王海麗，任春紅，杜 薇

(河北省承德市中心醫(yī)院超聲科，河北 承德 067000)

門靜脈海綿樣變性(cavernous transformation of portal vein，CTPV)是由于門靜脈主干及其分支阻塞，導(dǎo)致門靜脈壓力增高，造成門靜脈周圍側(cè)支循環(huán)代償建立，引起形似海綿樣改變的一種病變。以往本病被認(rèn)為是少見病，近幾年由于彩色多普勒超聲、CT及MRI等檢查的廣泛應(yīng)用，相關(guān)報(bào)道增多［1］。

1 病因及發(fā)病機(jī)制

CTPV實(shí)質(zhì)上是機(jī)體為保證肝功能正常及肝血流灌注量的一種代償性病變［2］，由于門靜脈系統(tǒng)先天性發(fā)育異?；蛘吒蝺?nèi)外相關(guān)疾病，導(dǎo)致門靜脈及其分支阻塞，致入肝血流受阻，門靜脈壓力增高，為了減輕門靜脈壓力增高，門靜脈周圍側(cè)支循環(huán)重建、再通。

CTPV分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。①原發(fā)性CTPV是指門靜脈先天發(fā)育異常或新生兒臍靜脈閉鎖過程延伸，使門靜脈管腔狹窄或閉鎖、消失，或者肝靜脈與臍腸靜脈間的靜脈叢異常增生。②繼發(fā)性CTPV以成人多見，門靜脈栓塞有多種病因，癌栓占57%，最常見，多來自于肝、膽、胰、胃腸道的腫瘤或肝臟轉(zhuǎn)移性腫瘤;其它病因有肝移植、脾切除等手術(shù)，或者肝門周圍纖維組織炎、門靜脈炎、胰腺炎、血栓形成，凝血疾病(如紅細(xì)胞增多癥)，肝靜脈阻塞性疾病也可引起［3，4］，繼發(fā)于妊娠的CTPV也有報(bào)道［5］，此種病因少見。

2 CTPV影像學(xué)檢查

CTPV臨床表現(xiàn)缺乏特異性，診斷主要依靠影像學(xué)。目前CTPV普遍認(rèn)可的診斷標(biāo)準(zhǔn)為臨床上存在側(cè)支循環(huán)形成、脾大、腹水等門脈高壓表現(xiàn)和影像學(xué)檢查存在門－門、門－體側(cè)支循環(huán)形成及門靜脈海綿樣變性征象，即可診斷門靜脈海綿樣變性［6］。

2.1 彩超檢查：①二維超聲聲像圖表現(xiàn)：肝門結(jié)構(gòu)紊亂，可見蜂窩狀或數(shù)條彎曲管道樣無回聲，這是CTPV特有聲像圖表現(xiàn)。在結(jié)構(gòu)紊亂的肝門可見門靜脈管腔狹窄、壁增厚、回聲增強(qiáng)，如為癌栓或血栓完全充填導(dǎo)致門靜脈擴(kuò)張，其周圍呈海綿樣的網(wǎng)格狀無回聲。②彩色多普勒聲像圖表現(xiàn)：門靜脈狹窄時(shí)，門靜脈內(nèi)可探及少量連續(xù)性彩色血流信號(hào)，其周圍的蜂窩狀無回聲區(qū)呈現(xiàn)紅、藍(lán)相間的不連續(xù)彩色血流信號(hào);門靜脈完全閉鎖或癌栓充填門靜脈時(shí)，管腔內(nèi)無彩色血流信號(hào)，僅在門靜脈周圍見紅、藍(lán)相間的彩色血流信號(hào)。③脈沖多普勒聲像圖表現(xiàn)：于蜂窩狀或迂曲走行管道樣無回聲內(nèi)探及連續(xù)低速血流頻譜。④能量多普勒聲像圖表現(xiàn)：由于側(cè)支靜脈的血流速度低于正常門靜脈，而能量多普勒血流顯像檢測(cè)低速血流的敏感性高于彩色多普勒，李銘等認(rèn)為使用能量多普勒可清晰顯示海綿樣變性區(qū)更細(xì)小的血管圖像［7］。

一組門靜脈海綿樣變性11例的超聲診斷研究中，超聲診斷符合率為100%［8］。通過超聲、彩色多普勒、脈沖多普勒及能量多普勒聯(lián)合應(yīng)用可以準(zhǔn)確診斷CTPV，判斷門脈系統(tǒng)狹窄、拴塞程度，評(píng)估血栓形成時(shí)間、分布范圍及側(cè)支形成情況，顯示血流方向及速度，并可顯示患者治療后恢復(fù)情況，還可與先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥及肝門多囊性病變等鑒別。彩超檢查為無創(chuàng)性的評(píng)估方法，能動(dòng)態(tài)觀察門靜脈及其屬支形態(tài)上的變化，還能觀察血流動(dòng)力學(xué)情況，而且可與其它原因所致的門靜脈高壓相鑒別，具有經(jīng)濟(jì)、無創(chuàng)、重復(fù)性高、檢出率高等優(yōu)點(diǎn)，應(yīng)作為CTPV的首選檢查方法。

盡管彩超診斷CTPV有很大價(jià)值，它仍然受患者體形肥胖、腸道氣體干擾、操作者經(jīng)驗(yàn)不足等因素的影響［9］。一組回顧性分析56例門靜脈海綿樣變性的報(bào)道中，由于胃冠狀靜脈位置較深，且部分病例腸氣干擾了超聲檢測(cè)，僅46%患者超聲可探及胃冠狀靜脈曲張，低于國內(nèi)其它報(bào)道的門靜脈造影、CT及MRI血管成像檢查［10］。另外，一些非典型的CTPV表現(xiàn)為病變區(qū)域以實(shí)性回聲為主，似膽管的腫瘤，，其內(nèi)海綿樣變性的小血管也很少，很像膽管腫瘤內(nèi)的供血血管，形成假性膽管腫瘤征象［11］，超聲對(duì)其診斷非常困難，鑒別診斷多依賴于CT及經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影等檢查。

2.2 數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查：腸系膜上動(dòng)脈及腹腔動(dòng)脈DSA檢查顯示阻塞的門靜脈主干不顯影，側(cè)支循環(huán)的靜脈血管團(tuán)顯影，可顯示胃底食管靜脈曲張的程度及側(cè)支循環(huán)的起源部位，還顯示各靜脈管腔寬窄，以及門靜脈阻塞的部位、范圍大小等準(zhǔn)確信息，多年來一直作為診斷CTPV的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但其費(fèi)用昂貴，不宜多次反復(fù)檢查，而且屬于有創(chuàng)性檢查，患者受放射線影響，另外，患者需要高壓注射造影劑，碘過敏者不能進(jìn)行檢查，因此，臨床應(yīng)用受限［12］。目前，磁共振血管造影技術(shù)、CT三維血管重建技術(shù)等飛速發(fā)展，DSA因其具有以上局限性，并不作為CTPV常規(guī)診斷方法。

2.3 CT檢查：CT增強(qiáng)掃描能清晰顯示肝硬化或門靜脈栓塞后肝臟內(nèi)的血流灌注情況，為兩者臨床治療提供有利信息，對(duì)治療方案的選擇和疾病的預(yù)后評(píng)估有指導(dǎo)意義。目前外科采用擴(kuò)大切除肝癌和門靜脈癌栓范圍來延長(zhǎng)患者生存期，而CT增強(qiáng)掃描可以判斷能否手術(shù)和選擇何種術(shù)式;而且對(duì)需行肝移植手術(shù)的患者而言，是否存在CTPV是術(shù)前評(píng)估的一項(xiàng)重要指標(biāo)，由于CTPV存在，肝動(dòng)脈栓塞法治療肝癌合并門脈癌栓是安全有效的［13］。

當(dāng)CTPV導(dǎo)致門靜脈高壓時(shí)，多層螺旋CT(Multi－slice computed tomography，MSCT)都能判斷哪些血管與門靜脈形成了側(cè)支循環(huán)、側(cè)支循環(huán)血管的管徑，這些正是需要肝移植手術(shù)的CTPV患者所必需的。李金平等［14］也認(rèn)為64層螺旋CT能準(zhǔn)確顯示海綿樣變性的部位及范圍，立體展現(xiàn)各曲張血管的走行情況及曲張程度，是檢查CTPV的有效手段。

李民利等［15］提出螺旋CT三維血管成像(CTA)可顯示更細(xì)小的血管，印隆林等［16］比較了CTA重建的三種方法，即最大強(qiáng)度投影法(MIP)、容積再現(xiàn)法(VRT)和表面遮蓋法(SSD)，提出MIP法重建的門脈CTA是顯示CTPV側(cè)支血管和門靜脈栓塞的較好方法。但CT血管成像存在一定局限性，其無法測(cè)量門靜脈壓力，不能測(cè)量血流頻譜，不能了解血流走行方向，還使患者受放射線輻射。

［1］ 張應(yīng)和，李春芳，徐剛，等.動(dòng)態(tài)對(duì)比增強(qiáng)MRA對(duì)門靜脈海綿樣變性的診斷［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2006，21(4)：370.

［2］ 羅葆明，黎錦芳，劉世強(qiáng).門脈血流動(dòng)力學(xué)與臨床應(yīng)用［J］.中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，1993，9(5)：321.

［3］ Chang YS，Min SY，Joo SH，et al.Septic thrombophlebitis of the porto－mesenteric veins as a complication of acute appendicitis［J］.World Gastroenterol，2008，14(28)：4580－4582.

［4］ Ferguson JL，Hhnnion DR.Portal vein thrombosis：an unexpected finding in a 28－year－old male with abdominal pain［J］.Am Board Fam Med，2008，21(3)：237－243.

［5］ Wax JR，Pinrttr MG，Cartin A，et a1.Cavernous transformation of the portal vein complicating pregnancy［J］.Obstet Gynecol，2006，108(3)：782－784.

［6］ Gallego C，Velasco M，Marcuello P，et al.Congenital and acquired abnomalitoies of the portal venous system［J］.Radiographics，2002，22(1)：141.

［7］ 李銘，宮振波，李建初.門脈海綿樣變性的影像學(xué)診斷進(jìn)展［J］.中國誤診學(xué)雜志，2007，28(7)：6728－6729.

［8］ 楊冬艷，王輝，陳麗波.門靜脈系統(tǒng)海綿樣變性的超聲診斷［J］.中國實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2005，9(6)：980－981.

［9］ 李康，等.門靜脈海綿樣變性的影像學(xué)研究進(jìn)展.重慶醫(yī)學(xué)［J］.2009，38(3)：352－354.

［10］ 陶杰，王先銀，廖明松，等.超聲對(duì)門靜脈海綿樣變性的診斷［J］.臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志.2007，9(10)：609－611.

［11］ Kessler A，Graif M，Konikoff F，et al.Vascular and biliary abnormalities mimicking cholangiocarcinoma in patients with cavernous transformation of the portal vein［J］.Ultrasound Med，2007，26(8)：1089－1095.

［12］ 葛玲玉，嚴(yán)森祥，許順良，等.門靜脈海綿樣變性三維動(dòng)態(tài)增強(qiáng)磁共振血管成像的診斷及其價(jià)值［J］.浙江大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)，2008，37(2)：203.

［13］ Katsumori T，F(xiàn)ujita M，Takahashi T，et a1.Effective segmental chemoemboliztion of advanced hepatocellular carcinoma with tumor thrombus in the portal vein［J］.Cardiovac Intervent Radiol，2000;23(2)：217－221.

［14］ 李金平，趙德利，王彥民，等.64層螺旋CT對(duì)門靜脈海綿樣變性的診斷價(jià)值［J］.實(shí)用肝臟病雜志.2011，14(4)286－288.

［15］ 李民利，金征宇.多層螺旋CT血管成像技術(shù)臨床應(yīng)用進(jìn)展［J］.國外醫(yī)學(xué)臨床放射學(xué)分冊(cè)，2003，26(4)：255.

［16］ 印隆林，宋彬.多排螺旋CT血管成像技術(shù)對(duì)門靜脈海綿樣變性側(cè)支血管的顯示［J］.中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志，2004，11(6)：547－550.