王娜娜，楊晨 綜述 楊運(yùn)俊，陳偉建 審校

顱內(nèi)動脈開窗（fenestration）是一種少見的先天性血管變異，指動脈在行程過程中分叉成雙支，平行走行一段之后重新匯合［1-4］。顱內(nèi)動脈開窗常見于椎基底動脈系統(tǒng)，其次見于前交通動脈區(qū)，大腦中動脈開窗非常罕見，發(fā)生率僅為0.29%～1.00%［5］。大腦中動脈開窗常于尸檢或血管造影時偶然發(fā)現(xiàn)，開窗本身與患者的臨床表現(xiàn)無特殊相關(guān)性，其臨床意義主要在于指導(dǎo)開窗合并動脈瘤的患者選擇合適的血管介入方式和神經(jīng)外科治療手術(shù)路徑［6］。本文就大腦中動脈開窗的發(fā)生機(jī)制、影像學(xué)表現(xiàn)做一簡單介紹，從而加深對該病的認(rèn)識。

大腦中動脈開窗的發(fā)生機(jī)制

大腦中動脈開窗的發(fā)生機(jī)制目前尚不明確。有觀點(diǎn)認(rèn)為在胚胎發(fā)育第35 天時大腦中動脈與頸內(nèi)動脈之間形成血管網(wǎng)，而該網(wǎng)狀血管在大腦中動脈開窗是永久存在的，但是其原始胚胎來源并不清楚［7］；Gailloud等［8］提出，胚胎時期顳極動脈的過早分支妨礙原始血管網(wǎng)融合成單個血管或阻礙一些小血管支的退化，干擾大腦中動脈的正常發(fā)育，從而導(dǎo)致大腦中動脈開窗的形成；也有學(xué)者認(rèn)為可能由于胚胎早期大腦前、中動脈之間血管網(wǎng)吻合不全所致，并因吻合部位及長度的不同導(dǎo)致不同的血管變異，以大腦中動脈開窗、重復(fù)較為常見［9］。

大腦中動脈開窗的影像學(xué)表現(xiàn)

1.大腦中動脈開窗的好發(fā)部位

大腦中動脈是頸內(nèi)動脈兩個終支中較大的一支，解剖學(xué)上分為四段：M1-蝶段、M2-腦島段、M3-島蓋段、M4-皮層段［10］，迄今多數(shù)研究報道大腦中動脈開窗位于M1段。Jeong等［11］采用磁共振血管成像（MRA）發(fā)現(xiàn)5 例大腦中動脈開窗均位于M1段；袁飛等［12］利用CT血管成像（CTA）檢出14例大腦中動脈開窗均位于M1段；Gailloud等［8］利用血管造影技術(shù)發(fā)現(xiàn)5 例大腦中動脈開窗也都位于M1段。大腦中動脈M2段開窗的報道極為罕見，目前僅楊軍克等［13］發(fā)現(xiàn)了1例大腦中動脈M2段開窗，尚未見有關(guān)大腦中動脈M3、M4段開窗的報道。大腦中動脈開窗之所以常見于M1段而罕見于其他部位，與以下原因有關(guān)：①解剖學(xué)上，M1段血管內(nèi)徑較粗，而M2～M4段血管內(nèi)徑較小且行程彎曲，不易發(fā)現(xiàn)開窗；②血流動力學(xué)方面，大腦中動脈在M1段分叉處成雙干或多干，血流動力學(xué)在該分叉處的改變易致開窗的發(fā)生；③可能與影像診斷醫(yī)師的個體認(rèn)識水平相關(guān)。

2.大腦中動脈開窗的形態(tài)

大腦中動脈開窗的影像學(xué)表現(xiàn)根據(jù)開窗血管長度和形態(tài)可分為三型：①裂隙型，開窗血管長度3～5mm，局部形態(tài)呈裂隙狀或小孔狀，血管似瘤樣擴(kuò)張；②凸透鏡型，開窗血管較長，長度5～10mm，局部形態(tài)呈梭形或凸透鏡形；③重復(fù)型，開窗范圍較大，血管長度大于10mm，呈側(cè)枝狀［2］。其中，Uchino等［14］報道6例大腦中動脈開窗均為裂隙型；袁飛等［12］在14例患者中發(fā)現(xiàn)15個大腦中動脈開窗，其中凸透鏡型13 個（“OK手勢征”10個），裂隙型2個；重復(fù)型是一種特殊類型，它與上述兩型開窗的鑒別意義在于，如果重復(fù)型僅上支發(fā)生急性血管栓塞，其下支存在潛在的側(cè)枝循環(huán)，故行外科手術(shù)治療時要注意保護(hù)此血管［9，15］。

3.大腦中動脈開窗的發(fā)生率

大腦中動脈開窗既往常于尸檢或血管造影中偶然發(fā)現(xiàn)，相關(guān)文獻(xiàn)報道其發(fā)生率分別為0.29%～1.00%［5］和0.17%～0.43%［8］。Uchino等［16］于2000例MRA 檢查病例中發(fā)現(xiàn)大腦中動脈開窗6例，檢出率為0.3%；楊軍克等［13］于327例CTA檢查病例中發(fā)現(xiàn)大腦中動脈開窗1例，檢出率為0.31%?？傮w來說，大腦中動脈開窗在尸檢的發(fā)生率較影像學(xué)檢查方法高，也最接近大腦中動脈開窗的真實發(fā)生率［8］，這種差異的產(chǎn)生，可能與影像學(xué)檢查手段受分辨力的限制，對管徑細(xì)小血管的開窗顯示不足以致部分開窗漏診有關(guān)。

大腦中動脈開窗合并顱內(nèi)動脈瘤

大腦中動脈開窗常合并動脈瘤、動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺及煙霧病等其他血管病變［17-18］，其中以動脈瘤多見。自1980年Lazar等［19］報道的首例大腦中動脈開窗合并動脈瘤后，此類報道逐漸增多。大腦中動脈開窗與動脈瘤之間的關(guān)系尚無定論。Nakamura等［20］通過對18例大腦中動脈開窗的分析，發(fā)現(xiàn)其中有9例合并動脈瘤（50%），并提出動脈瘤的產(chǎn)生與大腦中動脈開窗變異有關(guān)；Yamaguchi等［21］報道了1例大腦中動脈開窗合并開窗血管上支處動脈瘤破裂；Sim 等［17］也發(fā)現(xiàn)1例動脈瘤位于大腦中動脈開窗近端。大腦中動脈開窗導(dǎo)致動脈瘤發(fā)生的機(jī)制也存在爭論，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)開窗血管兩端的內(nèi)膜損傷存在不同，并提出開窗血管近端的動脈瘤發(fā)生機(jī)制與結(jié)構(gòu)異常和血流動力學(xué)改變有關(guān)，類似于正常血管分叉處動脈瘤的發(fā)生［22］。

DSA、MRA和CTA對大腦中動脈開窗的診斷價值比較

數(shù)字減影血管造影（DSA）是診斷顱內(nèi)血管病變的金標(biāo)準(zhǔn)，能夠清楚顯示大腦中動脈開窗的部位及形態(tài)，然而DSA 耗時較長、費(fèi)用昂貴且為有創(chuàng)性檢查，可能發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，雖然發(fā)生率低，但后果極其嚴(yán)重，不利于急性期腦血管病患者的治療［23］。近年來隨著無創(chuàng)技術(shù)的進(jìn)展，MRA 和CTA 越來越多地應(yīng)用到大腦中動脈開窗的診斷中，它們通過立體圖像可清晰顯示開窗血管與相鄰組織之間的關(guān)系，能夠直觀、多角度顯示顱內(nèi)動脈成窗變異及其并發(fā)癥，然而MRA 存在高磁場及長時間采集圖像產(chǎn)生的磁敏感偽影和運(yùn)動偽影，CTA 有射線暴露和不能動態(tài)顯示血流情況的缺點(diǎn)［24］，因而限制了它們的使用。在臨床工作中，綜合考慮患者的病情、自身情況及經(jīng)濟(jì)條件，選擇適當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查方法以便臨床醫(yī)師及時、準(zhǔn)確地做出診斷及進(jìn)行相應(yīng)的治療。

綜上所述，大腦中動脈開窗是一種罕見的血管變異，了解大腦中動脈開窗這一先天性血管變異的表現(xiàn)、發(fā)生部位、發(fā)生率及其影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)，對于指導(dǎo)神經(jīng)外科及介入醫(yī)師制定合理的手術(shù)和介入治療方案具有十分重要的意義。

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