李天林，鄭文軍，劉京平

臨床資料

患者，男，62 歲，壯族。主因全身反復(fù)紫紅斑、結(jié)節(jié)、腫塊伴下肢腫痛6 個(gè)月，于2011 年3 月5 日就診。患者6 個(gè)月前雙足部出現(xiàn)紅斑，壓之不退色，無脫屑、瘙癢，未予重視。紅斑由足跖底往下肢及軀干蔓延，雙下肢出現(xiàn)結(jié)節(jié)，腫脹、麻木，雙足出現(xiàn)血皰，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“混合性脈管炎”，予糖皮質(zhì)激素、抗炎癥（具體藥物及劑量不詳）等治療。皮損逐漸消退，但出院后1 個(gè)月皮損復(fù)發(fā)，并伴眼結(jié)膜、包皮、龜頭等處紫紅色斑塊，雙足腫脹，足跖血皰，雙小腿持續(xù)性疼痛，不能站立，夜間不能入睡，病情加重，遂來我院就診。既往無煙酒史，否認(rèn)吸毒等不良嗜好，否認(rèn)冶游史。體格檢查：發(fā)育良好，系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況：右結(jié)膜及下眼瞼可見紫紅斑，右外耳道可見扁豆大小紫紅色腫物，質(zhì)中，有壓痛?？谇粺o潰瘍，甲未見異常。軀干、四肢可見大小不一的紫紅色斑塊、結(jié)節(jié)，邊界清，壓之不退色（圖1）。雙下肢腫脹，皮溫增高，足背可見大小不一紫紅色結(jié)節(jié)、腫物，足跖部可見數(shù)個(gè)血皰，最大3 cm×5 cm。包皮、龜頭處可見不規(guī)則紫紅色瘀斑，陰莖體嵌頓，變形，尿道口無異常分泌物。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)13.0×109/L（4 ～10×109/L），中性粒細(xì)胞百分率80.9%（50%～70%），紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.81×1012/L[（4.0 ～5.5）×1012/L]，血紅蛋白118.0 g/L（120 ～160 g/L），血小板計(jì)數(shù)197.0×109/L（100 ～300×109/L），國際標(biāo)準(zhǔn)化比率（international normalized ratio，INR）0.96（0.8 ～1.2），活化部分凝血活酶時(shí)間28.5 s（22 ～38 s），血漿纖維蛋白原 6.15 g/L（1.75 ～5.54 g/L）；人免疫缺陷病毒抗體（HIV Ⅰ+Ⅱ型）及Epstein-barr（EB）病毒抗體陰性；雙下肢動(dòng)靜脈彩超：未見血栓；左小腿皮損組織病理檢查：表皮基本正常，真皮內(nèi)較多血管樣組織增生，呈巢狀或團(tuán)塊狀，腔內(nèi)有紅細(xì)胞，管腔大小不一，血管內(nèi)皮細(xì)胞肥大，部分核異形，PAS 染色、抗酸染色均陰性，符合低度惡性血管瘤組織病理改變（圖2）。診斷：Kaposi 肉瘤（經(jīng)典型）。治療：甲氨蝶呤15 mg 每周口服，共2 周；重組人白介素-2 200 萬U/d 肌內(nèi)注射，共10 d；重組人干擾素α-2b 300 萬U/d 肌內(nèi)注射，共10 d；甲潑尼龍 40 mg/d 靜脈注射，共5 d；呋塞米 40 mg/d 靜脈注射，共7 d；沙利度胺0.1 g 每日3 次口服，共10 d。經(jīng)上述治療，患者雙下肢腫脹減輕，但軀干和四肢紅斑、結(jié)節(jié)、血皰等無明顯變化，后因經(jīng)濟(jì)困難等原因自動(dòng)出院并失訪。

圖1 Kaposi肉瘤患者臨床皮損

圖2 Kaposi肉瘤患者左小腿皮損組織病理

討論

Kaposi 肉瘤（Kaposi's sarcoma），又名多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤（multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma），1872 年由Kaposi 首先報(bào)道。本病病因不明，由多種因素引起，病毒感染如HIV、人類皰疹病毒（HHV8）等與其發(fā)病密切相關(guān)。Kaposi 肉瘤臨床上分為4 型，即經(jīng)典型、非洲型、同種異質(zhì)移植型和艾滋病相關(guān)型[1]，后3 種類型受累器官多，具有侵襲性，國內(nèi)報(bào)告多以經(jīng)典型為主[2]。經(jīng)典型Kaposi 肉瘤臨床表現(xiàn)：①多為 60 歲以上老年男性；②皮損多見于下肢末端；③皮損為紫紅色斑塊或結(jié)節(jié)；④常繼發(fā)下肢淋巴水腫；⑤組織病理學(xué)表現(xiàn)為血管形成，內(nèi)皮細(xì)胞顯著增生；梭形細(xì)胞形成，含有血管裂隙。經(jīng)典型Kaposi肉瘤絕大多數(shù)發(fā)生于男性，且男女之比為15∶1，年齡多在50 ～70 歲。臨床特征為暗紅至紫紅色的結(jié)節(jié)或斑塊，有疼痛或無癥狀，質(zhì)韌，壓之不退色，常發(fā)生于四肢，可伴有下肢水腫。病程較長，可達(dá)10 多年。Kaposi 肉瘤最初發(fā)現(xiàn)于中歐猶太人及意大利人，曾被認(rèn)為本病的發(fā)生具有民族因素。其后病例報(bào)告漸多，并發(fā)現(xiàn)非洲的中、南部黑種人中本病患者最多，因而多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病的地方因素重于民族因素。在國內(nèi)本病報(bào)道較少，大多數(shù)患者集中在維、哈、蒙3個(gè)民族，也有少數(shù)患者為漢、回族[3,4]。本例患者為廣西壯族人，久居廣西，未到過外地，否認(rèn)冶游史、毒品等不良嗜好，HIV 抗體陰性，根據(jù)臨床表現(xiàn)及組織病理改變，診斷為經(jīng)典型Kaposi 肉瘤。本例對(duì)研究經(jīng)典型Kaposi 肉瘤的國內(nèi)地方因素有參考價(jià)值。Kaposi 肉瘤治療手段包括放療、冷凍、瘤體內(nèi)注射、干擾素、化療等。

[1] 馮永芳, 周飛紅, 王玥. 經(jīng)典型Kaposi's肉瘤1例 [J]. 中國皮膚性病學(xué)雜志, 2007, 21(5):307-308.

[2] 康曉靜, 石得仁.卡波西肉瘤 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2006, 35(11):747-749.

[3] 張德志, 普雄明, 吳衛(wèi)東, 等. Kaposi肉瘤組織內(nèi)人類皰疹病毒8型的K15基因型研究 [J]. 中華皮膚科雜志, 2007, 40(11):688-690.

[4] 盧春, 曾怡, 黃麗, 等. HIV-1感染相關(guān)細(xì)胞因子IFN-γ通過Rta基因啟動(dòng)子激活人類皰疹病毒8型 [J]. 中華微生物學(xué)和免疫學(xué)雜志, 2004, 24(1):76-80.