高 蕾，劉 浩，宮 鑫

胼胝體變性(Marchiafave – Bignami 氏綜合征)，又稱原發(fā)性胼胝體變性。是一種罕見(jiàn)的脫髓鞘性病變。至今還未完全闡明。由于本病多發(fā)生在慢性嗜酒者，而且常和Wernicke腦病同時(shí)共存，因此被推測(cè)可能是一種營(yíng)養(yǎng)缺乏病。本病常見(jiàn)于慢性酒精中毒患者，是發(fā)生于慢性酒精中毒患者中的一種罕見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，以出現(xiàn)選擇性的胼胝體部位對(duì)稱性脫髓鞘病變?yōu)槠洳±硇蕴卣?。本文總結(jié)8 例經(jīng)我院診治的胼胝體變性病例，著重分析其MRI 表現(xiàn)，旨在提高對(duì)這類病變的認(rèn)識(shí)和診斷水平。

1 資料與方法

1.1 資料 本組8 例均為男性患者，年齡38～65 歲。4 例有高血壓病史，平素血壓控制理想。均無(wú)家族病史。1 例急性發(fā)病，以言語(yǔ)混亂、精神異常為主;7 例呈慢性發(fā)病過(guò)程，表現(xiàn)為表情淡漠，言語(yǔ)不清，記憶力下降及精神障礙，漸進(jìn)性雙下肢無(wú)力?；颊呔埩ζ?，腱反射活躍;既往均有10～30年嗜酒史，每日飲白酒500～800 g 左右。

1.2 方法 應(yīng)用GE MEDICAL SYSTEMS 型1.5T 磁共振儀，均行顱腦常規(guī)橫斷面及矢狀面掃描。T1WI:TR/TE500 －600/9 －12;SSFSET2WI:TR/TE802 －900/92 －120;FLAIR:TR/TE 932/92.5。層厚6～7 mm，間隔6～7 mm。增強(qiáng)掃描:靜脈推注釓噴酸葡胺(GD－DTPA)20 mL 后立即掃描，參數(shù)同T1WI。8 例均行顱腦MRI 平掃檢查，其中2 例行MRI 增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

本組8 例有不同程度腦萎縮，胼胝體部位呈長(zhǎng)T 1 、長(zhǎng)T2信號(hào)。其中1 例MRI 顯示胼胝體全部呈不均勻長(zhǎng)T 1 、長(zhǎng)T 2異常信號(hào);1 例顯示為胼胝體壓部不均勻長(zhǎng)T1 、長(zhǎng)T 2 異常信號(hào);6 例顯示胼胝體膝－體區(qū)長(zhǎng)T 1 、長(zhǎng)T2 異常信號(hào)。上述病例均累及兩側(cè)胼胝體，病灶基本上呈對(duì)稱性分布。橫斷面及矢狀面均顯示病灶區(qū)，以矢狀位顯示較全面清楚。8 例FLAIR序列上病灶區(qū)均呈高信號(hào)，顯示更為突出。1例強(qiáng)化掃描病灶區(qū)見(jiàn)有異常對(duì)比強(qiáng)化、呈不規(guī)則片狀強(qiáng)化。

3 討論

胼胝體變性致病原因尚不清楚，可能與長(zhǎng)期大量酗酒、酒精性營(yíng)養(yǎng)不良，長(zhǎng)期處于低血Na 狀態(tài)有關(guān)［1］。這類患者大多數(shù)有長(zhǎng)期大量飲用高度數(shù)白酒的嗜好，飲酒史都在10 年以上，量大，餐餐不離，有時(shí)甚至以酒代飯。因此，現(xiàn)在普遍認(rèn)為胼胝體變性與慢性酒精中毒有密切關(guān)系，是慢性酒精中毒罕見(jiàn)并發(fā)癥之一［2］。胼胝體變性的臨床表現(xiàn)缺乏一定特異性，隨著神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展，特別是MRI 掃描技術(shù)的臨床應(yīng)用的普及，使本病的早期臨床診斷成為可能。

胼胝體變性根據(jù)臨床發(fā)病的形式不同，可分為3 類:急性、亞急性、慢性［3］。急性發(fā)病突然，表現(xiàn)昏迷和嚴(yán)重的神經(jīng)紊亂;亞急性表現(xiàn)為嚴(yán)重的持續(xù)性呆傻;慢性的特點(diǎn)為分離綜合征和漸進(jìn)性癡呆。其預(yù)后與臨床表現(xiàn)密切相關(guān)。胼胝體變性特征性病理改變?yōu)殡蓦阵w中層壞死、脫髓鞘、軟化灶形成，可累及部分或整個(gè)胼胝體，也可侵犯前、后聯(lián)合及其它白質(zhì);組織學(xué)檢查胼胝體病變區(qū)內(nèi)可見(jiàn)不同程度的髓鞘脫失，伴反應(yīng)性膠質(zhì)增生，病變中心區(qū)髓鞘和少枝細(xì)胞幾乎消失，而軸索改變較輕［4］。壞死區(qū)境界較清晰，可呈小囊狀并伴有大量巨嗜細(xì)胞浸潤(rùn)，特別是病灶周邊區(qū)。脫髓鞘和壞死可同時(shí)出現(xiàn)，也可在不同患者或同一患者不同時(shí)期單獨(dú)存在。并且多數(shù)病例兩側(cè)大腦半球白質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)對(duì)稱性脫髓鞘改變，肉眼顯示許多灰色病灶區(qū)。此外，本病可能存在廣泛的生化和代謝改變［5］。

MRI 是診斷胼胝體變性最有價(jià)值的診斷方法。MRI 與CT 比較，有多角度、多序列成像的優(yōu)勢(shì)，特別是矢狀位、冠狀位掃描及Flair 序列掃描均比CT 顯示病變區(qū)更早、更準(zhǔn)確、更全面，較易與其它性質(zhì)疾病相鑒別。MRI 還可顯示腦萎縮程度情況，及與胼胝體變性并存的其它部位腦白質(zhì)脫髓鞘的情況，有的病例在前或后聯(lián)合的中央部和橋臂等處也有類似的病變。其中Flair 序列能抑制腦脊液的高信號(hào)，使胼胝體病變區(qū)顯示更加清楚突出，并可有助于區(qū)別病灶的新舊程度，進(jìn)展期表現(xiàn)為高信號(hào)，軟化灶形成后則表現(xiàn)為低信號(hào)，當(dāng)顯示病灶區(qū)為高信號(hào)，說(shuō)明病灶為進(jìn)展期，這為臨床治療提供可靠的依據(jù)。增強(qiáng)掃描有助于本病的早期診斷，胼胝體部病變可表現(xiàn)為異常對(duì)比強(qiáng)化，可以是圓形或不規(guī)則片狀，病灶強(qiáng)化的基礎(chǔ)是血腦屏障的破壞。一般認(rèn)為胼胝體變性異常強(qiáng)化持續(xù)不超過(guò)20 d，發(fā)病3 周后將不出現(xiàn)強(qiáng)化［6］。有研究提示，急性發(fā)病的胼胝體變性多累及膝部和壓部，慢性發(fā)病的胼胝體變性則多累及胼胝體的膝-體區(qū)。

胼胝體變性以往多在尸體檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)。因此通常在遇到慢性酗酒的中老年人，疑似老年性癡呆患者，而又有反復(fù)緩解的病程時(shí)，應(yīng)該想到有胼胝體變性的可能。當(dāng)前，應(yīng)用MRI影像技術(shù)的檢查，有可能使疾病的早期得到正確的診斷，并對(duì)其治療及預(yù)后評(píng)價(jià)具有重要的價(jià)值。

［1］ 董建軍，高 波，呂 翠，等. 慢性酒精中毒所致腦病的影像學(xué)表現(xiàn)［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2008，18(6);590-592.

［2］ 宛四海，是德海，傅森林.胼胝體變性2 例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2003，13(5):361-362.

［3］ 陳利軍，陳士新，郭芳瓊，等. 原發(fā)性胼胝體變性2 例［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2009，25(2):167.

［4］ Lee SH，著.魚博浪，譯.顱腦MRI 和CT 診斷學(xué)［M］.西安:世界圖書出版公司，2000:565-566.

［5］ 魏崗之，張念查，高勇安. 神經(jīng)病學(xué)-神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病［M］.北京人民軍醫(yī)出版社，2003:182.

［6］ 王寶華.胼胝體變性1 例［J］.中華放射學(xué)雜志，1998，32:153.