見13對(duì)肋骨影Figure 5 Chest X-ray film showed 13 pairs of ribs

2.1 病因及臨床表現(xiàn) PS在兒童的先天性肺畸形疾病中約占8.7%［6］，其發(fā)病機(jī)制不清楚，多數(shù)學(xué)者支持Pryce的牽引學(xué)說。PS好發(fā)于雙肺下葉，左側(cè)較右側(cè)多見。臨床上 ILS多見，約占所有 PS的75%，多有反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血癥狀;ELS少見，僅占25%，極少有臨床癥狀。PS常合并畸形，ELS合并畸形者可達(dá)50%［7］，常見的畸形有膈疝、室間隔缺損、肺靜脈畸形引流、心包囊腫及缺如、漏斗胸、脊柱畸形、肺不發(fā)育等。本例患兒除肺葉發(fā)育不全外，有13對(duì)肋骨，且為ELS扭轉(zhuǎn)梗死致血胸，少有報(bào)道。有文獻(xiàn)報(bào)道，在ILS或ELS是否合并畸形的情況上兒童和成人有顯著差異，兒童比成年人合并畸形的可能性要大［8］，但尚需大宗病例考證。PS的血供主要來自體循環(huán)，73%為胸主動(dòng)脈，21%為腹主動(dòng)脈，其他可為肋間動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈、心包膈動(dòng)脈、脾動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等［9］，亦可見冠狀動(dòng)脈、支氣管動(dòng)脈、肺動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓與肺動(dòng)脈聯(lián)合及多支供血。根據(jù)本例患兒術(shù)中所見，其血供來自肋間血管。

2.2 診斷 PS的術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查。胸部CT檢查是診斷PS的基本方法，主要表現(xiàn)為囊腫和塊狀影［10］，CT增強(qiáng)掃描可見陰影呈不均勻或環(huán)形增強(qiáng)，可見條索狀、逗點(diǎn)狀血管影從體循環(huán)發(fā)出而進(jìn)入病灶中。由于CT增強(qiáng)掃描缺乏對(duì)血管連續(xù)性的觀察，很難明確血供的具體來源。本例患兒以血胸為首發(fā)癥狀，胸部CT檢查可見胸腔積液及軟組織密度影，故CT增強(qiáng)掃描未見明顯異常血管影，術(shù)前未能確診。文獻(xiàn)報(bào)道，CT增強(qiáng)掃描診斷PS的準(zhǔn)確率僅為66.7%［11］。超聲可協(xié)助PS的診斷，但易受氣體的干擾。目前，逆行主動(dòng)脈血管造影仍然是診斷PS的金標(biāo)準(zhǔn)，但其為創(chuàng)傷性檢查，且不能同時(shí)顯示肺內(nèi)病灶的情況。磁共振成像 (MRI)作為一種無創(chuàng)性檢查，無輻射，適于顯示PS供血?jiǎng)用}的起源和行程，能明確診斷。但由于禁忌證較多，價(jià)格昂貴，也有一定的不足。多層螺旋CT(MSCT)能在無創(chuàng)的前提下，清楚地顯示供應(yīng)血管，對(duì)病變做出良好的評(píng)價(jià)，已成為PS的重要檢查手段。文獻(xiàn)報(bào)道，MSCT增強(qiáng)及三維重建是診斷PS最理想的無創(chuàng)性檢查方法，其準(zhǔn)確率達(dá) 100%［12-13］。Kang 等［14］亦認(rèn)為MSCT血管成像技術(shù)優(yōu)于常規(guī)CT、彩色多普勒超聲及 MRI。張鴻毅等［15］認(rèn)為對(duì) X線平片顯示下肺的囊性或?qū)嵭阅[塊陰影者，應(yīng)積極行超高速M(fèi)SCT三維血管重建或MRI檢查。彩色多普勒超聲是兒童PS診斷的首選檢查方法，如不能明確，MSCT仍為必要的檢查手段。

2.3 治療 目前，PS的治療仍以手術(shù)治療為主。ILS原則上行肺葉切除術(shù);ELS單純行隔離的肺組織切除。能否準(zhǔn)確處理供應(yīng)血管是手術(shù)成敗的關(guān)鍵。異常血管壁缺乏肌層，由其ILS反復(fù)感染致血管壁水腫，血管壁較脆，且體循環(huán)壓力高，故易破裂出血。ELS并發(fā)血胸的病因尚不明確，有文獻(xiàn)提出與ELS的循環(huán)紊亂有關(guān)［3］。本例患兒血胸原因有以下可能:(1)同ILS一樣，異常血管缺乏肌層，血管壁薄、壓力高，易破裂;(2)患兒發(fā)病前有嘔吐，劇烈嘔吐可致胸腹腔壓力差增大，隔離肺組織活動(dòng)度增加致蒂扭轉(zhuǎn)，梗死出血;文獻(xiàn)指出扭轉(zhuǎn)的隔離的肺組織早期發(fā)生靜脈阻塞，然后發(fā)生梗死繼發(fā)動(dòng)脈血栓形成，繼而壞死破裂出血［16］;(3)嘔吐時(shí)隔離的肺組織活動(dòng)度增大，異常血管被撕裂出血。因此，術(shù)中慎重處理供應(yīng)動(dòng)脈是防止術(shù)中發(fā)生致命性大出血的關(guān)鍵，ILS應(yīng)注意探查下肺韌帶內(nèi)的異常血管支。除開胸手術(shù)外，國(guó)內(nèi)有胸腔鏡肺葉切除治療ILS的報(bào)道，有其獨(dú)特的優(yōu)越性。目前，介入治療已成為治療PS的一種有效的新方法，對(duì)以咯血為主、CT表現(xiàn)為局限性肺多血管征或難耐受手術(shù)及無癥狀的 PS患者治療效果尤佳［17］。兒童PS一旦確診，不論有無臨床癥狀，均應(yīng)行手術(shù)治療［18］。目前，兒童PS除了開胸及胸腔鏡手術(shù)外，國(guó)內(nèi)外有經(jīng)導(dǎo)管彈簧圈栓塞治療兒童 PS的案例［19］，其是兒童ELS安全、有效的治療方法。本例由于ELS合并血胸術(shù)前未確診，故行剖胸探查。今后介入治療在PS的臨床治療上會(huì)得到更新、更廣泛的發(fā)展。

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